Amikor először pillantjuk meg újszülöttünket, a tökéletes kicsi arcot és testet pásztázzuk. Bármilyen apró eltérés, rendellenesség mély aggodalmat válthat ki a szülőkben, különösen, ha az feltűnő. Ilyen lehet a csecsemőkori tűzfolt, orvosi nevén Naevus Flammeus vagy port-wine stain (PWS). Ez az érfejlődési rendellenesség, amely a bőr kapillárisainak tartós tágulatából ered, általában már a születés pillanatában jelen van, és bár kezdetben halvány rózsaszín lehet, idővel mély vörössé, lilássá válhat.
Mi is az a tűzfolt valójában?
A csecsemőkori tűzfolt nem egyszerű bőrelváltozás, hanem egy veleszületett, jóindulatú érfejlődési rendellenesség, amely a bőr irha rétegében található hajszálerek (kapillárisok) kóros tágulásából és túlburjánzásából adódik. Ellentétben a gyakori hemangiómával, amely egy idő után spontán visszafejlődhet, a tűzfolt tartós. A tűzfolt kialakulásának oka a mai napig nem teljesen tisztázott, de a kutatások szerint a probléma gyökere a hajszálereket beidegző idegrostok hiányos vagy hibás működésében keresendő. Normál esetben ezek az idegek szabályozzák az erek átmérőjét. A tűzfolt esetében ez a szabályozás hiányzik, ami az erek folyamatos tágulatát eredményezi. Ez a tágulat okozza a bőr vörös vagy lilás elszíneződését.
Az elváltozás színe és intenzitása attól függ, hogy milyen mélységben helyezkednek el a tágult kapillárisok, és mennyi vér áramlik át rajtuk. Kezdetben a folt lapos, a bőr szintjében van, de a gyermek növekedésével, különösen serdülőkorra és felnőttkorra, a folt megvastagodhat, felületén csomók, dudorok (nodulusok) alakulhatnak ki.
A tűzfolt és más éranomáliák típusai
Az újszülött babákon gyakran megjelenő lazacfoltot vagy más néven gólyacsípést gyakran összekeverik a tűzfolttal vagy más csecsemőkori bőrelváltozással. Az egy éves csecsemők 10-12 százalékánál előfordul valamilyen ér-eredetű, úgynevezett vaszkuláris fejlődési rendellenesség. Ebbe az igen gyakori betegségcsoportba számos rendellenesség, színes bőrelváltozás, folt, dudor tartozik, melyek általában igen szembetűnőek, esztétikailag zavaróak.
Hemangiomák
Léteznek úgynevezett hemangiómák, amik kisebb daganatos elváltozásokat jelentenek. Ezek sok esetben születéskor már jelentkeznek a bőrön, de az is előfordulhat, hogy csecsemőkorban kezdenek el hirtelen növekedni. Az érfejlődési zavarnak számtalan variációja van, és annál kevésbé problémás, minél közelebb helyezkedik el a bőrfelszínhez. Ha a mélyebb szöveteket érinti, például a csontokat, izmokat, és azokat hálózza át, akkor az különleges elváltozásokat tud létrehozni.
A gyermekkori hemangióma sokszor már születéskor vagy az első néhány élethétben észlelhető. Gyakran a csecsemő első hónapjaiban vagy éveiben nő látványosan. A növekedés körülbelül fél-másfél éves korig gyors ütemben tart, ezután pedig többnyire egy nagyon lassú visszafejlődés jellemző. A felületes hemangióma esetében az elváltozás a bőr felszínén helyezkedik el. Először általában egy kis piros folt formájában jelenik meg, majd fokozatosan nő és vastagabbá válik. A mély hemangióma ugyanakkor a bőr alatt helyezkedik el és többnyire a bőr alatti zsírszövetekbe nő. Gyakran lehet színes, a baba bőrének színétől függően. A mély hemangióma általában az élet első hónapjaiban vagy éveiben jelentkezik a kisbabáknál.
