Májbetegségek terhesség alatt: okok, tünetek és kezelés

A várandósság ideje alatt az anya testében számos változás megy végbe, amelyek érinthetik a máj működését is. Egyes májbetegségek közvetlenül a terhességgel összefüggésben alakulnak ki, mások pedig a terhességtől függetlenül is fennállhatnak. Fontos időben felismerni és kezelni ezeket az állapotokat, mivel súlyos szövődményekhez vezethetnek mind az anya, mind a magzat számára.

A terhességgel összefüggő májbetegségek

A terhesség alatt kialakuló májbetegségek csoportjába több komoly állapot is tartozik, amelyek azonnali orvosi beavatkozást igényelhetnek.

A terhesség alatti májbetegségek típusait bemutató infografika

HELLP-szindróma

A HELLP-szindróma várandós anyáknál jelentkezik, és közvetlenül veszélyezteti az anya és a magzat életét. A szindróma neve angol mozaikszó, magyarul emelkedett májenzim-szintet és alacsony vérlemezke-szintet jelent. A szindróma a fehérjevizeléssel, magas vérnyomással járó preeclampsia (terhességi toxémia) legsúlyosabb formájának számít. Ilyenkor a vörösvértestek szétesnek, a vérlemezke-szám csökkent, és magasra szöknek a májenzimek értékei. A szindróma nagyon gyorsan haladhat előre, emiatt azonnali beavatkozást tesz szükségessé.

Okai és kialakulása

A HELLP feltételezések szerint a preeclampsia talaján alakul ki, amelynek mikéntjét már több hipotézis magyarázza, és ma is folyamatosan kutatják a témát. Az egyik elmélet immunológiai háttérrel magyarázza a szindróma jelentkezését. Ezzel kapcsolatban egyebek mellett a méh nyálkahártyájának falában lévő erek érelváltozásait is vizsgálják. Itt indulhatnak be olyan folyamatok, amelyek a méhnyálkahártyában lévő artériák pusztulásához vezetnek, és amelyek során veszélyes értágulat jön létre. Ugyancsak az immunológiai magyarázatot erősíti, hogy a HELLP-szindróma a többedik terhességnél nagyobb eséllyel alakul ki, ha a magzat másik apától fogant.

Tünetei

A HELLP-szindróma tipikusan a 28-36. terhességi hét között fordul elő, az esetek 70-80 százalékánál a 37. hét előtt. Nagyon ritkán, de arra is van példa, hogy a panaszok a 17. és a 20. hét között jelentkeznek. Legfőbb tünete a jobb bordaív alatti fájdalom, de jellemző a látászavar (szikralátás) és a fejfájás is. Erre a háromra az orvosok egyből rákérdeznek, ha magas vérnyomás vagy egyéb panasz miatt a HELLP-szindróma gyanúja felmerül.

Akut terhességi zsírmáj

Az akut terhességi zsírmáj komoly probléma, nagyon súlyos állapot, amely erősen veszélyezteti a magzatot és az anyát is. Ez az oka annak, hogy kialakulása intenzív osztályos kezelést tesz szükségessé. Az akut terhességi zsírmáj - amelyet 1940-ben írtak le először - azért is veszélyes, mert korai diagnózisának felállítása nehéz. Szerencsére ritka, 10-15 ezer várandósságra csak egy jut. Első szülésnél gyakrabban fordul elő, mint többedik terhességnél.

Okai és kockázati tényezői

Bár nagyon sok feltételezés van róla, az akut terhességi zsírmáj pontos oka nem ismert. Kialakulását a zsíranyagcserében jelen levő egyik enzim (3-hidroxylacyl-CoA dehydrogenase, rövidítve LCHAD) genetikai károsodása, illetve hiánya okozhatja. Ez az enzim a zsírok lebontásában játszik szerepet. A genetikai károsodás autoszomális recesszív módon öröklődik, maga az akut terhességi zsírmáj pedig a heterozigóta LCHAD-hiányban szenvedőknél azonosítható.

A terhességi akut zsírmáj előfordulásának kockázatát növelik az alábbiak:

  • Többszörös terhesség
  • Fiú magzat
  • Alacsony testtömegindex (BMI<20 kg/m2)
  • Korábban már előfordult akut terhességi zsírmáj
  • Preeclampsia (terhességi toxémia), vagy HELLP-szindróma
  • Magzati vagy anyai enzimdefektus (hosszú láncú 3-hydroxyacil CoA dehidrogenáz deficiencia)

Tünetei

Az akut terhességi zsírmáj jellemzően a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, és nem-specifikus tünetek jellemzőek rá. Ez nehezíti a felismerést, ugyanis egy várandós nő alapból fáradékonyabb és elesettebb - különösen a terhesség második és harmadik trimeszterében. Ilyenkor az akut terhességi zsírmáj hányást, hányingert, émelygést és emésztési panaszokat okoz - ez azonban nem feltétlenül feltűnő. A máj nem megfelelő működése miatt az agyi sejtek működése is zavart szenvedhet. A betegség első tünetei kifejezetten enyhék is lehetnek, és nem minden esetben jellegzetesek. Hányinger, hányás, hasi fájdalom, rossz közérzet, gyengeség, fejfájás, étvágytalanság jelentkezhet, és ezek a panaszok nagyon sok más okra is visszavezethetőek.

