Pajzsmirigy túlműködés gyermekkorban: Tünetek, diagnózis és kezelés

A pajzsmirigy, ez a pillangó alakú belső elválasztású mirigy, mely a nyak elülső részén, a gége alatt helyezkedik el, kulcsfontosságú szerepet játszik a szervezet anyagcseréjének szabályozásában. Hormonjai, a trijód-tironin (T3) és a tiroxin (T4) befolyásolják az agy működését, a testhőmérsékletet, a szívritmust, a szexuális vágyat és a növekedést is. Működését az agyalapi mirigy által termelt pajzsmirigyserkentő hormon (TSH) szabályozza.

Bár a pajzsmirigy túlműködés (hyperthyreosis) jellemzően a felnőtteket érinti, gyermekkorban is előfordulhat. Az esetek körülbelül 15%-a jár a pajzsmirigyhormonok fokozott termelődésével. Fontos felismerni a tüneteket, mivel a kezeletlen hyperthyreosis súlyos következményekkel járhat, különösen a kognitív fejlődésre és a szívre nézve.

Mi a pajzsmirigy túlműködés?

A pajzsmirigy túlműködésről akkor beszélünk, ha a pajzsmirigy a szervezet szükségleteit meghaladó mennyiségű hormont termel és juttat a véráramba. Ez az endokrinológiai zavar az anyagcsere-folyamatok kóros felgyorsulásához vezet, ami jelentős megterhelést ró a szív- és érrendszerre, az idegrendszerre, valamint az általános energiaháztartásra. A hyperthyreosis során a megemelkedett pajzsmirigyhormon-szintek (fT4 és fT3) folyamatosan stimulálják a szervezet sejtjeit, ami az alapanyagcsere jelentős emelkedésével jár.

A pajzsmirigy túlműködés okai gyermekkorban

A pajzsmirigy túlműködés hátterében több ok is állhat:

• Graves-Basedow-kór: Ez a leggyakoribb ok, amely autoimmun betegség. Autoimmun mechanizmus következtében a vérben stimuláló hatású antitestek (ún. TRAK) jelennek meg, amelyek a központi idegrendszeri szabályozástól függetlenül fokozott pajzsmirigyhormon-termelést váltanak ki. Hazánkban gyakorisága az iskoláskorúak között kb. 0,1%-ra tehető, lányoknál ötször gyakoribb, mint fiúkban. A betegség leginkább a serdülőkorúakat érinti. Fokozott rizikót jelent más autoimmun betegség a páciensnél, vagy a családban.
• Hormontermelő göbök: A pajzsmirigysejtek túlburjánzása következtében autonóm göb vagy akár göbök is kialakulhatnak, melyek pajzsmirigy-túlműködést idéznek elő. Hátterében legtöbbször a TSH-receptor mutációja áll. Ennek következtében az érintett sejtek folyamatosan pajzsmirigyhormonokat termelnek a TSH jelenlététől függetlenül. Ilyen a toxikus adenoma (egyetlen göb termel kontrollálatlanul hormont) vagy a multinoduláris toxikus strúma (több göb együttes aktivitása okozza a túlműködést).
• Pajzsmirigygyulladás: A gyulladás következtében a pajzsmirigyhormonok nagyobb mennyiségben kerülhetnek be a véráramba. Ez lehet vírusfertőzés következtében kialakuló szubakut pajzsmirigygyulladás is.
• Jód indukálta hyperthyreosis: Azoknál, akiknél autoimmun pajzsmirigybetegségek, illetve autonóm pajzsmirigyműködés figyelhető meg, a nagy mennyiségben bevitt jód pajzsmirigy-túlműködést hoz létre. Nagyobb mennyiségű jód jellemzően gyógyszerek révén kerül az emberi szervezetbe.
• TSH fokozott aktivitása: Az eseteknek csak elenyésző részénél megfigyelhető, hogy a pajzsmirigy-túlműködés hátterében a TSH emelkedése figyelhető meg. A TSH fokozott termelését az agyalapi mirigyből kiinduló daganatok, az úgynevezett hipofízis adenómák, illetve a csökkent T3-érzékenység szindróma okozhatják.
• Direkt hormonbevitel: Bizonyos betegségek esetén szükség lehet direkt hormonbevitelre, ami túlműködést okozhat.

