Az újszülöttkori urológia és Verebély Tibor munkássága

Az újszülöttkori urológia kiemelten fontos szakterülete az orvostudománynak, mely a születés utáni első hónapokban felmerülő húgyúti rendellenességek diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik. A magyar orvostudományban Verebély Tibor neve elválaszthatatlanul összefonódik a sebészettel, és bár munkássága széles spektrumú volt, az újszülöttkori urológia területén is jelentős elméleti és gyakorlati hozzájárulással bírt.

Verebély Tibor életútja és öröksége

Verebélyi id. Verebélÿ Tibor (Budapest, 1875. január 28. - Budapest, 1941. március 28.) orvos, sebész, patológus, egyetemi tanár, a Magyar Tudományos Akadémia rendes tagja volt. Édesapja, id. Verebélÿ László (1841-1922) szintén orvos és sebész volt, aki már a Stefánia Szegénygyermek Kórház konziliáriusaként is végzett kisebb beavatkozásokat gyermekeken. Verebély Tibor a Budapesti Tudományegyetem kórbonctani intézetében kezdte pályafutását 1895-ben mint gyakornok, majd 1900-ban orvosdoktori oklevelét is itt szerezte meg. Hosszabb külföldi tanulmányútja során a világhírű Kocher professzor berni intézetében is képezte magát.

Verebély Tibor 1901-től 1908-ig az egyetem sebészeti klinikáján dolgozott műtőorvosként és tanársegédként. 1906-ban a Stefánia Gyermekkórház sebész főorvosa lett. 1908 után a fertőzéses sebészeti betegségek tárgykör magántanára, majd 1913-1914-ben nyilvános rendkívüli tanára volt az egyetemen. 1914-től haláláig az orvosi karon a sebészet nyilvános rendes tanára, egyúttal az egyetem III. számú, 1919 után I. számú sebészeti klinikájának igazgatója volt. Egyetemi-klinikai munkája mellett az első világháború éveiben, 1915 és 1918 között első osztályú honvéd főtörzsorvosi rangban három katonai kórház munkáját felügyelte főorvosként, illetve igazgatóként, valamint a Magyar Királyi Rokkantügyi Hivatal Révész utcai kórházát is igazgatta.

Tudományos működésének középpontját a sebészi patológia megszilárdítása képezte. Nagy szerepet tulajdonított a helyes diagnózishoz vezető sebészi patológiának, ezért behatóbban foglalkozott a harctéri és sportsérülések, a csontbetegségek és álízületek, a rákbetegségek, a hasnyálmirigy-elváltozások kórtani leírásával. Kutatásokat végzett a daganatok, a csontbetegségek, a lép, hasnyálmirigy, gyomor sebészetével, az exophthalmusszal (a szem kiállásával), az alkat sebészeti vonatkozásaival kapcsolatosan. Széles körű elméleti és gyakorlati munkásságát több mint 300 dolgozata bizonyítja, amelyek magyar és idegen nyelven is megjelentek. Fő műve a „Sebészklinikai előadások I-IV”, Budapest 1930-34. A magyar sebészet egyik vezető egyéniségeként jelentős iskolát nevelt fel.

Verebély Tibor orvosi munkássága elismeréseként 1930-ban a Corvin-koszorú, 1938-ban a Corvin-lánc díjazottjai közé tartozott. 1922-ben a Magyar Tudományos Akadémia levelező, 1935-ben rendes tagjává választották. Halálakor egy sor szakmai egyesület elnöke volt, így 1922 óta a Magyar Sebész Társaságnak, 1926-tól az Igazságügyi Orvosi Tanácsnak, 1934-től a Magyar Országos Orvosszövetségnek és a Budapesti Orvosegyesületnek, 1936-tól az Országos Orvosi Kamarának. 1938-39-ben az egyetem rektora, 1939-től az egyetem képviseletében felsőházi tag volt. Jelszava volt: "Scientiam et vitam pro patria" (a tudományt és az életet a hazáért).

A család orvosi hivatása generációkon át öröklődött. Verebély József, Trencsén vármegye fősebésze, majd fia Verebély László, és utána Tibor, majd Tibor édesapja, és napjainkban dr. Verebély Tibor, az I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika professor emeritusa is e hagyományt folytatja. Bár az utóbbi eredetileg agykutató szeretett volna lenni, a gyakorlati orvoslás, majd később a gyermeksebészet iránti szenvedélye vitte e területre, ahol felmenői úttörő munkájának folytatójaként tevékenykedik. A család orvosi ágának alapítója Verebély József, aki részt vett a szabadságharcban.