A terhességi akut zsírmáj gyorsan kialakuló májelégtelenséghez vezet, aminek az előrehaladott állapotban jelentkező tünetei a következők:

  • Sárgaság kialakulása
  • Bőr- és nyálkahártyavérzések az alvadási zavarok miatt
  • Zavartság, vagy a hasüregben összegyűlő víz miatti puffadás
  • Alacsony vércukorszint miatti rosszullét
  • Nagyon gyorsan felmondhatják a vesék is a szolgálatot, és előrehaladott állapotban többszervi elégtelenség következik be.
Az akut terhességi zsírmáj tünetei és szövődményei

Diagnózis és kezelés

Ha az akut terhességi zsírmáj gyanúja fölmerül, akkor laborvizsgálatokat kell végezni. Ennek során emelkedett fehérvérsejtszám és normál hematokritszint mellett hemolízis (a vörösvérsejtek tönkremenetele), illetve csökkent trombocitaszám figyelhető meg. Továbbá emelkedett májenzimszint, hiperbilirubinaemia (magas bilirubinszint) és hipoglikémia (alacsony vércukorszint) is jellemző lehet. A diagnózis felállítása során ultrahangvizsgálatot is végeznek, a máj ugyanis ilyen esetekben megnagyobbodott: ez sokszor tapintással is érzékelhető.

A terhességi akut zsírmáj súlyos állapot. Leggyakrabban a terhesség azonnali befejezése jelenti a megoldást, akár császármetszéssel is. Előtte fontos stabilizálni az anya állapotát, ami a gyakorlatban - egyebek mellett - a vérnyomás csökkentését, a légutak biztosítását, az alvadási paraméterek rendezését jelenti. Szükség lehet infúzióra, adott esetben pedig véradásra is. Az akut terhességi zsírmáj az anyára és a magzatra nézve is veszélyes, kezelésekor több szakorvosi terület képviselőinek is együtt kell működniük.

A betegség folyamatát egyetlen módon tudjuk lassítani és megállítani. A lehetőségek szerinti, de mindenképpen a mihamarabbi szülés lesz a megoldás, hiszen a kiváltó ok valamilyen formában a terhességgel kapcsolatos. Az elsődleges szempont a folyamatos magzati monitorozás, hiszen egy magzati veszélyállapot minden esetben azonnali beavatkozást igényel. Emellett a másik fontos cél az anyai állapot felmérése, stabilizálása és folyamatos követése. Megfelelő gyógyszerekkel és vérkészítményekkel támogatjuk az anyai szervezetet, és amennyiben az anya állapota megengedi, megpróbáljuk a terhességet addig megtartani, amíg a koraszülött baba esélyeit tüdőérlelő injekciókkal javítjuk.

Prognózis és utókezelés

Az akut terhességi zsírmáj esetében az anyai mortalitás 18 százalékos, amely nagyon magas arány. A betegség általában a keringés összeomlása, belső vérzés, veseelégtelenség, szepszis vagy hasnyálmirigy-gyulladás miatt lehet végzetes. A neonatális, tehát magzatkori mortalitás még magasabb: egyes adatok szerint 85 százalékos is lehet.

Májbetegség terhesség alatt - CRASH! Orvosi Áttekintés Sorozat

A betegség prognózisa nagyon sokat javult az utóbbi évtizedek során, ennek köszönhetően az akut terhességi zsírmáj esetében a korábbi 75%-os halálozási arány napjainkban már kevesebb mint 5%. Ez a kedvező változás annak köszönhető, hogy megfelelő diagnosztikai eszközök, gyors laborvizsgálatok segítségével könnyebben felállítható a diagnózis, a magzat világra segítésével a terhességet hamar befejezhetjük. Már eközben is, illetve a szülést követő időszakban is a nagyon sokat fejlődő intenzív terápiás kezelések segítségével az anyai állapot stabilizálható, szükség esetén májátültetés segítségével a károsodott máj helyettesíthető.

