Trombocitopénia terhesség alatt: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Várandósság alatt több eltérés is előfordulhat a laboreredményeknél, melyek aggodalommal töltik el a kismamákat. Ilyen például a trombociták (vérlemezkék) normálisnál alacsonyabb mennyisége, ami gyakran kezelést igényel. A trombocitopénia a vérlemezkék (trombociták) számának kóros csökkenését jelenti. Thrombocytopenia az összes terhesség 6-10%-ában jelentkezik, és a jelenség hátterében számos ok állhat.

A vérlemezkék szerepe a szervezetben

A trombociták, vagyis a vérlemezkék igen fontos szerepet töltenek be a véralvadásban. A vérlemezkék (trombociták) a vér legkisebb alakos elemei (a vérnek színt adó vörösvértestek és a többféle fehérvérsejt mellett). Tulajdonképpen nem is igazi sejtek, hiszen a csontvelői alap sejtplazmájából szakadnak le, és sejtmagjuk sincs. A csontvelőben képződő nagy sejtek (megakariocyták) plazmájából fűződnek le és különböző enzimeket tárolnak - főleg a véralvadás elindítását segítőket. Nincs saját sejtmagjuk, ennek megfelelően pedig funkciójuk sem bonyolult.

Testünk állandó környezetet próbál biztosítani és ezt folyamatosan védeni. Ha bárhol felsértjük a bőrünket, az apró hajszálerek sérülése miatt vérzés indul meg. Az érfal sérülése olyan anyagok felszabadulását okozza, ami elindítja a véralvadási kaszkád folyamatát, és végső soron létrejön egy dugó, ami lezárja a sérülést. Szervezetünk ilyen módon védi magát: a dugó (vagyis a vérrög) gátat képez a külvilág felé és megakadályozza a kórokozók véráramba jutását, valamint ennek mentén indul meg a gyógyulás folyamata is.

A véralvadás folyamatában központi szerepet játszanak a vérlemezkék. Egyrészt ők is tartalmaznak olyan kémiai anyagokat, amik katalizálják a véralvadási kaszkádot, valamint fizikailag is részt vesznek a vérrög-dugó képzésében. Képesek egymással összekapcsolódni és kitapadni a sérült erek felszínéhez, ily módon dugót képeznek az érsérülés helyén, ezzel elindítják a véralvadást. A véralvadás során a sejthártyájuk alól felszabadulnak ezek a kémiai anyagok, ők maguk pedig fennakadnak a fibrinhálón és egy növekvő, egyre stabilabb vérrögöt hoznak létre. Fontos tudni, hogy egészséges esetben, sérülések nélkül és a vér folyamatos áramlásakor a vérlemezkék is ,,csak” áramlanak benne. Ilyen esetben nem szabad, hogy összecsapzódjanak! Sérülésekkor viszont fontos, hogy be tudják tölteni ezt a funkciót és megakadályozzák a vérvesztést. Ha tehát sérül a vérlemezkék funkciója (bármilyen irányban is), az komoly problémákat okozhat. Ugyanígy komoly gondot jelenthet a vérlemezkék számának a csökkenése is, vagyis a trombocitopénia.

Normál trombocitaszám és a trombocitopénia definíciója

Az orvostudományban normáltartományokat használunk, hogy össze tudjuk hasonlítani az egyes betegek állapotát. A normáltartományokat az egészséges lakosság túlnyomó többségének értékei alapján határozzák meg. Egy egészséges ember vérében mikroliterenként 150.000-350.000 vérlemezke található, ami normál értékként 140-440 G/l (vagy 150-250 x 10⁹/L) között mozog. Ha ez a szám a normálérték alsó határa, azaz a 150 alá csökken, vérlemezkeszám-csökkenésről (trombocitopénia) beszélünk.

Fontos tudni, hogy ha a szám 30.000/mikroliter alá csökken, a szervezet már egyre nehezebben tudja megállítani a vérzést és növekszik a vérvesztés kockázata. A trombocitopénia sokáig tünetmentes, mert a vérlemezke szám csökkenését sokáig képes tolerálni a szervezet.

