Antifoszfolipid szindróma és a terhesség: Kihívások és megoldások

A terhesség az egyik legcsodálatosabb időszak egy nő életében. Azonban előfordulhatnak olyan egészségügyi állapotok, amelyek megnehezíthetik ezt az időszakot, mint például az antifoszfolipid szindróma (APS). Az APS egy autoimmun betegség, kialakulásának okai egyelőre nem tisztázottak. A kór tulajdonképpen egy immunrendszeri zavar, amely hatással van a véralvadás folyamatára.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan autoimmun betegség, mely során az immunrendszer kóros ellenanyagokat termel. Ezek az ellenanyagok megnövelik az artériás és vénás vérrögök kialakulásának esélyét. Veszélyes vérrögök alakulhatnak ki a végtagokban, a vesékben, a tüdőben vagy az agyban. Várandósokban az antifoszfolipid szindróma vetéléshez, koraszüléshez vagy halvaszületéshez vezethet.

A testben a vér alvadásának nagyon fontos szerepe van. Sérülés, vérzés esetén ugyanis ez a folyamat gondoskodik arról, hogy a lehető legkevesebb vért veszítsük el. Amilyen fontos a szerepe a megfelelően gyors alvadásnak, annyira fontos az is, hogy ez ne történhessen meg rendellenesen, azaz ne keletkezzen trombózis. Az antifoszfolipid szindróma esetében arról van szó, hogy könnyebben keletkezik trombus az erekben, akár az agyi erekben is, stroke-ot okozva. Leggyakrabban a végtagok mélyvénás rendszerében alakul ki a trombózis, és a véralvadék leszakadásával könnyen okozhat súlyos tüdőembóliát.

Terhesség esetén a képlet tovább bonyolódik. Az antifoszfolipid szindróma tüneteit sokszor egy specifikus esemény, mint például a terhesség, hozza felszínre. Mivel a betegség kialakulását, súlyosbodását indukálhatja a terhesség, így a babavárást is erősen megkeserítheti.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) az immunrendszernek egy olyan fajta zavara, ami a véralvadási folyamatokra is komoly befolyást gyakorol. A foszfolipidek (melyek az erek belső falában vannak) feladata, hogy sérülés esetén a véralvadásban szereplő faktorokat közel hozzák egymáshoz, így a véralvadás kellő ütemben történik és a vérzés megszűntével le is áll. A probléma leggyakrabban mélyvénás trombózist és tüdőembóliát okoz, ám nem ritka, hogy a kis artériákban vérrög keletkezik és stroke vagy TIA (átmeneti agyi keringés zavar) kivizsgálása során derül rá fény.

Az APS trombózis-provokáló hatása miatt gyakran okoz komoly problémákat a terhesség során. Egyrészt ekkor megnő a kismama mélyvénás trombózisra való esélye, másrészt a keletkezett vérrögök elzárhatják a magzatot tápláló ereket a méhlepényben, így akár vetélés/koraszülés is bekövetkezhet. A várandósság - és szülést követő 6 hét - alapból fokozza a trombózis kialakulásának rizikóját, ám APS esetén a kockázat jóval magasabb.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) globális prevalenciája jelenleg nem pontosan ismert, mivel az antifoszfolipid szindróma egy viszonylag ritka betegség és az esetek nagy része tünetmentes marad. Az antifoszfolipid szindróma előfordulása azonban becslések alapján kb. 1-2%. Az antifoszfolipid szindróma gyakoribb lehet bizonyos betegségekben, például a szisztémás lupus erythematosus (SLE) betegségben, amely a betegek kb. 30%-át érinti. Az antifoszfolipid szindróma gyakorisága nő a korral és az esetek többsége, akár a legtöbb autoimmun betegségnél, nőknél fordul elő.

Az Antifoszfolipid Szindróma Tünetei és Diagnózisa

Az antifoszfolipid szindróma (APS) tünetei változóak lehetnek, és nem minden antifoszfolipid szindrómával érintett egyénnél jelentkeznek ugyanazok a tünetek. Az antifoszfolipid szindróma okozta trombózis és az ismétlődő vetélés (habitális vetélés) általában az APS leggyakoribb tünetei tartoznak.