Rizikófaktorok

Vannak olyan körülmények, illetve élethelyzetek, amik növelik a pajzsmirigy-túlműködés kialakulásának esélyét:

• Családi öröklődés: Különösen nagy a valószínűsége a betegség kialakulásának, ha a családban már volt Basedow-kóros.
• Nem: Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiakban.
• Életkor: Gyakran megjelenik serdülőkorban.
• Stressz: A stressz ugyancsak rizikófaktor, amit nehéz elkerülni és számos élethelyzetben jelentkezhet.
• Krónikus betegségek: A meglévő krónikus betegségek (pl. cukorbetegség, vérszegénység, mellékvese-elégtelenség) is problémásak lehetnek.

A pajzsmirigy túlműködés tünetei kisgyerekeknél

A pajzsmirigy túlműködés tünetei gyakran drasztikusabbak és gyorsabban alakulnak ki, mint az alulműködés esetén. A szülők gyakran nem is gondolnak arra, hogy az ingerlékenység, alvászavar, túlpörgés hátterében pajzsmirigyzavar állhat. A tünetek szerteágazóak és betegenként eltérőek lehetnek. Újszülötteknél életveszélyes is lehet, ha nem diagnosztizálják hamarosan a születés után. A kezeletlen pajzsmirigy túlműködés azt is okozhatja, hogy a gyermekek először gyorsan növekednek, majd korán leállnak.

Általános tünetek:

• Idegrendszeri tünetek: Nyugtalanság, idegesség, ingerlékenység, szorongás, depresszió, lehangoltság. A kezek finom hullámú remegése, koncentrációs problémák, alvászavar. A kognitív funkciók romlása, a gondolkodás felgyorsulása, csapongóvá válása.
• Súlyváltozás: Fokozott étvágy ellenére jelentkező fogyás, vagy súlygyarapodás a kezelés megkezdése után (a szervezet élettani súlyának visszaállása).
• Hőháztartás: Rendszeresen és ok nélkül izzad, a meleget rosszabbul viseli, mint a hideget (melegintolerancia).
• Szív- és érrendszeri tünetek: A pulzusszám alvás alatt is magas, szapora szívverés (tachycardia), szívdobogásérzés.
• Emésztőrendszeri tünetek: Rendszeres székletürítése megváltozik, gyakoribbá válik, hígabbá válik a széklet állaga.

Specifikus tünetek:

• Pajzsmirigy megnagyobbodása (strúma): A nyak gyakran megvastagodhat, az ing vagy a blúz gallérja szorosabbá válhat. Általában szembetűnő a megnagyobbodott pajzsmirigy, de sokszor csak kézzel tapintható ki.
• Szembetegségek: Jellegzetes szemtünetek alakulhatnak ki, amelyek a látást is befolyásolhatják, de külső szemlélő számára is feltűnnek. A szem kidülledhet (exophthalmus), lefelé nézéskor a szaruhártya felett kilátszik a szeme fehérje, és ritkán pislog. Előfordulhat még szemszárazság, vörösödő szemek, az átlagosnál erőteljesebb könnyezés, fényérzékenység, homályos látás, kettős látás, korlátozott szemmozgás.
• Bőrtünetek: Nyirkos, meleg tapintású bőr, gyakori verejtékezés. Ha a háttérben autoimmun okok húzódnak meg, előfordulhat vitiligo. A Basedow-kór ritka, de specifikus tünete a lábszáron megjelenő úgynevezett pretibiális mixödéma, vörösödő bőrrel. Kialakulhat a hajszálak elvékonyodása, töredezése vagy foltos hajhullás is.
• Növekedés és fejlődés: Előfordulhat felgyorsult növekedés, ugyanakkor a serdülés gyakran késik.
• Nőgyógyászati tünetek (lányoknál): Menstruációs zavarok, rendszertelen menstruációs ciklus, vagy a vérzés mennyiségének jelentős lecsökkenése.

A tünetegyüttes a legritkább esetben jelentkezik egy időben, és egyenlő súlyossági fokban. Előfordul, hogy a szerteágazó tünetek miatt gyakran viselkedészavar (ADHD, hiperaktivitás), légzőszervi betegség (terhelés indukálta asztma) vagy ritmuszavar irányába indulnak az első vizsgálatok, így a diagnózis felállítása késhet.