Fontos tudni, hogy a betegség egyik kiváltó oka lehet az anya, vagy a méhen belüli magzat egyik enzimjének (LCHAD) a hibás vagy hiányzó működése. Ez az enzim szülés után sem fog működni, és a babák a szervezetükbe bejutó hosszú láncú zsírsavakat nem fogják tudni hasznosítani. Emiatt azokat az újszülötteket, akiknek az anyukáját szülése során akut terhességi zsírmájjal diagnosztizálták, mindenképpen alaposan ki kell vizsgálni, és genetikai tesztet kell végezni, és az anyai állapot stabilizálódását követően a genetikai kivizsgálást náluk is el kell végezni. Fontos a betegség ismerete mind az anya, mind az újszülöttje szempontjából a későbbi komplikációk megelőzése érdekében.

Érdemes észben tartani, hogy annak a nőnek, akinek volt olyan terhessége, amikor terhességi akut zsírmáj alakult ki, nagyobb az esélye arra, hogy a következő terhességénél is kialakul a betegség. Ez akkor is igaz, amikor a korábban említett enzimdefektust nem sikerült kimutatni. Ennek tudatában lehet csak következő terhességet tervezni, és nagyon szoros terhesgondozásra kell számítani. A lehetséges tünetekre figyelni kell végig, és az enyhébb panaszoknál is azonnali vizsgálatokat kell végezni, emellett sokkal gyakoribb és részletesebb laborvizsgálatokra kell számítani végig a terhesség során. Fontos megjegyezni, hogy korábban melyik terhességi héten diagnosztizálták a betegséget, mert a szorosabb, hetente végzett vizsgálatokat már egy hónappal a kérdéses terhességi hét előtt el kell kezdeni. A terhesgondozást és szülést is olyan intézményben kell tervezni, ahol minden körülmény adott egy ilyen ritka, de súlyos betegség felismerésére és megfelelő kezelésére, hogy ismételt betegség esetén sikeres legyen a baba és az anya kezelése is.

Terhességi kolesztázis (intrahepatikus terhességi kolesztázis, ICP)

A terhességi kolesztázis egy olyan májbetegség, amely a terhesség későbbi szakaszaiban jelentkezhet, és mind az anyát, mind a fejlődő magzatot érintheti. Jellemzője az epeáramlás zavara, ami az epesavak felhalmozódásához vezet a májban és a véráramban. Ez az állapot jelentős, mert súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve a koraszülést és a magzati distresszt. A terhesség során leggyakrabban előforduló májbetegség, az intrahepatikus kolesztázis (ICP) csökkenti az emésztőrendszeri epe felszabadulását a májból és az epesavak felhalmozódásához vezet a vérben. Emellett rontja a máj működését, súlyos viszketést okoz, valamint növeli a koraszülés kockázatát.

Okai

Bár a terhességi epeúti elzáródást nem elsősorban fertőzések okozzák, bizonyos környezeti tényezők hozzájárulhatnak a kialakulásához. Például bizonyos vegyi anyagoknak vagy toxinoknak való kitettség súlyosbíthatja a májfunkciós problémákat. A genetikai hajlam jelentős szerepet játszik a terhességi epeúti elzáródásában. Azok a nők, akiknek családi kórtörténetében szerepel az epeúti elzáródása, nagyobb kockázatnak vannak kitéve. Ezenkívül az autoimmun betegségek, például az autoimmun hepatitisz, növelhetik a terhesség alatti epeúti elzáródások kialakulásának valószínűségét. Az életmódbeli döntések és az étkezési szokások befolyásolhatják a máj egészségét, és hozzájárulhatnak a terhességi epeúti elzáródáshoz. A magas zsírtartalmú étrend, az elhízás és az ülő életmód megterhelheti a májfunkciót.

Tünetei

A terhességi kolesztázis számos tünettel jelentkezik, amelyek súlyossága változó lehet. Gyakori tünetek közé tartozik az intenzív viszketés, sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása), sötét vizelet, világos széklet és fáradtság.

Diagnózis és kezelés

A terhességi epeúti elzáródás diagnózisa alapos klinikai vizsgálattal kezdődik. Az egészségügyi szolgáltatók részletes kórtörténetet vesznek fel, különös tekintettel a tünetekre, a családi kórtörténetre és az esetleges korábbi májproblémákra. A diagnózis felállításához klinikai vizsgálatra, többek között a beteg kórtörténetének felmérésére és fizikális vizsgálatára, valamint laboratóriumi vizsgálatokra van szükség a májfunkció és az epesavszint mérésére.

A terhességi kolesztázis diagnosztizálása és kezelése

A terhességi kolesztázis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére és a magzatra jelentett kockázatok minimalizálására összpontosít. A kezelési lehetőségek közé tartoznak az olyan gyógyszerek, mint az ursodeoxikólsav, amelyek csökkentik az epesavszintet és enyhítik a viszketést. A különböző populációk esetében személyre szabott kezelési megközelítésre lehet szükség.

