Molaterhesség: Tünetek, Okok, Diagnózis és Kezelés

Az üszögterhesség, más néven mola terhesség vagy hydatidiform mola, a méhlepény jóindulatú tumorrá fejlődése. Ez egy ritka szövődmény, amely körülbelül 1000 terhességből 1 esetben fordul elő. Lényege, hogy a megtermékenyített petesejt egy extra adag apai kromoszómát tartalmaz, s így a normális esetben méhlepénnyé váló sejtek szőlőfürtszerű ciszták halmazává alakulnak. A moláris terhesség megértéséhez elengedhetetlen, hogy betekintést nyerjünk a normális terhességbe és a méhlepény szerepébe.

A méhlepény (placenta) a magzatburokból és a méh nyálkahártyájából kialakuló szerv, amely átlagosan 40 héten át összeköti az anyát és növekvő magzatát. A méhlepény a magzat megfelelő oxigén- és tápanyagellátásáért felelős, valamint számos hormont termel, amelyek segítenek fenntartani a várandósságot, felkészíteni a méhet a szülésre, a melleket pedig a szoptatásra. A méhlepény a megtermékenyített petesejt beágyazódása után kezd kialakulni, és nagyjából a terhesség 14-16. hetére éri el végleges formáját. A HCG (humán korion-gonadotropin) az első hormon, amelyet a méhlepény termelni kezd. Ezt a hormont használják a terhességi tesztekhez. A moláris terhesség nem tartható ki, mivel a méhlepény nem tudja táplálni és felnevelni a babát. Ritka esetekben azonban az anya egészségére is hatással lehet.

A Molaterhesség Formái

Az üszögterhességnek két fő formája van:

• Teljes üszögterhesség (komplett mola hydatidosa): Ebben az esetben a megtermékenyített petesejtben nincs anyai DNS, helyette kétféle apai DNS-készlet található. Nincs embrió vagy normál placenta szövet, kizárólag kórosan burjánzó lepényszövet alakul ki. A kariotípus általában 46XX, és a kromoszómaállomány teljes egészében az apától származik.
• Részleges üszögterhesség (parciális mola hydatidosa): Ebben a terhességben a megtermékenyített petesejt normál anyai DNS-készletet, de kétszer annyi apai DNS-t tartalmaz, emiatt az embrió csak részben fejlődik, és nem válik életképes magzattá. Az embrió elkezd fejlődni, ám genetikailag rendellenes, ezért elhal. A parciális mola minden esetben triploid kariotípust mutat, mely anyai és apai eredetű kromoszómákat egyaránt tartalmaz.

A moláris terhesség súlyos szövődményekkel járhat, és korai kezelést igényel!

Molaterhesség Tünetei

Az üszögterhesség először a normális terhesség tüneteit mutatja, ám vannak a rendellenességre figyelmeztető jelek, melyek a következők:

• Sötétbarna vagy élénkvörös, egyre erősödő hüvelyi vérzés az első trimeszterben.
• Súlyos hányinger és hányás (hyperemesis gravidarum).
• A terhességi korhoz képest gyors méhnövekedés.
• Praeeclampsia (terhességi mérgezés), mely miatt magas a vérnyomás és a vizelet fehérje szintje, már a második trimeszter előtt.
• Szőlő-szerű ciszták a hüvelyben vagy a petefészkekben (theca-lutein ciszták).
• Fokozott pajzsmirigy működés (hyperthyreosis) - tünetei a gyors szívdobogás, nyugtalanság, idegesség, súlyvesztés, laza széklet, kézremegés, melegre való intolerancia, nyirkos bőr, hőemelkedés.
• Kismedencei nyomás vagy fájdalom, alhasi görcsök.
• Anaemia.

Molaterhesség Okai és Kockázati Tényezői

Az üszögterhesség pontos kiváltó oka ismeretlen, lényeges ismertetője a kórosan megtermékenyített petesejt. Az emberi sejtek normálisan 23 pár kromoszómát tartalmaznak. Minden pár kromoszóma egyik fele az apától, másik fele az anyától származik.