Diagnózis

A szülői gyanút alátámaszthatja a gyermek háziorvosa, de a diagnózis felállításához szakorvosi vizsgálatra és jó néhány laboratóriumi analitika elvégzésére van szükség. A túlműködés igazolása egy összetett folyamat, amely az endokrinológiai konzultáció során elvégzett fizikális vizsgálattal kezdődik.

Diagnosztikai lépések:

1. Kórelőzmény felvétele (anamnézis): A szakorvos kikérdezi a beteget az általa észlelt tünetekről, azok jellegéről, intenzitásáról, időbeli lefolyásáról. Átbeszélésre kerülnek a korábbi és jelenleg is fennálló betegségek, műtéti beavatkozások. Ki kell térni a családi háttérre is, mivel ennél a betegségnél is megfigyelhető bizonyos esetekben a családi halmozódás.
2. Fizikális vizsgálat: Megfigyelhetők a remegő ujjak, a túlzottan aktív reflexek, a szemet érintő tünetek, valamint az izzadékonyság. A pajzsmirigy megnagyobbodása (strúma) szemmel is észrevehető, vagy tapintással érzékelhető.
3. Laboratóriumi vérvizsgálat: Vérvétellel meghatározható a TSH, T3, T4 (fT3 és fT4) szintje, az esetleges antitestek jelenléte (pl. TRAK, ATPO, aTG), illetve a gyulladásos paraméterek is. Elsődleges hyperthyreosis esetén az fT4 magas, a TSH alacsony. A vérből meghatározott autoantitestek közül a TRAK pozitivitás Graves-Basedow-kór fennállása mellett szól.
4. Pajzsmirigy ultrahang: A laborvizsgálat mellett a pajzsmirigy ultrahang is igen fontos a pontos diagnózis céljából. Nagy szerepe van a pajzsmirigy túlműködés okának kiderítésében, mivel segítségével felfedezhetők a göbök, kimutatható a gyulladás, valamint megvizsgálható a mirigy szerkezete, mérete, sűrűsége. Túlműködés esetén gyakran inhomogén echoszerkezetű, megnagyobbodott pajzsmirigy látható, és Doppler-vizsgálattal fokozott véráramlás ábrázolódik.
5. Izotópvizsgálat (szcintigráfia): Ha egy vagy több csomó van jelen a pajzsmirigyben, és felmerül a rosszindulatú daganat esélye, izotópvizsgálatra van szükség a göb természetének meghatározására. A páciensnek le kell nyelnie egy kis adag radioaktív jódizotópot, majd azt vizsgálják, hogy a szervezet mennyi jódot vesz fel bizonyos idő alatt. Graves-Basedow-kórban általában diffúzan, míg toxicus adenomában körülírt területen látható fokozott izotópfelvétel, utóbbit meleg vagy forró göbnek nevezik.
6. Vékonytűs aspirációs biopszia (citológia): Hogy meg lehessen különböztetni a jóindulatú és rosszindulatú elváltozásokat, az ultrahang vezérelt aspirációs citológiával lehet bővebb információt nyerni.

Kezelés

A pajzsmirigy túlműködés kezelése minden esetben szakorvosi felügyeletet igényel, és alapvetően három irányból közelíthető meg. A cél a túlzott hormontermelés csökkentése, valamint a tünetek enyhítése, illetve megszüntetése. Kiemelendő, hogy thiamazol szedése esetén lázas állapot esetén haladéktalanul vérkép kontroll szükséges, ugyanis ritkán előfordulhat a gyógyszer mellékhatásaként alacsony fehérvérsejtszám.

1. Gyógyszeres terápia:

A gyógyszeres terápia során úgynevezett gátlószereket (tireosztatikumokat) alkalmazunk, amelyek blokkolják a pajzsmirigy hormontermelését. Gyermekkorban thiamazolt alkalmaznak. Ezek hatásmechanizmusa a jód beépülésének gátlásán alapul, ezért beletelik néhány hétbe, amíg a kellő terápiás hatásuk ki tud fejtődni. Bizonyos esetekben szükség lehet kombinált, tireosztatikus és kiegészítő pajzsmirigyhormon-pótló terápia (Levothyroxin) alkalmazására is.

