Surfactant-hiány újszülötteknél: A légzési distressz szindróma és kezelése

A koraszülött babákat gyakran fenyegeti egy súlyos légzészavar, amelyet Respirációs Distressz Szindrómának (IRDS) neveznek. Ez az állapot különösen az 1500 gramm alatti súllyal, illetve a 32. terhességi hét előtt született csecsemők jelentős részénél fordul elő. Hazánkban évente sok újszülöttet érint ez a probléma.

Miért alakul ki az IRDS?

A betegség fő oka a surfactant, a tüdő felületaktív anyagának hiánya. A koraszülött baba éretlen tüdeje nem tud elegendő surfactantot termelni. Ez az anyag elengedhetetlen ahhoz, hogy felületi feszültség-csökkentő hatása révén megakadályozza a tüdő léghólyagocskáinak (alveolusoknak) összeesését kilégzéskor. A surfactant segítségével a tüdő léghólyagocskái a ki- és belégzés során végig nyitva maradnak. A surfactant a tüdőben a 16. terhességi héten kezd termelődni, de a tüdő léghólyagocskáiba történő kiválasztódása csak a 28-36. hét között válik számottevővé. Emiatt a koraszülött babák tüdejében a léghólyagok teljesen összeeshetnek, és a levegő teljesen kiürülhet a tüdőből.

A tüdő fejlődése és a surfactant

A tüdő fejlődése hosszú és precízen szabályozott folyamat, amely már az embrionális szakasz elején elindul. Az első jelek a negyedik héten mutatkoznak, amikor egy apró kitüremkedés, az úgynevezett légzőtasak megjelenik az előbél falán. A fejlődés második szakasza az úgynevezett pszeudoglanduláris fázis, amely a 16. hétig tart. Ebben az időszakban alakulnak ki a hörgők és a hörgőcskék további elágazásai. A tüdő ebben a korban egy mirigyes szervre emlékeztet, innen is kapta a nevét. A 16. és 26. hét közötti kanalikuláris szakasz a tüdőfejlődés egyik legkritikusabb periódusa. Ekkor a hörgőcskék végein elkezdenek kialakulni a primitív léghólyagok, és ezzel párhuzamosan a hajszálerek sűrű hálózata is körbefonja ezeket a területeket. A harmadik trimeszter a szakkuláris és alveoláris fázisok ideje. Ekkor a léghólyagok száma és felülete robbanásszerűen megnő. A tüdő szövetei elvékonyodnak, hogy a gázok könnyebben áramolhassanak a vér és a tüdő belső tere között.

A tüdőfejlődés egyik legfontosabb mérföldköve a surfactant nevű anyag termelődésének megkezdése. Ez a különleges felületaktív anyag, amely lipidekből és fehérjékből áll, a 24. hét környékén kezd el megjelenni a tüdőhólyagocskák felszínén. Surfactant nélkül az első lélegzetvétel után a baba tüdeje minden egyes kilégzésnél összeomlana, és a következő belégzéshez óriási energiára lenne szükség a hólyagok újbóli szétnyitásához. Ez a folyamat gyorsan kimerítené az újszülöttet, és súlyos légzési elégtelenséghez, úgynevezett RDS-szindrómához (Respiratory Distress Syndrome) vezetne. A surfactant termelődése a terhesség utolsó heteiben válik igazán intenzívvé. A 35-36. hétre éri el azt a szintet, amely már biztonságosan lehetővé teszi a stabil légzést a külvilágban.

A surfactant hiányának következtében a tüdő légtelenné válik, csökken a funkcionális reziduális kapacitás, oxigénhiány, csökkent vérátáramlás, a szén-dioxid szintjének megemelkedése a vérben és acidózis alakul ki, melynek következtében nő a tüdő érellenállása, és még tovább csökken a vérátáramlás. A keringésre a magzati keringési viszonyok jellemzők (jobb-bal shuntok), ugyanakkor érfalkárosodás lép fel, folyadék és vörösvérsejtek lépnek ki a szövetek közé és a léghólyagok felszíneire, hyalinmembrán képződik.

Az IRDS előfordulási gyakorisága

Minél éretlenebb a koraszülött, annál nagyobb a valószínűsége a betegség kialakulásának.