A hemangiomák hibás fejlődésből eredő értágulatok, daganatszerű érburjánzások, amelyek artériát, vénát tartalmazhatnak. Ezek a tumorszerű fejlődési rendellenességek alkotják a csecsemő-gyermekkori daganatok legnagyobb csoportját. Keletkezésük pontos oka nem ismeretes. Valószínű, hogy genetikai és környezeti tényezők együttes hatása következtében jönnek létre. Leggyakoribbak az úgynevezett kapilláris hemangiómák. Ezek közül is leggyakrabban a szederszerű hemangiómák fordulnak elő, amelyek rózsaszín-pirosas színűek, rendszerint a bőr felszínéből kiemelkednek, méretük néhány millimétertől centiméterekig terjedhetnek. Leggyakrabban a fejen fordulnak elő. Ezek többnyire már születéskor megvannak, vagy néhány héttel a születés után jelentkeznek. Az első 3-5 hónapos korban növekednek, 6-12 hónapos kor között növekedésük általában stagnál, majd ezt követi fokozatos visszafejlődésük. Az esetek 80%-ában 3-5 éves korra spontán visszafejlődnek. Kezelésükben a „várni és megfigyelni” elv a helyes. Jó, és a szülők számára megnyugtató módszer a visszafejlődés megfigyelésére diagram készítése, pl. A terápiás eljárások között szerepel a visszahúzódás meggyorsítására lézer, vagy a krio (fagyasztás) terápia. Ezt elsősorban kozmetikai szempontok miatt alkalmazzuk.
Vascularis malformációk
A malformáció annyit tesz, rosszul formálódik, rosszul fejlődik. Ezeknél a betegségeknél nincsenek olyan sejtcsoportok, melyek kontroll nélkül osztódnak, vagyis ezek az elváltozások nem daganatosak. Attól függően, hogy milyen erek alkotják az érgomolyagot, megkülönböztetünk kapilláris (hajszáleres), vénás (visszeres), artériás (verőeres), lymphatikus (nyirokeres), illetve kevert változatokat. Ezek az erek általában folyamatosan növekednek a gyermek növekedési ütemével arányosan, azonban sokszor a gyermek növekedésének megállását követően ezen elváltozások növekedési üteme megmarad, ugyanúgy folyamatosan növekednek tovább serdülőkor után is, mint előtte.
Apró erek, hajszálerek burjánzása okozza, születéskor mindig jelen van, rózsaszínes-pirosas bőrfoltként. Ez az elváltozás a gyermekkel arányosan növekszik és sosem múlik el az idő előrehaladtával. Ha arcon, látható testrészeken alakul ki, esztétikailag igen zavaró is lehet, főleg akkor problémás, ha a gyermeket a közösségben e miatt kigúnyolják.
A nyirokerek kóros tágulata, fejlődése bárhol kialakulhat a testen, az egyedüli terület, ahol nem jelenik meg sosem, az agy. Ritkán, már a baba megszületésekor is szemmel látható, azonban gyakran csak az első hónapokban lehet észrevenni a folyamatosan növekvő színtelen dudort. Általában gyorsabban nő, mint a baba, ha nagyra nő, és életfontosságú szerveket nyom össze, akár súlyos, életveszélyes állapotot is okozhat. Leggyakrabban a nyaki, hónalji, mellkasi régióban fordul elő. Mielőbbi kezelést igényelnek, mely lehet sebészi eltávolítás vagy szklerotizálás is.
A nevéből adódóan tágult vénák burjánzása, melyet a legtöbbször genetikai eltérés okoz. A növekedésük folyamatos, a test növekedését követően, felnőttkorban is tovább burjánzanak, egész testrészeket behálóznak, tönkretesznek. Nem vesznek figyelembe testhatárokat, mindenhová, izmokba, sőt a csontokba is beterjednek. Hatalmasra tudnak megnőni, ilyenkor véralvadási zavar, sőt fájdalom is társul a betegséghez. Csak akkor gyógyul meg, ha minden részét eltávolítjuk vagy hegesítjük.
