Az iker-iker transzfúziós szindróma és az eltűnő iker szindróma megértése

Az ikerterhesség egy csodálatos és különleges állapot, ugyanakkor bizonyos szövődményekkel is járhat. Két gyakori, de eltérő jelenség az iker-iker transzfúziós szindróma (TTTS) és az eltűnő iker szindróma (Vanishing Twin Syndrome, VTS). Mindkettő jelentős hatással lehet a várandósságra és a születendő gyermekekre, ezért fontos alaposan megismerni őket.

Az iker-iker transzfúziós szindróma (TTTS)

Az iker-iker transzfúziós szindróma (TTTS), más néven feto-fetal transzfúziós szindróma vagy kettős oligohydramnion-polihidramnion szekvencia, a monokoriális ikerterhességek szövődménye. A monokoriális terhesség azt jelenti, hogy a méhben egyetlen lepény található, amely egypetéjű ikrek esetében a leggyakoribb. A TTTS olyan állapot, amelyben a vér egyenlőtlenül áramlik az egy lepény által táplált ikrek között.

Olyan rendellenes vérkeringési kapcsolatok jönnek létre a lepényben, amelyek miatt az egyik iker (donor) túl sok vért ad a másiknak (recipiens). Ez mindkét babára nézve veszélyes következményekkel járhat, beleértve a magzatvíz mennyiségi eltéréseit, születési rendellenességeket, fogyatékosságot, alulfejlett, sérült vagy hiányzó végtagokat vagy szerveket, bélatréziát, agykárosodást, veseelégtelenséget, és akár méhen belüli elhalást is.

A terhesgondozás során nagyon fontos, hogy kiszűrjük a szindróma kialakulását és biztosítsuk a megfelelő kezelését.

Mi okozza a TTTS-t?

Az iker-iker transzfúziós szindrómában a vér egyenlőtlenül oszlik meg az ikrek között. Az ikrek egy lepényt és így egy vérellátási rendszert osztanak meg. Tekintettel erre, egyenlőtlen véráramlás keletkezik az ikrek között, a vér az egyik ikertől a másikhoz áramlik. Általában a terhesség 16. és 25. hete között alakul ki, a placenta legnagyobb arányú növekedési időszakában. Az egyik iker (úgynevezett donor iker) vért pumpál a másik ikernek (a recipiensnek). Ennek következtében a recipiens ikertestvér túl sok vért kap, míg a donor ikertestvére túl keveset. Az összekapcsolódó anasztomózisok számától, típusától és irányától függően a vér aránytalanul áramlik az egyik ikerből (a „donorból”) a másikba (a „recipiensbe”). A TTTS-nek nincsenek ismert örökletes vagy genetikai okai.

Mik a TTTS tünetei és hatásai?

Donor iker (donor): Progresszíven csökkent vér volumen (hypovolaemia), veseműködés-csökkenés, vizeletürítés csökkenése, húgyhólyagfejlődési problémák, oligohydramnion (kevés magzatvíz), súlyosabb esetben anhydramnion (magzatvíz hiánya), alultápláltság, alacsony vérnyomás. Kardiovaszkuláris diszfunkció alakulhat ki, amely életet veszélyeztető lehet.

Recipiens iker (recipiens): Túl sok vért kap (hypervolaemia), ami túlterheli a szívét, magas vérnyomást okoz és sok vizeletet termel, ami túlzott amnionfolyadékhoz (polihidramnion, sok magzatvíz) vezet és szív- vagy egyéb szervi problémákhoz, akár szívelégtelenséghez is vezethet.

A TTTS előfordulási gyakorisága

A TTTS a monokoriális diamniális ikerterhességek (egy placenta, külön-külön magzatburok) kb. 8-10%-ában, a monokoriális monoamniális (egy placenta, közös magzatburok) ikerterhességek kb. 6%-ában fordul elő. Becslések szerint 10 000 születésből 1-3 esetben fordul elő TTTS.

Diagnózis és stádiumok

Az orvos a rutin prenatális ultrahangvizsgálat eredményei alapján gyanakodhat iker-iker transzfúziós szindrómára. A diagnózis részletesebb vizsgálatok elvégzésével igazolható, amelyek során megmérik a magzatvíz mennyiségét, a húgyhólyag telődését és a véráramlást a recipiens és a donor ikreknél. A TTTS prognózisának meghatározásában fontos tényező az ikrek szív- és érrendszeri diszfunkciójának állapota. Ezért a TTTS diagnózisa magában foglalja a magzati szív részletes vizsgálatát (magzati echokardiográfia) mind a recipiens, mind a donor esetében.