Trombocitopénia terhesség alatt

A várandósság során több kötelező laborvizsgálat is van, melynek során többek között a trombociták (vérlemezkék) mennyiségét is ellenőrzik. Előfordulhat, hogy a terhesség alatt ennek szintje lecsökken, mely igen megijesztheti a kismamákat. A terhesség ideje alatt fellépő trombocitopénia viszonylag gyakori lelet. Szerencsére azonban csak enyhe fokú, azaz a vérlemezkék száma nem csökken 100 alá.

Populációszintű vizsgálatok szerint a vérlemezkeszám normális terhességben is csökken (leginkább a harmadik trimeszterben), azonban a terhesek többségénél mindvégig a normális értékhatárokon belül marad. A „fiziológiás” vérlemezkeszám-csökkenés a gesztációs thrombocytopenia leggyakoribb, és rendszerint enyhe formája. A jelenség a terhességet kísérő, járulékos tényezőnek tekinthető. Fontos az elkülönítése a többi vérlemezkeszám-csökkenéssel járó kórképtől, ami azonnali orvosi beavatkozást igényelhet.

A trombocitopénia okai terhesség során

A trombocitopénia hátterében számos ok állhat, amelyek egy része sajátosan a terhességgel függ össze, más okok pedig gyakrabban fordulnak elő terheseknél. Terhes nőknél gyakran egyéb rendellenességekkel társultan jelenik meg (például hypertonia, microangiopathiás hemolitikus anaemia és emelkedett májenzimszintek), de önmagában is előfordulhat.

Hátterében több ok is húzódhat (pl. magas vérnyomás, HELLP, ITP, egyéb hematológiai betegségek), ám gyakran nem derül fény a kiváltó okra (gesztációs trombocitopénia). Ezen utóbbiak hátterében több ok is húzódhat: terhességi hipertónia, a terhességhez társuló súlyos állapot HELLP szindróma, vagy a már korábban is fennálló ITP (immun trombocitopénia) aktiválódása, esetleg más autoimmun és hematológiai betegségek. A trombocitopénia a vérlemezkék számának csökkenését jelenti, ám ennek hátterében sok minden állhat. Károsodhat a vérlemezkék képzése vagy felgyorsulhat a pusztulásuk és az eltávolításuk.

Főbb okcsoportok

• Csökkent termelés okozta okok: Leukémia és egyéb rosszindulatú megbetegedések; vérszegénységek (pl.: aplasztikus anémia, Fanconi); vírusfertőzések (pl.: hepatitis C, HIV); kemoterápiás szerek; sugárzás; túlzott mértékű alkoholfogyasztás.
• Fokozott károsodás vagy eltávolítás okozta okok: Terhesség; a véráram bakteriális fertőzése (vérmérgezés); immunbetegségek, veleszületett véralvadási zavarok; immun-trombocitopénia (ITP); trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP); hemolitikus urémiás szindróma; bizonyos gyógyszerek mellékhatása. Az autoimmun betegségek, mint az immun trombocitopénia, a trombocitopénia egyik különleges típusa. Ilyenkor az immunrendszer hibásan támadja meg és pusztítja el a saját vérlemezkéit. Bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként is kialakulhat trombocitopénia.
• Splenomegalia (lép megnagyobbodása): A lép megnagyobbodásának következtében is létrejöhet trombocitopénia. A vérlemezkék a megnagyobbodott lépben - melyet számos betegség okozhat - felhalmozódhatnak, és így csökken keringésben lévő mennyiségük.

Magzati és újszülöttkori alloimmun trombocitopénia (NAIT)

A magzati és újszülöttkori alloimmun trombocitopénia (fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia, FNAIT, illetve NAIT) olyan magzati vagy újszülöttkori betegség, amely a vérlemezkeszám csökkenésével (trombocitopéniával) jár. A NAIT oka az, hogy az anya szervezete a saját magzatát támadja: akkor alakulhat ki, amikor az anya és az apa eltérő antigénekkel (human platelet antigen, HPA) rendelkezik, és a magzat az apa antigénjeit örökli.

Az alloimmun eredetű újszülöttkori trombocitopénia egészen pontosan azáltal jön létre, hogy az anyában a terhesség alatt képződött ellenanyagok (antitestek) átjutnak a méhlepényen és a magzati vérlemezkékhez kötődnek. A kötődés következtében ezeket a vérlemezkéket a magzat immunrendszere elpusztítja, így a vérkeringésben csak kevés trombocita marad, ami a vérzékenység kockázatát fokozza (ezt nevezzük trombocitopéniának).