Diagnózis és kezelési lehetőségek
A tűzfolt diagnosztizálása általában már a születést követő első vizsgálat során megtörténik, mivel az elváltozás jellegzetes. A bőrgyógyász szakorvos feladata azonban, hogy elkülönítse más, hasonlóan vörös elváltozásoktól. A két leggyakoribb differenciáldiagnosztikai feladat a Naevus Simplex (gólyacsípés) és a hemangióma kizárása. A gólyacsípés halványabb, gyakran a tarkón, szemhéjakon vagy orrgyökön jelenik meg, és általában az első életévek során spontán eltűnik. A tűzfolt tapintásra sima, nem emelkedik ki a bőr szintjéből (kezdetben), és ha nyomást gyakorolunk rá, rövid időre elhalványul, majd a nyomás megszűnésével azonnal visszatér a színe.
Sok szülő bizonytalan abban, mikor érdemes elkezdeni a tűzfolt kezelését. Gyakran hallani, hogy várni kell, amíg a gyermek nagyobb lesz. Ez a megközelítés azonban, különösen a tűzfolt esetében, súlyos hiba. A szakmai konszenzus szerint a lehető legkorábbi beavatkozás, ideális esetben már csecsemőkorban, a legjobb eredményt hozza.
A csecsemők bőre vékonyabb, és a tűzfoltot alkotó tágult erek közelebb vannak a felszínhez, mint egy idősebb gyermeknél vagy felnőttnél. Ez azt jelenti, hogy a pulzáló festéklézer (PDL) energiája könnyebben és hatékonyabban jut el a célsejtekhez. Emellett a csecsemők érrendszere még éppen fejlődik, és a korai beavatkozás segít abban, hogy a kezelt terület ne alakítson ki olyan mély és vastag érhálózatot, ami később már nehezen kezelhető lenne. A korai kezelés megakadályozza, hogy a folt sötétedjen és megvastagodjon.
A lézeres tűzfolt kezelés célja a folt láthatóságának jelentős csökkentése. A teljes, 100%-os eltávolítás nem mindig garantálható, különösen a mélyebb és sötétebb foltok esetében. A reális elvárás az, hogy a folt 70-90%-ban elhalványuljon.
A csecsemőkori tűzfolt kezelésének arany standardja évtizedek óta a pulzáló festéklézer (Pulsed Dye Laser, PDL). Ez a technológia forradalmasította a vaszkuláris elváltozások kezelését, mivel rendkívül szelektív és minimálisan invazív. Ez a tudományos elv azt jelenti, hogy a lézer energiáját pontosan egy meghatározott célpontra koncentrálják. A PDL esetében a célpont a vérben található vörös festékanyag, a hemoglobin. A pulzáló festéklézer olyan hullámhosszon (jellemzően 585 nm vagy 595 nm) bocsát ki fényt, amelyet a hemoglobin maximálisan elnyel. Amikor a lézerfény eléri a tágult kapillárisokban lévő hemoglobint, a fényenergia hővé alakul át. A PDL kulcsfontosságú tulajdonsága a rendkívül rövid, de nagy energiájú impulzus. Ez a rövid időtartam (mikroszekundumok) biztosítja, hogy a hő csak az ér belsejében maradjon, és ne terjedjen át a környező bőrre.
A modern PDL készülékek elengedhetetlen része az ún. dinamikus hűtőrendszer. A lézerimpulzus leadása előtt, alatt vagy közvetlenül utána a bőr felszínét egy speciális hűtőanyaggal (általában kriogén spray-vel) hűtik le. A PDL kezelés során a tágult erek elzáródnak és elpusztulnak, majd a szervezet természetes folyamatai révén felszívódnak és kiürülnek.