Az orvosok a Quintero stádiumbeosztási rendszer segítségével tudják felmérni a TTTS minden egyes esetének súlyosságát:

• Quintero I. és II. stádium: A vértérfogat-egyensúlyhiány progresszív stádiumait jelenti.
• Quintero III. és IV. stádium: A kardiovaszkuláris diszfunkció progresszív stádiumait jelzi.
• V. stádium: Az egyik vagy mindkét iker halálára utal.

A Quintero stádiumbeosztás azért fontos, mert standardizált prenatális becslést ad a betegség súlyosságáról és az állapot romlásának valószínűségéről.

Differenciáldiagnózis

A TTTS differenciáldiagnózisában szerepel a koraszülött időben történt burokrepedés, a korai burokrepedés, az egyik ikernél kialakult rendellenesség által okozott magzatvízeltérés, a szelektív magzati növekedési retardáció. Növekedési különbségek előfordulhatnak a TTTS részeként vagy attól függetlenül. A prenatális ultrahangleletek között szerepelnek a Doppler-eltérések mind a donor, mind a recipiens iker agyi keringésének áramlásában, amelyek a donornál vérszegénységre, a recipiensnél pedig hypervolaemiára utalnak.

Az iker-iker transzfúziós szindróma kezelése

A TTTS diagnózisa után több kezelési lehetőség is rendelkezésre áll:

• Szorosabb terhesgondozás: Sűrű ultrahangos ellenőrzés szükséges.
• Magzatvíz mennyiségének szabályozása (sorozatos amniocentézis): A magzatvíz rendszeres eltávolítása a terhesség alatt. Ezt jellemzően a polihidramnion 8 cm-nél rövidebbre való korrigálására végzik, a 14. hét utáni bármely ponton elvégezhető és egyszeri vagy sorozatos beavatkozással is elvégezhető.
• Szeptosztómia: Az ikrek közötti elválasztó membrán iatrogén „elszakítása” a vérellátás szabályozása céljából (jelenleg nem gyakran végeznek ilyen beavatkozást).
• Fetoszkópos lézeres fotokoaguláció (FLP): Az anasztomózisok (véredény-összeköttetések) elzárása a standard kezelés. A fetoszkópos lézeres fotokoagulációt ultrahangvezérléssel végzik, jellemzően a terhesség 15-26. hete között, hogy „2 choriont” hozzanak létre, amelyek mindegyike egy ikertestvért táplál.
• Szelektív fetoredukció: (III-IV. stádiumban)
• Önkéntes terhességmegszakítás.

Prognózis

A prognózis a stádiumtól, a betegség súlyosságától és a diagnózis felállításakor mért terhességi kortól függően változik. A diagnózis felállításakor mért fiatalabb terhességi kor és a magasabb stádium rosszabb prognózissal jár. Az egy ikerpár túlélése 15% és 70% között mozog, mindkét ikerpár túlélése pedig körülbelül 50%, még kezelés mellett is.

• Az I. stádium esetében a prognózis a legjobb, az össztúlélés 86%. Ezenkívül az I. stádiumúak körülbelül 75%-a stabil marad vagy visszafejlődik.
• A II-IV. stádiumról kevesebb információ áll rendelkezésre, de a ≥ III. stádium perinatális halálozási aránya becslések szerint 70% és 100% között van.
• Az V. stádiumot illetően az egyik iker halála után 10% a halálozás, és 10-30% a neurológiai szövődmények kockázata a másik ikerpárnál.

Egyes kutatások a túlélő ikerpár neurológiai eredményének javulását mutatják, ha a fetoszkópos lézeres fotokoagulációt a terhesség korábbi szakaszában végezték.

Az eltűnő iker szindróma (Vanishing Twin Syndrome, VTS)

Az eltűnő iker szindróma (VTS) egy olyan kifejezés, amely többes terhesség esetén előforduló jelenséget ír le, különösen ikrek fogantatása esetén. Az egyik iker elvesztésére utal a terhesség korai szakaszában, gyakran még azelőtt, hogy az anya tudatában lenne annak, hogy egynél több magzatot hord. Ennek az állapotnak jelentős érzelmi és fizikai következményei lehetnek az anyára és a túlélő ikerre nézve.

Az eltűnő iker szindróma az egyik iker spontán elvesztését jelenti többes terhesség esetén, jellemzően az első trimeszterben. Ez a jelenség mind egypetéjű (monozigóta), mind kétpetéjű (dizigóta) ikrekben előfordulhat. Az elveszett iker visszaszívódhat az anya szervezetébe, ami ahhoz vezethet, hogy az ultrahangon csak az egyik iker látható, innen ered az „eltűnés” kifejezés.

Mi okozza az eltűnő iker szindrómát?