A béta-blokkolók csekély mértékben hatnak a hormontúltermelésre, de az ezzel járó szimpatikus tüneteket, mint például a gyors szívverést csökkenthetik. Különösen szükséges őket használni, ha a pajzsmirigy-túlműködés mértéke súlyos, és a tionamidok vagy a radiojód-kezelés hatása még nem alakult ki.

2. Radiojód-terápia:

A radiojód alkalmazása az elmúlt évtizedekben jelentős felívelést mutat, ami annak köszönhető, hogy az alkalmazott dózisok nem okoznak rákos elváltozásokat vagy genetikai mutációkat. Hatásmechanizmusának lényege, hogy a terápiás hatást a pajzsmirigy csökkentése révén fejti ki. A terápia eredményeként a tünetek általában néhány hónapon belül elmúlnak. Fontos megjegyezni, hogy gyermekkorban általában kontraindikált, felnőttkorban a műtét alternatívája lehet.

3. Sebészeti beavatkozás (thyreoidectomia):

A pajzsmirigy műtéti kezelése csak ritka esetekben válik indokolttá. Amennyiben az alkalmazott gyógyszeres terápiával nem sikerül remissziót (nyugalmi állapotot) elérni, stagnáló nagy strúma észlelhető, vagy sok mellékhatás tapasztalható, végleges megoldásként a pajzsmirigy sebészi eltávolítása jön szóba. Ez manapság ritkán szükséges. Részleges thyreoidectomia esetén a pajzsmirigynek csak egy részét távolítják el, a fennmaradó rész általában átveszi a teljes pajzsmirigy funkcióját, így általában nincs szükség hormonpótló terápiára. A teljes thyreoidectomia során a szervezet nem tud többé pajzsmirigyhormont termelni.

Speciális szempontok gyermekkorban

A gyermekek indokolatlan fogyása/hízása, hajhullása, rossz közérzete, a koncentrálás hiánya pajzsmirigy problémára utalhat. A pajzsmirigy az egész szervezet működésére komoly befolyást gyakorol. Éppen ezért kisgyermekkorban a növekedésre is hatással van, így a problémája megakadályozhatja a kicsiket a normál ütemű fejlődésben. Pajzsmirigyhormon hiányában ugyanis mind a növekedési hormon, mind az IGF-1 (máj által termelt, növekedésért felelős hormon) szintje alacsony lehet.

Az aktív túlműködés szakaszában az intenzív fizikai megterhelés és a sport kifejezetten ellenjavallt. Mivel a szívműködés eleve felgyorsult, a további terhelés szívritmuszavarokat vagy egyéb kardiovaszkuláris eseményeket válthat ki.

A túlműködés kezelése során az anyagcsere normalizálódik, így a betegség alatt tapasztalt kóros fogyás megáll. Gyakori jelenség, hogy a páciensek a kezelés megkezdése után súlygyarapodást tapasztalnak, ami valójában a szervezet élettani súlyának visszaállása.

Az autoimmun eredetű Graves-kór esetén felléphet az úgynevezett endokrin ophthalmopathia, amely a szem körüli szövetek gyulladásával és duzzanatával jár. Az aktív, kezeletlen túlműködés növeli a vetélés és a koraszülés kockázatát, ezért a terhesség tervezése előtt a hormonszinteket stabilizálni kell.

A gyermekek rendszeres gyermekendokrinológiai nyomon követést igényelnek. Kezdetben 4, majd 6-8 hetente, tartósan normál pajzsmirigyfunkció esetén 3 havonta szükséges hormonszint (TSH, fT4) ellenőrzés.

Jódszükséglet gyermekkorban

Az optimális jódellátottságnak kiemelkedő szerepe van a fiziológiás pajzsmirigyhormon képzésben. A hormonok szintéziséhez szükséges jód mennyiségét a táplálkozással visszük be szervezetünkbe. A gyermekek jódszükséglete az életkoruk szerint változó.

A Föld felszínén a jód nem egyenlő elosztásban található meg. Átlagosan kimondható, hogy egy lakóhely minél távolabb található a tengertől, annál kevesebb a jódellátottsága. Ezeken a területeken termelt táplálékok jódtartalma ennek megfelelően alacsony lehet. A szükséges jódfelvételt tehát mindenképpen biztosítanunk kell. Ezt elérhetjük a konyhasó jódozásával, vagy magas jódtartalmú táplálék fogyasztásával.

tags: #pajzsmirigy #tulmukodes #kisgyerek