A lézeres tűzfolt kezelés egy sorozatnyi beavatkozásból áll, amelyek közötti időintervallum általában 4-8 hét. Mivel a csecsemőkori kezelésről van szó, a szülők felkészítése és a gyermek biztonsága a legfontosabb.
Gyógyszeres kezelés
Ha a tumor növekedési fázisa során kezelni kell a hemangiomát, az úgynevezett béta-blokkoló gyógyszercsoport az elsődlegesen választandó. Leggyakrabban propranololt adunk szájon keresztül. Ez a gyógyszer ismerős lehet felnőtt szívbetegeknek, illetve magas vérnyomásban szenvedőknek. Valóban, ugyanarról a gyógyszerről van szó. Bármennyire is hihetetlen, de egy felnőttgyógyászatban használatos szívgyógyszer meg tudja gyógyítani ezeket az érdaganatokat. Mielőtt még bárki megrémülne, hogy miért adunk felnőtt szívgyógyszert néhány hónapos csecsemőknek, szeretnék megnyugtatni mindenkit, hogy a gyermekek ezt a szert alacsonyabb dózisban kapják, mint a felnőttek, és használatuk bizonyítottan biztonságos. 2006 óta a világban több ezer gyermeken segítettek ezek a gyógyszerek, és használatuknak ez idáig nem volt semmilyen kimutatható mellékhatása.
Sebészeti és egyéb kezelések
A gyógyszeres kezelés mellett a sebészeti ellátás is szóba jön. A jelenleg Magyarországon még igen elterjedt, idejétmúlt fagyasztásos kezelést nem ajánljuk, fej-nyaki elváltozások cryo-kezelése pedig egyenesen tilos! A cryoterápia nem hatékony a kezelésben, a baj gyökerére, a mélyben levő részre nem is hat, a bőrt gyakran tönkreteszi, az elváltozás vérezhet, kifekélyesedhet, mely esztétikailag igen zavaró hegek kialakulását vonja maga után.
A sebészi eltávolítás ritka a tűzfolt kezelésében, de indokolt lehet, ha a folt felületén nagyméretű, hipertrófiás csomók alakultak ki, amelyek nem reagálnak a lézerre. A sebészeti eltávolítás azonban heget hagy maga után, ezért csak végső megoldásként jön szóba.
Fontos szempontok a kezelés során
A tűzfolt kezelése többszöri beavatkozást igényel, ami a kicsi babáknál altatásban történik, ennek kockázata viszont beszűkíti a lehetőségeket. Az altatás azért szükséges, mert a lézerpisztolyt nagyon pontosan kell a bőrfelületre irányítani. A tíz-tizenöt perces kezelés után hűtéssel, nyugtató kenőcsökkel enyhítik a bőrben keletkező enyhe, égető érzést. A nagyobb gyerekek lokális érzéstelenítésben részesülnek, a felnőttek már érzéstelenítő nélkül is elviselik a kezelés apróbb kellemetlenségeit. Egyébként semmi nincs elkésve, ha a gyermekkorú páciens csak 10 éves korában kerül kezelőorvoshoz lézeres kezelésre.
A kezelések előtt a diagnózis felállítása során lágyrész UH-vizsgálat történik annak megállapítására, hogy nincs-e a szövetekben olyan keringési probléma, (shunt, azaz sönt), ami hatástalanná tenné a kezelést, majd a pácienst alávetik egy tesztkezelésnek, ami csak kis területre lokalizálódik. Ha nincs mellékhatás, akkor elkezdődhet az egész terület érintő kezelés, amelyet hathetente lehet megismételni. A kezelés során enyhe szúrás, vagy csípés érezhető, és néhány átmeneti mellékhatásis előfordulhat, mint bőrpír, helyi duzzanat, ami viszont néhány nap alatt elmúlik. További mellékhatás lehet még a bőrszín átmeneti változása, és időnként némi pigmentáció.