A betegség hasonlóságot mutat az autoimmun trombocitopéniával (ITP), amelynél az anya a saját vérlemezkéinek antigénjeit ismeri fel idegennek, és ellenük termel ellenanyagokat. Ezek az antitestek az esetek egy részében átjutnak a magzatba, és hozzákötődnek a trombociták sejthártyájához, ami a vérlemezkék pusztulását eredményezi. A NAIT viszont annyiban tér el az ITP-től, hogy a magzati trombocitopénia a terhesség alatt korábban és súlyosabb formában jelentkezik. Továbbá, az ITP-ben szenvedő anyákban az újszülöttkori trombocitopénia csak 10 százalékban fordul elő, az agyvérzés pedig csak 1-2 százalékban.

A NAIT legsúlyosabb kockázata az agyvérzés és az úgynevezett középidős (13-23. hetes) spontán vetélés. Ennek következtében a magzatok 20 százalékánál alakul ki méhen belüli elhalás vagy tartós idegrendszeri következményekkel járó agyvérzés. Az agyvérzés az újszülöttek egyharmadában végzetes kimenetelű. A NAIT a következő terhességet 80-90 százalékos eséllyel újból érinti, és minden egyes terhességnél egyre súlyosabb formában jelentkezik.

A diagnózis az anyai és apai vérlemezke-antigének fenotipizálásával és az anyai szérum antitrombocita antitestekre történő szűrésével állítható fel. A beteg újszülöttekben a trombocitaszám típusosan 20 G/l alatt szokott lenni, ha ennél magasabb az érték, akkor az inkább anyai autoimmun trombocitopénia (ITP) lehetőségére utal, amelyet célszerű kizárni. Az újszülöttek trombocitopéniája a leggyakrabban enyhe és többnyire tünetmentes, ezért kezelésre nem szorulnak. Súlyos esetekben viszont vérzéses szövődmények jelentkezhetnek, ami a gyakorlatban azt jelenti, hogy pontszerű bőrvérzések mutatkoznak az újszülöttön már megszületéskor vagy az azt követő néhány órában. A születéskor észlelt vérlemezkeszám az élet első napjaiban tovább csökkenhet, ezért a vérzékenység ilyen esetben csak később mutatkozik.

Tünetek és felismerésük

A trombocitopénia első tünetei közül kiemelhetőek a bőr és nyálkahártyavérzések. Fontos a kismama gondossága is, hogy a bőrön megjelenő elváltozásait (gombostűfejnyi, tűszúrásnyi piros pöttyök megjelenése elsősorban a bokánál, esetleg kék foltok, vagy piros foltok észrevétele a bőrén, továbbá bármilyen vérzés észlelése) észrevegye és időben jelezze az orvosának.

Gyakori, hogy enyhébb sérülések alkalmával is nagy kiterjedésű véraláfutások jönnek létre. A hosszan tartó vagy nehezen megállítható vérzések is utalhatnak erre a betegségre, például az hosszabb ideig tartó menstruáció, vagy akár a nehéz vérzéscsillapítás sérülés, vágás esetén. A gyakori orr-, fogíny-, vagy bőrvérzések mind-mind felvetik a trombocitopénia gyanúját. Lilás-pirosas kiütéseknek tűnő bevérzések a bőrön (petechiák) leggyakrabban az alsó végtagokon; megnyúlt vérzési idő; fáradékonyság is jelezheti a problémát. Minél alacsonyabb a vérlemezkeszám a vérben, annál erősebbek lesznek a tünetek. Vér jelenhet meg a székletben és a vizeletben is, valamint a menstruációs vérzések is egyre erősödhetnek trombocitopénia esetén. Kórosan alacsony trombocitaszám mellett spontán agyvérzés, illetve emésztőrendszeri vérzés is kialakulhat. Az emésztőrendszeri vérzés tünetei közé tartozik a hányás vagy a sötét színű széklet, ami alvadt, emésztett vért tartalmaz.

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben az imént felsorolt tüneteket észleli, keresse fel háziorvosát, aki szükség esetén gondoskodik a kivizsgáláshoz szükséges szakrendelőbe történő beutalásról. Ha sérülés következtében létrejövő vérzés nem csillapodik, mielőbb hívja a 112-t és kérjen mentőt vagy keresse fel a legközelebbi sürgősségi osztályt!