A szindróma tüneteit az határozza meg, hogy a szervezetben hol alakul ki vérrög. A kialakuló vérrögök előidézhetik az alábbi állapotokat, illetve azok tüneteit:

• Mélyvénás trombózis: az adott végtag körfogata megnő, bőrpír, fájdalom jelentkezik.
• Stroke: gyengeség, érzéketlenség, az arc, a kar, a láb bénulása, fejfájás, beszédzavarok, látászavarok.
• Átmeneti ischaemiás roham (TIA): a stroke-hoz hasonlít, de csak pár percig tart, nem jár maradandó idegrendszeri károsodással.
• Szívinfarktus: szorító mellkasi - leggyakrabban a bal karba sugárzó - fájdalom, nehézlégzés, hányinger, hányás.
• Tüdőembólia: hirtelen légzési nehézség, mellkasi fájdalom, vércsíkos váladék felköhögése.

Nagy a valószínűsége az APS-nek, ha várandósság alatt előfordultak a következők:

• Három vagy több spontán vetélés - általában a terhesség első 10 hetében.
• Egy vagy több vetélés - a terhesség 10. hete után.
• Koraszülés - általában a terhesség 34. hete előtt, melyet terhességi toxémia vagy a méhlepény elégtelensége okozott.

Előfordulhat továbbá:

• Alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia).
• Egyensúlyzavarok.
• Látászavarok (például: kettőslátás).
• Beszéd- és memóriazavarok.
• Végtagok zsibbadása.
• Fáradtság.
• Visszatérő fejfájás vagy migrén.
• Fokozott orr- és ínyvérzés.
• Fekélyek.

Jellemző tovább az alsó végtagok bőrének rácsszerű, vöröses-kékes elszíneződése (livedo reticularis), melyet a bőr ereiben kialakuló kis vérrögök okoznak, illetve a bőrfelszínhez közeli vénák gyulladása (duzzanat, fájdalom jelentkezhet az adott véna lefutása mentén, melyet láz is kísérhet).

Az APS diagnosztizálása komplex feladat. Az orvos fizikális vizsgálatot végez, majd felveszi a kórtörténetet - különös tekintettel a vetélések és a trombózisok előfordulására. A laborvizsgálatok kimutathatják a kóros alvadási paramétereket és az auto-antitesteket. A kór igazolt két pozitív antitest eredmény esetén. A két pozitív eredmény között 12 hétnek kell eltelnie, mivel antitest-pozitivitás antibiotikum-terápia vagy fertőzés hatására is kialakulhat.

A diagnózis felállításához klinikai és laboratóriumi kritériumok együttes megléte szükséges. A klinikai kritériumok magukban foglalják a thrombosisos események (artériás vagy vénás) vagy a terhességi szövődmények meglétét. Legalább egy magzati elhalás a 10. terhességi hét után, legalább egy koraszülés a 34. terhességi hét előtt (preeclampsia vagy méhlepény elégtelenség miatt), vagy három vagy több egymást követő spontán vetélés a 10. terhességi hét előtt. A laboratóriumi kritériumok az antifoszfolipid antitestek kimutatását jelentik a vérben. A megbízható diagnózishoz az antitesteknek nem csak egyszer, hanem egy bizonyos idő elteltével (általában 12 hét különbséggel) ismételten, magas vagy közepes titerekben jelen kell lenniük. A vizsgálatok közé tartozik a Lupus antikoaguláns (LA), a kardiolipin antitestek (aCL) és a béta-2-glikoprotein I antitestek (anti-β2GPI) mérése.

Az Antifoszfolipid Szindróma Kezelése és Megelőzése Terhesség Alatt

Az antifoszfolipid szindróma nem gyógyítható. A kezelés célja a vérrög-kialakulás esélyének csökkentése. Erre a célra különböző véralvadásgátló kezelést, legtöbbször acetilszalicilsavat, clopidogrelt, heparint vagy warfarint használnak.

Tünetmentes állapotban általában csak acetilszalicilsav szedését javasolják, mely az artériás vérrögök kialakulását akadályozza meg, gátolva a vérlemezkék összetapadását. Ha korábban már előfordultak vérrögök a szervezetben, a vénás vérrögök kialakulásának megakadályozására heparint vagy annak alacsony molekulasúlyú verzióját (LMWH), illetve warfarint alkalmaznak. Warfarin szedése mellett fontos a véralvadási paramétereinek (INR) rendszeres háziorvosi ellenőrzése.