Obstruktív uropátiák az újszülöttkorban

Az újszülöttkori urológia középpontjában számos obstruktív uropátia áll, amelyek súlyos vesekárosodáshoz vezethetnek, ha nem ismerik fel és kezelik őket időben. A Verebély Tibor nevével fémjelzett I. Sz. Gyermekklinika kiemelten foglalkozott ezekkel a rendellenességekkel. Ezek közé tartoznak:

• P-U szűkület (pyeloureteralis obstrukció)
• U-V szűkület (ureterovesicalis obstrukció)
• VUR (vesicoureteralis reflux)
• Subvesicalis obstrukció

Pyeloureteralis obstrukció (P-U szűkület)

Ez a leggyakoribb húgyúti rendellenesség, az esetek több mint 40%-ában fordul elő. Oka a pyeloureteralis átmenet „éretlensége”, ahol izomréteg helyett kötőszövet található, vagy recanalizációs zavar. Következményei vizeletpangás, üregi tágulat, vesekárosodás és fertőzés (zsákvese, multicystás vese). Az újszülöttkori urológia számára kiemelt fontosságú a korai diagnózis és beavatkozás.

Diagnózis

• Ultrahang vizsgálat: Már prenatalisan felismerhető az esetek 2/3-ában. Postnatalisan a 3. nap után végezzük, jól hidrált állapotban. A furosemid segíthet a pangás fokának megítélésében. A pyelon és kelyhek mérete, méretváltozása, a veseállomány vastagsága és „minősége”, valamint a pangó vizelet tisztasága mind fontos információk.
• Izotóp vizsgálat:
  • MAG 3: Jó tájékoztatást ad a funkcióról és az elfolyásról.
  • DMSA: Elsősorban a funkció és az esetleges hegesedés kimutatására szolgál.

Kivizsgálás algoritmusa

Műtéti indikációk

• Nephrectomia: Nagy tágulat, elvékonyodott hyperreflectiv veseállomány, 5% alatti funkció, sepsist fenntartó gennyes zsákvese esetén.
• Transrenalis drain: Jelentős tágulat, elvékonyodott veseállomány, 5-20% közötti funkció, teljes pangás, ha a definitív műtétnek kontraindikációja van (gyulladás, egyéb sürgős műtét).
• Korai pyelonplastica: 15 mm-nél nagyobb pyelontágulat, kehelytágulattal, 45% alatti funkció, pangás (20 perc alatt kevesebb mint 50% ürül), és ha nincs kontraindikáció.

Anderson-Hynes pyelonplastica

Ez a műtéti technika magában foglalja a lumbocostalis haránt feltárást (de lehet első harántmetszés is), korlátozott pyelonresectiót (felső kehely!), az ureter ferdén levágását és felhasítását, az anasztomózist a pyelon legalsó pontján. Transrenalisan behelyezett, pyelonban is lyuggatott sínező drain, pyelon és anasztomózis varrat 6/O-s Maxon vagy PDS, valamint az anasztomózis mellett vastag gumidrain alkalmazása jellemző.

Postoperatív gondozás

6 hétig kemoprofilaxis, UH kontroll posztoperatív 5-6 hét, 5-6 hónap, majd évente (tágulat mérete, vese nagyságának változása, állományának vastagodása). Jelentős maradék tágulat esetén kontroll MAG 3 izotóp vizsgálat szükséges.

Ureterovesicalis obstrukció (U-V szűkület)

Az ureterovesicalis szájadék elsődleges vagy másodlagos szűkülete, melyet recanalizációs zavar, hegesedés vagy gyulladás okozhat. Következményei vizeletelfolyási zavar, ureter és vesemedence-tágulat, fertőződés, vesekárosodás.

Diagnózis

• Ultrahang: Az esetek mintegy 50%-a prenatalisan felismerhető. Ureter, pyelon és kehelytágulat, elvékonyodott veseállomány, kónuszban vagy hirtelen végződő ureter, ureterokele a hólyagban, hólyagfal vastagsága.
• Izotóp vizsgálat:
  • MAG 3: Mind a funkcióra, mind az elfolyásra jó információt ad (a tág, kanyargós ureter is jól ábrázolható).
  • DMSA: A funkció megítélésében pontosabb és jól mutatja a vese hegesedéseit.
• Mictios cystographia: Megállapítja van-e reflux, van-e subvesicalis elzáródás, milyen a hólyag.
• Kiválasztásos urográfia: Csak hat hetes kortól értékelhető. A vese kettősségének és az ureterek végződésének kimutatásában segítséget adhat (egyre ritkábban végezzük).