Klinikai tünetek

A respirációs distressz következtében nehézlégzés és szapora légzés jelentkezik, amelynek során a légzőizmoknak sokkal több munkát kell kifejteniük, mint normális esetben. Néhány óra alatt a betegség egyre súlyosabb lesz: a légzőizmok elfáradnak. A klinikai tünetek a következők:

• Szapora légzés (tachypnoe, 60 feletti légzésszám/perc)
• Légzési nehezítettség (dyspnoe)
• Hangos légzés
• A mellkasfal behúzódása
• A bőr szürkés elszíneződése (cianózis)
• Nyögdécselés, grunting (zárt gégefedővel való kilégzés)
• Hepatomegalia (májmegnagyobbodás)
• Oliguria (kevés vizelet)
• Légzés szabálytalanná válása, apnoe (légzésszünet)
• Szívelégtelenség

A tüdő felett légzési hang nem vagy alig hallható. A vér sav-bázis vizsgálatával kevert típusú acidózist (metabolikus és respiratorikus) találunk.

Diagnózis

A diagnózis felállításához radiológiai vizsgálat, például mellkasröntgen szükséges, amely megmutatja, hogy a léghólyagocskákban mennyi levegő van, mennyire estek össze. Emellett a vérgázértékeket is meghatározzák, amely során legtöbbször a sarokból - de lehet vénából, vagy artériából egyaránt - vért vesznek, amiből egy gép meghatározza a baba szervezetének pH összetételét, oxigén és szén-dioxid szintjét ion- (elektrolit) háztartását, vércukorértékét, laktát szintjét, hematokrit-értékét és némely gépek esetében a vérben található bilirubin értéket egyaránt. Az Apgar-teszt egy mérési rendszer, amely segítségével az újszülöttek állapotát vizsgálják közvetlenül a születés után, figyelembe véve 5 különböző életfunkciót. Ha az L/S (Lecitin/Szfingomielin) arány 1,2 vagy annál kisebb, akkor számolni kell az RDS kialakulásával.

Kezelés

A kezelésben legfontosabb, hogy segítsük a baba légzését, csökkentsük a légzési munkáját. Kezeléskor figyeljük a bőrszínt, a légzésszámot, a szívműködést, a mellkasmozgást, meghatározzuk a vérgázértékeket.

Légzéstámogatás

1. Oxigénmaszk: Amennyiben a légzési nehezítettség enyhébb fokú és a vérgázértékek kisebb eltérést mutatnak, a mellkasröntgen levegővel telt tüdőt mutat, akkor párásított, melegített oxigént adnak maszkon keresztül a babának. E közben rendszeresen ellenőrzik klinikai állapotát és a vérgázértékeket.
2. CPAP (continous positive airway pressure): Amennyiben a légzési nehezítettség kifejezettebb, a vérgázértékek rosszabbak, a mellkasröntgen a tüdő csökkent légtartalmát mutatja, ezt a lélegeztetési módot alkalmazzák. Spontán légzés mellett orrkanülön is biztosítható az oxigén adása és a pozitív végnyomás.
3. Gépi lélegeztetés: Súlyos légzési elégtelenség esetén, amikor a vér szén-dioxid koncentrációja magas, valamint oxigénkoncentrációja alacsony, a vér savanyú, a mellkasröntgenen a tüdő légtelensége ábrázolódik és a spontán légzés nem megfelelő; mechanikus lélegeztetést alkalmaznak. Ennek során a lélegeztető gép segítségével megfelelő nyomással, párásított oxigén-levegő keveréket juttatnak be percenként meghatározott számban. A lélegeztető gép a gyermekhez tubuson át csatlakozik. A tubust a gyermek száján vagy orrán keresztül vezetik le a légcsőbe.

A bronchopulmonális diszplázia (BPD) főleg a tartósan lélegeztetett, extrém koraszülötteket érinti. A fejlődésben lévő tüdőszövet károsodhat a gépi lélegeztetés nyomása és a magas oxigénkoncentráció miatt.

Surfactant pótlás

Újabb terápiás lehetőség az éretlen tüdőből hiányzó anyag, a surfactant mesterséges bejuttatása. Az exogén surfactant pótlás az RDS kezelésének leghatékonyabb terápiás eszköze. Természetes (protein komponenst is tartalmazó) és mesterséges készítmények egyaránt rendelkezésre állnak, a természetes készítmények gyorsabb hatásúak.

Az elmúlt évtizedben számos, korai CPAP mellett kivitelezhető, ezáltal a gépi lélegeztetés elkerülését lehetővé tevő módszert dolgoztak ki. A közelmúltban végzett szisztematikus áttekintések és metaanalízisek eredménye szerint a surfactant adás egyéb módjaival összehasonlítva a LISA (Less Invasive Surfactant Administration) alkalmazása bizonyult a legkedvezőbbnek RDS-ben szenvedő koraszülöttekben.