Antifoszfolipid-szindrómában szenvedő betegnél a tervezett várandósság esetén mindenképpen javallott a szülész-nőgyógyász szakorvossal való konzultáció, aki kiválasztja a várandósság alatt is alkalmazható véralvadásgátló terápiát. A terhesség tervezésekor feltétlenül konzultálni kell a kezelőorvossal. A terhesség néhány betegnél megnövelheti a vérrögök kialakulásának esélyét, így célszerű már rögtön a várandósság kezdetén gyógyszeres terápiát indítani.

Az antifoszfolipid szindrómában (APS) szenvedő várandósoknál megnő a trombózis, a koraszülés és a megmagyarázhatatlan magzatvesztés kockázata. Az APS esetén a standard kezelési protokoll APS-sel diagnosztizált terhes nők esetében az alacsony dózisú aszpirin (általában 100 mg) és az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kombinációja. Az aszpirin a vérlemezkék működését gátolja, míg a heparin a véralvadási kaszkádot lassítja.

Az LMWH kezelést ideális esetben már a terhesség tervezésekor, vagy legkésőbb a pozitív terhességi tesztet követően azonnal el kell kezdeni. A korai beavatkozás kritikus a méhlepény megfelelő kialakulásának támogatásához. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) nagyon biztonságos a magzat számára, mivel nem jut át a placentán. Ez azt jelenti, hogy nem befolyásolja a magzat véralvadását.

A súlyos antifoszfolipid szindrómás betegek esélye az élveszülésre kezeletlen esetben 5 százalék körül mozog. Azonban a fejlődésnek hála, mára ez az arány a kezelésekkel több, mint 80 százalékra nőtt.

Az APS megelőzésére nincs mód. Tünetmentes antitest-pozitivitás esetén a szindróma kialakulásának megakadályozására ajánlott:

• Alacsony zsír- és szénhidráttartalmú étkezés.
• Sok zöldség, gyümölcs fogyasztása.
• Rendszeres testmozgás.
• Dohányzás elhagyása.
• Orális fogamzásgátlók elhagyása.
• 30 feletti testtömegindex esetén fogyás.

A terhességi szövődmények azonban nem állnak meg a korai vetéléseknél. A méhlepény ereiben kialakuló vérrögök gátolják a vér áramlását. Ez a folyamatos csökkenő véráramlás placentális elégtelenséghez vezet. Intrauterin növekedési retardáció (IUGR): A magzat növekedése lelassul, a születési súlya alacsony lesz. Az APS nem csak a magzatra jelent veszélyt, hanem az anyára is. Az egyik legkomolyabb kockázat a preeclampsia, vagy terhességi toxémia. Az APS és a preeclampsia közötti kapcsolat szorosan összefügg a méhlepény érrendszeri károsodásával.

A katasztrofális antifoszfolipid-szindróma a páciensek 1%-ánál alakul ki, és intenzív osztályon kezelendő. Ebbek a súlyos állapotnak vezető tünete a testszerte megjelenő, hirtelen vérrögképződés, mely többszervi elégtelenséghez vezethet. További tünetei: az ujjak elkékülnek, elfeketülnek; a bokák, lábak, kezek bedagadnak; nehézlégzés; hasi fájdalom; véres vizelet; görcsrohamok; kóma. Ha egy antifoszfolipid-szindrómában szenvedő személy állapota hirtelen romlik, ebben az esetben hívja a 112-t és kérjen mentőt, ugyanis nagy valószínűséggel katasztrofális antifoszfolipid-szindróma alakulhatott ki.

Az antifoszfolipid szindróma elsősorban nem meddőséget (a teherbeesés képtelenségét) okoz, hanem a terhesség megtartásának képtelenségét (visszatérő vetélés). Megfelelő, szigorúan betartott kezeléssel (aszpirin és LMWH) az APS-sel élő nők 70-80%-a sikeresen kihordja a terhességet.

A szülés utáni hetek, a puerpérium, fokozott veszélyt jelentenek a thrombosis szempontjából. Éppen ezért a heparinos kezelést a szülés után legalább 6 hétig folytatni kell. Ezt követően a hematológus dönt arról, hogy szükséges-e a tartós véralvadásgátló kezelés.

tags: #antiphospholpid #szindroma #kezeese #terhesseg