Bár az eltűnő iker szindróma pontos oka nem teljesen ismert, bizonyos fertőző ágensek és környezeti tényezők szerepet játszhatnak. Például az anyai fertőzések, mint a vírusos betegségek, potenciálisan befolyásolhatják a magzati fejlődést. Genetikai tényezők is befolyásolhatják a VTS valószínűségét; az egyik iker kromoszóma-rendellenességei a terhesség elhalásához vezethetnek. Az életmódbeli döntések és az étkezési szokások szintén befolyásolhatják a terhesség kimenetelét. Például a dohányzás, a túlzott alkoholfogyasztás és a rossz táplálkozás növelheti a többes terhesség szövődményeinek kockázatát.

Tünetek és diagnózis

Sok esetben az eltűnő iker szindróma nem okoz semmilyen észrevehető tünetet. A diagnózis általában alapos klinikai vizsgálattal kezdődik. Az egészségügyi szolgáltatók részletes kórtörténetet vesznek fel, és fizikális vizsgálatot végeznek. Az ultrahangvizsgálatok kulcsfontosságúak a VTS diagnosztizálásában, mivel lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nyomon kövessék a magzatok fejlődését és azonosítsák az esetleges eltéréseket.

Az eltűnő iker szindróma nem vetélés, mert a fantomikrek nyomtalanul felszívódnak, a terhességre és a fogamzóképességre nem ártalmasak. Valódi fantomiker-szindrómának az orvostudomány azt nevezi, amikor a terhesség nagyon korai szakaszában, a hólyagcsíra beágyazódásáig tűnik el az egyik iker; az embrió elvesztését a későbbi szakaszban méhen belüli elhalásnak hívják.

A kutatások szerint a várandósság 8. hetében a terhességek csaknem 5 százaléka ikerterhesség, viszont az egyik iker az esetek 21-30 százalékában eltűnik. Mesterséges megtermékenyítés esetén gyakoribb a fantomiker-jelenség, az így született gyermekek akár 10-15 százalékának is lehetett a terhesség legkorábbi szakaszában egy "ikertestvére".

Kezelés és prognózis

A legtöbb esetben az eltűnő iker szindróma nem igényel speciális orvosi kezelést, különösen akkor, ha a túlélő iker egészséges. Az eltűnő iker szindrómában szenvedő nők prognózisa általában pozitív, különösen, ha a túlélő ikerpár egészséges. Az eltűnő ikerpár szindróma egy összetett jelenség, amely jelentős érzelmi és fizikai következményekkel járhat a várandós anyák számára.

Az eltűnő iker szindróma érzelmi hatásai

Az ikertestvér elvesztése, még ha csak a korai terhesség szakaszában történik is, mély érzelmi hatásokkal járhat az anya és a túlélő iker számára. A túlélő ikrek gyakran érezhetnek bűntudatot, mintha nem érdemelték volna meg, hogy életben maradtak. Ez vezethet ön-szabotázshoz, félbehagyott tervekhez, vagy akár az önsorsrontáshoz is. Sokaknál erős keresés, magányérzet, vagy a visszautasítás nehéz elfogadása jelentkezhet. Az intrauterin élet, még az elveszített ikertestvérrel való kapcsolat is, jelentős kihatással lehet a személyiségre, szokásokra és életvitelre.

Az ikertúlélők hatalmas erővel rendelkeznek, amely a túlélésből fakad. Számos ikersorsú kiemelkedően jó valamiben, gazdag fantáziaviláguk lehet, amit megküzdési stratégiaként tudnak használni.

Mit tehetünk, ha ráébredünk, hogy ikersorsúak vagyunk?

Amennyiben megérintettek bennünket a fent leírtak, érdemes lehet pszichoterápiában, illetve a családállítás módszerével megvizsgálni, valóban lehetett-e elveszített ikertestvérünk. Ha úgy találjuk, valóban beletartozunk az emberi populáció azon több mint tíz százalékába, akik átélték az ikervesztés traumáját, először érdemes az ikertestvérünk létét beépítenünk az életünkbe: úgy gondolni rá, mint családtagra. Megérezhetjük, vajon milyen nemű lenne, és adhatunk neki nevet. Gondolatban megoszthatunk vele bármit a saját életünkkel kapcsolatban, életvitelünk részévé tehetjük. Érdemes önismereti megértést szereznünk annak kapcsán, milyenné váltunk az elvesztése hatására. Amikor már emlékét a szívünkbe zártuk, elérkezhet a gyász időszaka: feldolgozhatjuk veszteségünket, végül elfogadhatjuk, hogy saját életünk nélküle folyik. És ha már ő nem élhet, csak úgy van értelme ennek a veszteségnek, ha mi magunk a lehető legjobbat hozzuk ki az életünkből, és boldogan, jól élünk ikersorsúként.

Ez a cikk kizárólag tájékoztató jellegű, és nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsadást.

tags: #protokoll #elhalt #ikerterhesseg #eseten