• Teljes molaterhesség esetén: A megtermékenyített petesejt minden kromoszómája az apától származik. Röviddel a megtermékenyítés után az anyai kromoszómák megsemmisülnek vagy inaktívvá válnak, és az apai kromoszómák duplikálódnak, vagy egy üres petesejtet két spermium termékenyít meg.
• Részleges molaterhességnél: Az anyai kromoszómák nem tűnnek el, de az apától származóak megduplázódnak, vagy két spermium termékenyíti meg ugyanazt a petesejtet. Ennek eredményeképpen az embrió 69 kromoszómával rendelkezik a 46 helyett.

A molaterhesség ritka, körülbelül 1 eset jut 1000 terhességre. Legfőbb kockázati tényezői a következők:

• Anyai életkor: Az üszögterhesség gyakoribb a 20 év alatti és 40 év feletti anyák esetében. Az életkor előrehaladtával, különösen 50 év felett, minden harmadik terhesség molaterhesség lehet.
• Korábbi üszögterhesség: Egy korábbi üszögterhesség növeli egy újabb kockázatát, bár az ismétlődés kockázata alacsony, körülbelül 1%. Két molaterhességet követően 15%-ra nő.
• Etnikai hovatartozás: A mola terhesség gyakoribb a délkelet-ázsiai nők körében (Indonéziában például minden 100. terhesség során kell vele számolni).
• Korábbi ikerterhesség vagy vetélés.

Molaterhesség Diagnózisa

Ha az orvos üszögterhességre gyanakszik, vérvizsgálatot fog kérni a HCG-szint mérésére, emellett valószínűleg ultrahang vizsgálatra is sor kerül. A diagnózis az extrém magas vér, ill. vizelet HCG-szint mérésén, ultrahang-vizsgálaton és szövettani vizsgálaton alapul.

• HCG-szint mérés: A molaterhességben mért extrém magas HCG-értékek nem csupán diagnosztikus jelentőségűek, hanem a betegség aktivitásának követésére is szolgálnak.
• Ultrahang vizsgálat: A teljes üszögterhesség már 8-9 hetes korban kimutatható. Jelei az embrió vagy magzat hiánya, a magzatvíz hiánya, vastag, cisztás méhlepény, mely szinte kitölti a méhet, petefészek ciszták. Jellegzetes lépesméz-szerű, vagy hóförgeteghez hasonló képet ad. Részleges üszögterhesség során az ultrahang vastag, cisztás placentát, alacsony magzatvíz szintet, illetve fejlődésben visszamaradt magzatot jelezhet.
• Szövettani vizsgálat: Méhkaparás után fontos a szövettani vizsgálat a rákos elfajulás kizárására. Komplett mola esetén nem ismerhetők fel embrionális vagy magzati szövetek. A korai komplett molaterhesség patológiai jellegzetességei nem ismerhetők fel olyan könnyen, és ez megnehezíti a patológiai diagnózist.

Ha az orvos üszögterhességet gyanít, egyéb egészségügyi problémákra (például préeklampszia, hipertireózis, vérszegénység) utaló tesztet is kér.

Molaterhesség Kezelése

Az üszögterhesség nem hordható ki, mint egy normális terhesség. A komplikációk elkerülése érdekében a moláris szövetet mielőbb el kell távolítani. A legfontosabb teendő a terhesség minél korábbi befejezése, vákuum aspirációval és curette kanállal a méhüreg teljes kiürítése (tágítás és küretálás - D&C). Az orvos kitágítja a méhnyakat, és orvosi vákuumot használ a ciszták eltávolítására.

Kezelési lehetőségek:

• Méhkaparás (D&C): Ez a leggyakoribb eljárás. Az eljárás után a beteg továbbra is hCG hormonokat mutathat a vérben.
• Méheltávolítás (hiszterektómia): Nem gyakori kezelési lehetőség, de ha a szövetek túlzottan kiterjedtek, és nincs vágy egy újabb, jövőbeli terhességre, a méhet eltávolíthatják.
• RhoGAM injekció: Ha a beteg Rh-negatív vércsoportú, az orvos RhoGAM-ot ír fel a kezelés részeként, hogy megelőzze az antitestek kialakulásával kapcsolatos szövődményeket.

