A pulmonális artériás hipertónia (PAH) a tüdő ereinek és a szívnek egy igen súlyos, életveszélyes betegsége. Bár a pulmonális hipertónia gyermekkorban ritka betegség, nemtől és kortól függetlenül bárkinél kialakulhat, sajnos csecsemőknél is. A betegség lényege, hogy a tüdő erei megvastagszanak, emiatt a kisvérkörben magas vérnyomás alakul ki, ami fokozottan megterheli a jobb szívfelet. A szív ezért egy idő után elfárad, izomzata megváltozik, hiszen nagyobb erővel kell pumpálnia a vért.
Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertónia (PPHN)
Az újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertónia (PPHN) egy életveszélyes kórállapot, amelyben az újszülött tüdejének vérerei összehúzódnak, és így súlyosan korlátozzák a tüdőn átfolyó vér mennyiségét. Ennek következményeként a vér oxigénszintje vészesen lecsökken. A méhben a magzat nem vesz levegőt, ezért a vérnek nem kell keresztülfolynia a tüdőkön. Születéskor a foramen ovale és a duktusz arteriózusz rendszerint záródik, és a vér eljut a tüdőkbe. Néhány újszülöttben azonban a tüdő vérerei összehúzódnak, a kisvérkörben a nyomás megemelkedik, és ez a magzati keringés maradványainak (foramen ovale, duktusz arteriózusz) nyitvamaradását okozza. Ilyenkor a jobb szívfélből kipumpált vér legnagyobb része elkerüli a tüdőket, és a vérben igen alacsony oxigénszint lesz a következménye.
Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn Explained in the Easiest way
Kockázati tényezők és kiváltó okok
A PPHN leggyakrabban érett vagy túlhordott újszülöttek között fordul elő. Kialakulhat olyan esetekben is, ha az anya a terhesség alatt nagy mennyiségű aszpirint vagy indometacin tartalmú gyógyszereket szedett. Emellett társulhat mekonium aspirációs szindrómához, tüdőgyulladáshoz, vagy veleszületett rekeszsérvhez is. A hypoxia (oxigénhiány) szintén elősegíti a pulmonális arteriolák kóros összehúzódását.
Tünetek és diagnosztika
A pulmonális hipertónia felismerésében a legnagyobb problémát az jelenti, hogy a tünetei kezdetben nem jellegzetesek. Gyermekeknél a tünetek kezdetben akár hiányozhatnak is, de később a fizikai teljesítőképesség romlása, fáradékonyság, nehézlégzés, fulladás, illetve az ajkak és körmök szederjessé válása (cianózis) hívhatja fel a figyelmet a bajra. A diagnózist pulzatilis és folyamatos hullámú Doppler-echocardiographia segítségével állítják fel, mellyel a kardiális vagy pulmonális eredetű cianózis jól elkülöníthető.
| Stádium | Jellemzők |
|---|---|
| 1. stádium | Nincsenek tünetek normál élettevékenység során. |
| 2. stádium | Pihenéskor tünetmentes, de átlagos feladatoknál légszomj jelentkezik. |
| 3. stádium | Nyugalomban jól érzi magát, de minden fizikai aktivitás panaszt okoz. |
| 4. stádium | Már nyugalmi állapotban is jelentkeznek a tünetek. |
Kezelési lehetőségek
A korai felismerés kritikus fontosságú. A pulmonális hipertóniás újszülötteket általában 100%-os oxigéntartalmú környezetbe helyezik, gyakran gépi lélegeztetést alkalmazva. Az inhalációs nitrogén-monoxid (iNO) kezelés bevezetése jelentősen megváltoztatta a PPHN-ban szenvedő betegek életkilátásait, mivel a tüdőben a vérerek kitágulását okozza. Súlyosabb esetekben, ha a gyógyszeres kezelés ellenére az oxigenizáció nem megfelelő, testen kívüli membrán-oxigenálás (ECMO) módszerét is alkalmazhatják.
Gyermekeknél a PAH kezelése centralizáltan történik, Magyarországon például a GOKI Gyermekszív Központban. Bár a betegség a tudomány mai állása szerint nem gyógyítható, a hozzáférhető gyógyszeres kezelési lehetőségekkel (tablettás vagy infúziós terápiák) az állapot szinten tartható, az életminőség javítható és az életkilátások növelhetők.
tags: #pulmonalis #hipertonia #csecsemoknel