Az Alveofact szarvasmarhatüdőből előállított természetes felületaktív anyag, amely csökkenti a felületi feszültséget a tüdő légzsákjaiban (alveolusokban). Ezt az anyagot az orvosnak vagy nővérnek kell elkészítenie, és a légcsőbe behelyezett katéteren keresztül a tüdőbe juttatnia. A lélegeztetés szükségességétől függően a kezdő adag után legfeljebb három, egymást követő, azonos adag alkalmazható. Klinikai vizsgálatok során a folyadéktérfogat miatt közvetlenül az Alveofact beadása után a fő légutak rövid távú elzáródása léphet fel.

Kiegészítő kezelések és ápolás

• Inkúbátoros ellátás: A koraszülött babát inkubátorban helyezik el. Erre azért van szükség, mert idegrendszere kb. a 32. hétig nem tudja a hőmérsékletét szabályozni. Az inkubátorokban egyenletesen meleg hőmérsékletet tudnak biztosítani számára. A benne keringő levegő párásított, így a baba vékony bőrén keresztül kevesebb folyadékot veszít.
• Monitorozás: A koraszülött testén, végtagjain több tapasz, mandzsetta található, amelyek a monitorokkal állnak összeköttetésben. Ezek mutatják a vérnyomást, a szívműködést, a légzés számot, a vér oxigén ellátottságát, az un. oxigén szaturációját.
• Fájdalomcsillapítás és pihenés: Fontos, hogy az ellátó személyzet hagyjon elegendő időt a babáknak a pihenésre, regenerálódásra a beavatkozások és ellátási folyamatok között (minimum 4-6 óra). Célszerű, hogy a beavatkozások „blokkokban” kerüljenek elvégzésre.
• Sárgaság kezelése: A koraszülött babák 80-90%-ának a bőre a születés után néhány nappal besárgul. Ha bizonyos szintet meghalad a vér bilirubin-szintje, akkor kék-fény terápiát kell alkalmazni.
• Tüdőérlelő-kortikoszteroid injekció: Ha egy koraszülést már nem lehet megakadályozni, az orvos ezt a gyógyszer készítményt adja be az anyának. Ez történhet két részletben 24 óra alatt vagy 4 részletben 48 óra alatt, ezt szteroid-profilaxisnak nevezik. A kortikoszteroidok a méhlepényen átjutva felgyorsítják a baba saját surfactant termelődését.
• Korai fejlesztés: A 0-5 éves korú testi, érzékszervi, értelmi, beszédsérült gyermekek tervszerűen felépített komplex programja, mely korai fejlesztő központokban történik.

Lehetséges szövődmények

Az IRDS súlyos kórkép, amely súlyos szövődményekkel járhat, mint például:

• Agyvérzés
• Szívelégtelenség
• Légmell (PTX)
• Látás- és halláskárosodás
• Bronchopulmonális diszplázia (BPD)
• Fertőzések

Az oxigénhiányos agykárosodás, vagyis cerebrális paresis (Little-kór), a mozgás és testtartás maradandó zavara alakulhat ki. A vízfejűség is lehetséges szövődmény, amely akkor alakul ki, ha az agyfolyadék mennyisége felszaporodik.

Jövőbeli kutatások és terápiák

A tudomány nem áll meg, és folyamatosan keresi a megoldásokat az éretlen tüdejű babák életben tartására.

• Mesterséges méh (biobag): Ebben a rendszerben a magzatot egy folyadékkal telt tasakba helyeznék, ahol a köldökzsinóron keresztül kapná az oxigént, mintha még az anyaméhben lenne.
• Folyadéklélegeztetés (liquid ventilation): Itt a tüdőt nem levegővel, hanem egy speciális, oxigénben gazdag perfluor-karbon folyadékkal töltik fel.
• Géntechnológia: Kutatók olyan módszereken dolgoznak, amelyekkel serkenteni lehetne a surfactant-termelő sejtek működését még a méhen belül, célzottan bejuttatott molekulák segítségével.
• Okostechnológia: Már fejlesztenek olyan viselhető eszközöket kismamák számára, amelyek folyamatosan elemzik a magzat mozgását és légzőmozgásait, mesterséges intelligencia segítségével jelezve, ha bármilyen eltérés mutatkozik.

tags: #surfactant #hianya #csecsemo