Diagnózis

Magát a trombocitopéniát nem nehéz diagnosztizálni, a kihívást a háttérben álló ok megtalálása jelenti. A trombocitopénia diagnosztizálásához a részletes kórelőzmény (anamnézis) felvételét és a fizikális vizsgálatot követően a vérkép vizsgálatára van szükség. Trombocitopénia esetén a vérvétel eredménye csökkent trombocitaszámot mutat (150G/l-nél kevesebb). Ez egy hosszadalmas folyamat lehet, amihez nagyon alapos belgyógyászati vizsgálatra van szükség. Ezután a kiváltó okot tisztázandó, további vizsgálatokra kerülhet sor: például autoantitestek vizsgálatára vagy csontvelővizsgálatra.

Komplikációk és kockázatok

A trombocitopénia legnyilvánvalóbb szövődménye a súlyos vérzés kialakulása. Ez gyakran belső vérzés formájában jelentkezik, amit nehéz diagnosztizálni és kezelni. Okozhat belgyógyászati vérzéseket, például emésztőrendszeri vérzést, ami fekete vagy véres széklettel, illetve véres hányással járhat. Súlyos trombocitopénia esetén a koponyaüregben is vérzések jöhetnek létre; vagyis vérzéses stroke-ot is okozhat, amit nehezebb kezelni, mint az ischaemiás típust.

Az alacsony vérlemezkeszám nagy veszélye a vérzés, így értéke jelentősen befolyásolja a szülés módját (természetes szülés vagy császármetszés), ugyanis szülés során az állapot jelentős vérvesztést generálhat. Az agyvérzés bekövetkezhet a terhesség alatt bármikor, vagy a szülés folyamán és az azt követő napokban is. Az újszülöttek trombocitopéniája a leggyakrabban enyhe és többnyire tünetmentes, ezért kezelésre nem szorulnak. Súlyos esetekben viszont vérzéses szövődmények jelentkezhetnek, ami a gyakorlatban azt jelenti, hogy pontszerű bőrvérzések mutatkoznak az újszülöttön már megszületéskor vagy az azt követő néhány órában. A születéskor észlelt vérlemezkeszám az élet első napjaiban tovább csökkenhet, ezért a vérzékenység ilyen esetben csak később mutatkozik.

A vérzések szeptikus szövődménnyel is járhatnak, mert a környező szövetekben fertőzés alakulhat ki. Műtétek előtt fontos felmérni a vérzéses rizikó mértékét. A trombocitopénia ugyanis befolyásolhatja a kimenetelt, és megnövekedhet miatta a vérzés kockázata műtétek vagy fogászati beavatkozások során. Mindezekből látható, hogy a trombocitopénia egy olyan állapot, amit komolyan kell venni és kezelni!

Trombocitaszám értékek és kockázatok

A trombocitaszám a vérben nagymértékben befolyásolja a vérzési kockázatot és a szükséges orvosi beavatkozásokat. Az alábbi táblázat összefoglalja a különböző értékhatárokat és azok jelentőségét:

Kezelés

A trombocitopénia kezelése első vonalban a tünetek súlyosságától és a kiváltó októl függ. Súlyos esetben ugyanis gyors thrombocita pótlásra van szükség transzfúzió révén, valamint előre tervezett műtétek előtt is a vérlemezke-szint növelése érdekében. Gyógyszeres kezelés attól függ, hogy mi okozta a trombocitaszám csökkenését és milyen mértékben csökkent a mennyisége. Dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus főorvosnő szerint kezelésre akkor van szükség, ha a számuk 50-70 g/l alá esik - ekkor szteroid injekcióra is szükség lehet.