A kezeléseket várandósok, cukorbetegek nem kaphatják, továbbá napbarnított vagy frissen szoláriumozott bőr esetén sem szabad elvégezni beavatkozást. Minél fiatalabb a beteg, annál könnyebb eltávolítani a tűzfoltot, de ezzel a problémával akár idősebb korban is lehet nyugodtan orvoshoz fordulni. A tűzfolt lézeresen jól gyógyítható és az Országos Egészségbiztosítási Pénztár (OEP) támogatja a kezelést.
a hegesedés - élménybiológia
A Sturge-Weber szindróma (SWS) egy ritka rendellenesség, amelyre az arcon lévő élénkpiros színű anyajegy (naevus flammeus, köznapi nevén „tűzfolt”), neurológiai rendellenességek és szemrendellenességek - mint például glaukóma (zöldhályog) - együttes megjelenése jellemző. Az SWS egy betegségspektrumnak tekinthető; a spektrumon belül mindhárom szervben (agy, bőr, szem) lehet elváltozás, de az is előfordulhat, hogy ezek közül csak kettő, esetleg egy érintett. Ennek megfelelően a konkrét tüneteket és a betegség súlyosságát illetően az egyes pácienseknél nagy eltérések figyelhetők meg.
Az arcon lévő veleszületett anyajegy (egy naevus flammeus vagy tűzfolt néven ismert érfejlődési rendellenesség) gyakran a betegség legfeltűnőbb kezdeti tünete. A tűzfoltok színe a halványrózsaszíntől a vöröses színezetűn át egészen a sötétliláig terjedhet, méretük változatos. Rendszerint legalább az egyik arcfélen a szemhéj, illetve a homlok érintett. Olykor az arc mindkét felén jelen van az anyajegy. Néhány gyermeknél az arcfél egésze érintett lehet. Az elszíneződés kisebb mértékben kiterjedhet a másik arcfélre, de az is előfordulhat, hogy mindkét arcfél nagy része érintett. A tűzfolt esetenként a törzsre, illetve a karra is kiterjed.
A tűzfoltot képező kóros erek mérete, átmérője, kiterjedése és mélysége egyénenként eltérő, sőt az érintett területeken megjelenő anyajegyek még az egyes pácienseknél is különbözőek lehetnek.
A csecsemőkori tűzfolt kezelése hosszú távú elkötelezettséget igényel. Még a sikeres kezelést követően is előfordulhat, hogy a tűzfoltban lévő erek idővel újra kitágulnak. A szakirodalom szerint a kezelt tűzfoltok mintegy 10-20%-a mutat valamilyen mértékű visszasötétedést (recidívát) az idő múlásával. Emiatt a serdülőkorban és a felnőttkorban szükség lehet ún. fenntartó kezelésekre, amelyek célja a szín frissen tartása és a megvastagodás megelőzése.
A kezeletlen tűzfoltokra jellemző, hogy felnőttkorra megvastagodnak, csomóssá válnak, és a színük mély lilává, szinte feketévé válhat. Ez a hipertrófia nem csak esztétikai szempontból zavaró, de a csomók vérzésre is hajlamosak lehetnek. A korán megkezdett és rendszeres lézeres kezelés a leghatékonyabb módja annak, hogy megakadályozzuk ezt a progressziót.
A tűzfolt kezelése nem ér véget az utolsó lézeres alkalommal. Bármilyen mértékű is volt a tűzfolt, a gyermekeknek, különösen a serdülőkorban, szükségük lehet pszichológiai támogatásra. Még ha a folt el is halványult, az elváltozás ténye és a kezelések sorozata nyomot hagyhat. A szülőknek nyíltan és elfogadóan kell beszélniük a gyermekkel a témáról, és biztosítaniuk kell, hogy a gyermek önbecsülése ne függjön a bőr állapotától.