Utókövetés és Fogamzásgátlás

A méhkaparás után hetente ellenőrzik a vér HCG-szintjét, aminek teljes kiürülése akár 3 hónapot is igénybe vehet. Amennyiben a HCG-szint továbbra is magas, további kezelésekre lehet szükség. A HCG-szint ellenőrzése általában a mola terhesség megszakítása után még 6-12 hónapon át tart, hogy biztosak legyenek abban, nem maradt bent kóros szövetdarab. Mivel egy újabb terhesség megnehezítené a HCG-szint ellenőrzését, az orvos általában azt javasolja, hogy egy évet várjanak a következő terhességgel. Ezért megbízható fogamzásgátlás alkalmazása szükséges. A kombinált hormonális fogamzásgátlók alkalmazása biztonságosnak tekinthető ebben az időszakban.

Egy újabb terhesség során a kockázatok elkerülése érdekében fontos a mielőbbi ultrahang és állapot ellenőrzés!

Molaterhesség Szövődményei és Kezelésük

Az üszögterhesség eltávolítása után előfordulhat, hogy az esetlegesen visszamaradt moláris szövetdarab tovább növekszik. Ez az úgynevezett perzisztens terhességi trofoblaszt betegség (GTN), mely az üszögterhességen átesett nők 15-20%-át érinti teljes mola esetén, és legfeljebb 5%-át részleges mola esetén. A GTN egyik jele a megnövekedett HCG-szint a mola terhesség eltávolítása után.

• Invazív mola: Egyes esetekben az invazív mola mélyen behatol a méhfal középső rétegébe, mely jele a hüvelyi vérzés. A molás szövet - hasonlóan a malignus trophoblast-tumorokhoz - az erekbe törve más szervekbe, főleg a tüdőbe is eljuthat.
• Koriokarcinóma: Ritkán a GTN rákos formája, az úgynevezett koriokarcinóma fejlődik ki, mely más szervekre is átterjedhet (agy, tüdő, máj, vesék, belek). Ez a gesztációs trofoblaszt betegségek legagresszívabb és legrosszindulatúbb formája.

A GTN szinte mindig sikeresen kezelhető, leggyakrabban kemoterápiával. A lepényszövet leginkább metotrexáttal szemben érzékeny, ez a gyógyszer képezi a rosszindulatú molaterhességek kezelésének gerincét is. Súlyos esetben pedig a méh eltávolításával (hiszterektómia) gyógyítható. A koriokarcinóma sikeresen kezelhető rák elleni készítményekkel.

Prognózis és Túlélési Esélyek

Bár a „rosszindulatú elfajulás” kifejezés ijesztő, fontos tudni, hogy a gestatiós trophoblast daganatok a legjobban gyógyítható onkológiai betegségek közé tartoznak. Korai felismerés és megfelelő kezelés mellett a gyógyulási arány közel 100%. Még áttétes choriocarcinoma esetén is rendkívül jók az eredmények, különösen, ha a beteg időben speciális központba kerül. A fertilitás szempontjából is kedvező a kilátás. A sikeresen kezelt betegek túlnyomó többsége később egészséges terhességet viselhet ki.

A molaterhesség kapcsán fontos hangsúlyozni, hogy bár sok esetben drámai tünetekkel jár, a modern diagnosztika és a gondos utókövetés mellett ma már az egyik legjobban kontrollálható terhességi eredetű kórképről beszélünk. Az elmúlt évtizedekben a trophoblast betegségek - így a mola hydatidosa és a choriocarcinoma - kezelésében elért eredmények jelentősen javították a túlélést és a későbbi gyermekvállalás esélyeit.

tags: #molar #placenta #mehlepeny