Általános kezelési módok

• Várakozás és figyelemmel kísérés: Sok esetben, különösen az enyhe gesztációs trombocitopénia esetén, magától elmúlik, nem szükséges terápia.
• Kiváltó ok kezelése: Az oki terápia az alapbetegség gyógyítása. Például leukémia kezelése, vagy a trombocitopéniát okozó gyógyszer szedésének felfüggesztése.
• Szteroidterápia: Autoimmun eredetű trombocitopénia (ITP) esetén az immunrendszer szabályozására irányuló gyógyszerek (kortikoszteroidok vagy más immunoszuppresszív szerek) alkalmazhatók.
• Intravénás immunglobulin (IVIG) adása: Segíthet a vérlemezke-szám emelésében és az immunrendszer egyensúlyának helyreállításában.
• Trombocita-transzfúzió: Akut esetben, súlyos vérzés vagy tervezett műtét előtt a vérlemezke-szint gyors emelésére szolgál.
• Egyéb eljárások: Plazmaferezis, sebészi lépeltávolítás súlyos, nem reagáló esetekben jöhet szóba.
• Trombopoetin-receptor agonisták: Olyan gyógyszerek is alkalmazhatók, amelyek serkentik a csontvelőt a vérlemezkeképzésre.
• Csontvelő-átültetés: Ha súlyosan károsodott a csontvelő, ez is megoldást jelenthet.

NAIT kezelése

Azoknál a várandósoknál, akiknek korábbi terhességük NAIT-tal szövődött, többféle kezelési lehetőséggel lehet csökkenteni a magzati kockázatot. Ilyen a sorozatos, hasfalon keresztül történő köldökzsinórvér-vétel, majd az ebből vizsgált magzati trombocitopénia mértékétől függően méhen belüli transzfúziók adása. Ennek az eljárásnak viszonylag gyakori és súlyos szövődményei lehetnek, ezért ma már a világon egyre kevésbé alkalmazzák.

A másik eljárás a heti gyakorisággal adott intravénás immunglobulin, amelyet kortikoszteroiddal lehet kiegészíteni. Nincs elfogadott kezelési protokoll arról, mikor kell kezdeni a kezelést és milyen adaggal vagy milyen kombinációban szükséges a gyógyszereket adni. Általában az intravénás immunglobulin adását 1 gramm/kilogramm/hét adagban javasolják a 16-28. vagy a 20-30. héttől kezdődően, de súlyos esetekben már a 14. héttől is adható, és a 32. héttől célszerű kiegészíteni 0,5 milligramm/kilogramm/nap prednizolon adaggal.

Az újszülöttek kezelését illetően a NAIT és az anyai ITP okozta trombocitopénia elkülönítésének nincs nagy jelentősége, de az anya következő terhességének gondozása vonatkozásában ez már fontos. A NAIT újszülöttekben a trombocitopénia az élet első napjaiban súlyosbodhat, utána általában fokozatosan, 4-6 hét alatt teljesen megszűnik az anyai antitestek kiürülése következtében. A súlyosan trombocitopéniás újszülöttekben a vérzékenység, elsősorban az agyvérzés kockázata miatt mielőbb emelni kell a trombocitaszámot trombocita transzfúzióval, mellette pedig prednizolon, illetve immunglobulin kezelésre is szükség van.

Megelőzés és életmód

Először is legfontosabb a várandósság során a rendszeres terhesgondozáson való részvétel, mert ott rendszeres vérkép, vizelet és vérnyomás ellenőrző vizsgálat történik. Fontos a várandósság során folytatott megfelelő életmód, ugyanis ezáltal csökkenthető az olyan állapotok kialakulása, melyek provokálhatnák a vérlemezkék csökkenését (pl. magas vérnyomás). Kórosan alacsony vérlemezkeszám mellett fontos a helyes életmód kialakítása is. Igyekezni kell kerülni a veszélyes, könnyen sérüléseket okozó sportokat. Ilyenek például a küzdősportok, falmászás vagy biciklizés.

A teljes népességre vonatkozó terhesség alatti szűrést, azaz a párok genotípusának meghatározását, valamint összeférhetetlenség esetén az immunizáció szűrését egyetlen országban sem végzik, holott az anyától és az apától vett vérmintából megállapítható lenne, hogy ki a veszélyeztetett. A szűrőprogram bevezetése mégsem lenne hatékony, mert a NAIT a fokozott kockázatú várandósok csoportjában is csak ritkán, a következményes agyvérzés pedig még ritkábban alakul ki. A szűrés elvégzése azonban célszerű azoknál a pároknál, akik a magzatukat a terhesség középső harmadában vesztették el, halvaszülés történt, vagy előző gyermeküknél születést követően trombocitopénia, agyvérzés, illetve idegrendszeri károsodás jelentkezett.

tags: #trombocitopenia #terhesseg #alatt