Műtéti indikációk

• Nephrectomia: 5% alatti funkció, sepsist fenntartó gennyes zsákvese.
• Diversio (transrenalis drain vagy cutan ureterostomia): Jelentős ureter tágulat, 5-20% közötti funkció, persistáló pyelonephritis.
• Ureterokele bemetszés: Hólyagban lévő kele, megfelelő instrumentáriummal.
• Ureter neoimplantáció: Jelentős pangás elfogadható funkcióval (ritkán végezzük 2 hónapos kor alatt).

Ureter neoimplantáció

Pfannenstiel metszésből végezhető. Cohen technikája technikailag egyszerű, csak intravesicalis manipulációval jár, kevés posztoperatív szövődménnyel, de később UK nem vezethető fel. Politano-Leadbetter módszer tág, kanyargós ureterek esetén, amikor extravesicalis preparálás is szükséges. Igen tág ureterek esetén az ureter átmérőjének szűkítése szükséges: Kalicinsky plicatio, vagy „tapering”. Stent 7-8 napig, Pezzer katéter 8-9 napig alkalmazható.

Gondozás

Műtét után hat hónapig kemoprofilaxis. UH kontroll a műtét után 6 héttel, 6 hónappal, majd évente (pyelon, ureter tágulat változása, a vese állományának fejlődése). Jelentős maradék tágulat esetén izotóp (MAG 3) vizsgálat, rossz funkció esetén Whitacker teszt jön szóba.

Subvesicalis obstrukció

A leggyakoribb oka a hátsó urethra billentyűje, de lehet húgycsőhypoplasia, vagy kismedencei terime is. Következményei jelentős vizeletpangás, hólyagfalhypertrophia, másodlagos U-V stenosis, kétoldali vesekárosodás. Prenatalisan ologohydramnion, tüdőhypoplasia (Potter sy) jelezheti. Postnatalisan üregi ruptura, urin ascites, urosepsis, veseelégtelenség fordulhat elő. Késői szövődmények: merev, kis kapacitású hólyag, u-v elfolyási akadály, incontinentia, veseelégtelenség. A legsúlyosabb következményekkel járó obstruktív uropátia.

Diagnózis

• Ultrahang: Prenatalisan jól felismerhető (megacystis, kétoldali hydronephrosis, oligohydramnion). Postnatalisan vastag falú, trabeculált hólyag, tág hátsó húgycső, kétoldali hydroureter és hydronephrosis.
• Mictios cystographia (MCU): Hólyag mérete, VUR, hátsó urethra billentyű kimutatása. A pontos diagnózis felállításában kritikus, gyakori VUR, UV szűkület és tág proximális urethra jellemezheti. A billentyű az urethra tágulatát évekig fenntarthatja.
• Izotóp vizsgálat (MAG3): Elsősorban a pangás fokának és a pangás szintjének megítélésére.
• IV pyelographia: A rossz vesefunkció miatt ritkán kivitelezhető.

Kezelés

• Prenatalisan: Cystoamnialis drainage.
• Postnatalisan:
  1. Katéter a hólyagba.
  2. Vesicostomia.
  3. Billentyű beégetés. Amennyiben a másodlagos U-V stenosis nem oldódik, ureter neoimplantatio szükséges. Heges, kis kapacitású hólyag esetén augmentatio, esetleg Mitrofanoff stomával. Vesetransplantatio (gondot jelent a vizelet elvezetés).

Gondozás

Tartós, hosszantartó nephrológiai-urológiai gondozás szükséges. A szövődmények időben történő felismerése és elhárítása nem egyszerű feladat.

Vesicoureteralis reflux (VUR)

A betegség lényege a vizelet visszafolyása a hólyagból a felső húgyutakba és a pyelonba. Oka lehet vesicoureteralis szájadék rendellenessége, gyulladás, hólyagürülési zavar. Következményei akut és krónikus pyelonephritis, vesehegesedés, veseelégtelenség (reflux nephropátia).

Nemzetközi osztályozás

• I. fokú VUR: Visszafolyás az ureterbe.
• II. fokú VUR: Visszafolyás az ureterbe és a vesemedencébe.
• III. fokú VUR: Visszafolyás az ureterbe, pyelonba, tágulattal.
• IV. fokú VUR: Mint az előző, de a tágulat jelentős és a kelyhekre is ráterjed.
• V. fokú VUR: Intrarenalis reflux (a vese kirajzolódik).

Diagnosztika

• A tágulat már prenatalisan is látható.
• Postnatalis UH: Változó méretű tágulat.
• Mictios cystourethrographia (MCU): A leghatékonyabb a kimutatásban és a fokozat megállapításában.
• Iv. Pyelographia: 40% fals negatív eredményt adhat.
• MAG 3 Izotóp vizsg.: Követésre kiváló.
• DMSA: A vese hegesedésének kimutatására (reflux nephropátia).
• Urodynamia: Neurogén hólyag gyanúja esetén.

A betegség természetes lefolyása

Az első három hónapban kimutatott esetek jelentős arányban gyógyulnak. Tartós kemoprofilaxis mellett összesen az esetek mintegy 90%-a megszűnik. Persistáló reflux pyelonephritisekkel a vese hegesedéséhez, reflux nephropátiához vezethet, ami veseelégtelenséget okoz.

Kezelés

• Gondozásba vétel.
• Tartós kemoprofilaxis.
• Subureteralis Teflon, Macroplast, Collagen, Deflux befecskendezés.
• Ureterneoimplantatio vagy laparoscopos antireflux műtét.
• Vesepótló kezelés.
• Vesetransplantáció.

Subureteralis befecskendezés indikációja

• Tartós konzervatív kezelés ellenére fennmaradó III-V. fokú reflux.
• Kemoprofilaxis ellenére ismétlődő pyelonephritisek.
• Rossz szülői compliance.

Eredményesség: első befecskendezés után 60%, második után közel 90%.

Műtéti indikáció

• Konzervatív kezelésre nem javuló III-V. fokú reflux.
• Eredménytelen STING.

A műtét eredményessége 90% felett van.

Műtétek

• Nyílt műtétek: Cohen, Politano-Leadbetter.
• Laparoscopos műtétek: Intravesicalis, Extravesicalis.

Kettős üregrendszer obstrukcióval

A Weigert-Müller szabály szerint a felső rendszer distalisan, az alsó rendszer proximalisan nyílik a hólyagba. Az ectopiás ureter többnyire kóros (vagy szűk, vagy refluál). Az obstruktív ectopiás ureter gyakran végződik kelében, és az obstruktív rendszer sokszor dysplasiás (a vérellátása is kóros).

Diagnosztika

• Prenatalisan már gyakran felismerhető.
• Postnatalis UH pontos kórismét állíthat fel.
• Mictios cystographia igazolja vagy kizárja a refluxot.
• MAG 3 izotóp mind a funkcióra, mind az elfolyásra ad információt.
• Iv. pyelographia igen hasznos lehet (ma már MR urographia javasolható).
• DMSA pontos információt ad a funkcióról.

Műtéti kezelés

• Ureterokele bemetszés vagy beégetés.
• Kettős ureterneoimplantatio.
• Uretero-ureterostomia és reimplantatio.
• Pyeloureterostomia és ureterectomia.
• Heminephrectomia és ureterectomia kele excisióval és reimplantatioval.
• Heminephrectomia és subtotalis ureterectomia, ureterokele decompressió (később sz. ecsonk és keleexcisio).

Multicystás dysplasiás vese

Diagnózisa ultrahanggal és izotóp vizsgálattal történik. Gyakori rendellenesség az ellenoldali vesében. A műtéti beavatkozás szükségessége az egyéni esettől függ.

Hólyagextrophia

A hasfal és a hólyag mellső fala, valamint a húgycső (epispadiasis) nyitott. Míg a korábbi években halasztott műtétet javasoltak, sigmabél felé való elvezetéssel vagy continens reservoir készítéssel, ma a hólyag és a hasfal zárását az első 24 órában javasolják, szükség esetén os ilei osteotomiával kombinálva. A hólyagextrophia kezelése erre kijelölt centrumban indokolt.

A distalis húgycső rendellenességei

• Hypospadiasis: Ritkán okoz újszülöttkori vizeletürítési zavart, ennek oka a szűk meatus. Terápiája a meatotomia.
• Húgycsőhypoplasia: Rendkívül ritka, általában trabeculált hólyaggal és kétoldali hydronephrosissal jár.

A fityma szűkülete

Újszülöttkorban a legritkább esetben okoz vizelési akadályt. Ennek jelei: vizelés közben ballonszerűen felfúvódó fitymazsák. Terápiája a phimotomia vagy circumcisio.

Cloaca malformatio

A gáton egy nyílás van, ennek folytatása a húgycső, a hüvely és a rectum. Sürgős scopiat igényel az anatómiai helyzet tisztázására és a közös csatorna hosszának megítélésére. Az esetleg meglevő hydrocolpost fenesztrálni kell.

Acut scrotum

A here torsiója koraszülötteken és újszülötteken gyakori, sürgős beavatkozást igényel.

tags: #urologia #az #ujszulottkorban #verebely #tibor