Prognózis és szövődmények

A terhességi epeúti elzáródások (epepangás) növelhetik a koraszülés és a magzati distressz kockázatát. A kezeletlen epeúti elzáródás olyan szövődményekhez vezethet, mint a koraszülés, a magzati distressz és a szülés utáni vérzés fokozott kockázata. A terhességi epeúti elzáródás prognózisa megfelelő kezelés mellett általában kedvező. A legtöbb nőnél a tünetek a szülés után rövid időn belül megszűnnek, és a májfunkció jellemzően normalizálódik.

Kutatási eredmények a terhességi kolesztázisról és az utódokra gyakorolt hatásáról

Egy friss kutatásban Dr. Caroline Ovadia és csapata, a londoni King's College munkatársai azt vizsgálták, az ICP hogyan befolyásolja a bél mikrobiom összetételét egerekben és azok utódaiban. Az eredmények szerint az utódok eltérő bél mikrobiom összetételt és májfunkciókat mutattak, különösen nagy zsírtartalmú étrend követése esetén, ami befolyásolhatja az anyagcserét és növelheti az elhízás kockázatát. Korábbi tanulmányok szerint, az ICP-ben szenvedő nők gyermekeinél nagyobb valószínűséggel alakul ki gyermekkori elhízás. A növekvő bizonyítékok arra utalnak, hogy a bél mikrobiom kulcsfontosságú szerepet játszik a jó anyagcserében, és hogy megváltozott összetétele ezáltal súlygyarapodást is eredményezhet.

Dr. Ovadia megjegyzi: "Ezek a megállapítások arra utalnak, hogy a terhesség ideje alatti egészségi állapotnak hosszú távú hatása lehet a gyermekekre. Emellett a bél mikrobiom elváltozása -különösen a nyugati stílusú, magas zsírtartalmú étrend esetén- növeli az elhízás kockázatát". Az eredmények azt sugallják, hogy ICP-vel vagy más májbetegséggel küzdő anyák gyermekei számára különösen előnyös lehet az egészséges táplálkozás fenntartása, és a zsíros ételek kerülése. Továbbá, hogy a mikrobiom összetétel célzott befolyásolása -például prebiotikumok vagy probiotikumok használatával- elősegítheti a gyermekei elhízás kockázatának csökkentését.

Terhességtől független májbetegségek

A várandósságtól független májbetegségek mellett is vállalható terhesség, az állapottal járó hormonális és hematológiai változások miatt azonban ezek a betegek különös odafigyelést igényelnek.

Terhességi cukorbetegség (gesztációs diabétesz)

A várandósság idején kialakult vagy felfedezett szénhidrát-anyagcsere zavar a terhességi cukorbetegség (gesztációs diabétesz), amely főként a terhesség második és harmadik trimeszterében jellemző. Nagyon fontos időben felismerni és kezelni a terhességi cukorbetegséget, mert a magas vércukorérték, a kezeletlen diabétesz az anyát és a magzatot egyaránt veszélyezteti, magas rizikót jelent a várandósság idején, a szüléskor, valamint a későbbiekben is.

Szövődmények és kezelés

Megnőhetnek a szülési komplikációk (koraszülés, szülésbefejező hüvelyi műtétek, szülőutak sérülésének lehetősége, a császármetszés) kockázata, a baba nagyobb súllyal jöhet világra, sérülhet a szülés kapcsán, koraszülés esetén számos probléma nehezítheti a magzat életminőségét. A gesztációs diabétesz diétája különösen fontos. Fülöp Lili dietetikus hangsúlyozta: a kismamának hatványozottan figyelnie kell a kiegyensúlyozott és egészséges táplálkozásra, amelyet a cukorbeteg étrend irányelvei alapján állít össze a dietetikus, figyelve a nő szokásaira, lehetőségeire, a meglévő társbetegségekre, valamint túlsúly esetén külön cél a testsúly optimalizálása.

Egy 29 hetes kismama esetében, akit a terhessége előtt 2-es típusú cukorbetegnek nyilvánítottak, a Merckformint le kellett állítani terhesség alatt. A szigorú diéta és a keton megjelenése a vizeletben azt jelzi, hogy a szénhidrát mennyiségét meg kell emelni, még akkor is, ha emiatt inzulin kezelés szükséges. Javasolt a napi 160 g szénhidrát tartalmú diéta, rendszeres vércukorméréssel. Amennyiben a vércukor értékek meghaladják a 7,0 mmol/l-t, és a vizeletben marad az aceton, valamint fogyás tapasztalható, feltétlenül jelentkezni kell diabetológiai szakrendelésen.

Utókövetés

A gesztációs diabétesz utáni diabetológiai gondozás fontosságára hívta fel a figyelmet Dr. Bibok György belgyógyász-diabetológus, aki elmondta: a szülést követően 6 héttel javasolt elvégezni a cukorterheléses vizsgálatot (OGTT), hogy igazolódjon a cukorbetegség vagy annak előállapota, a prediabétesz jelenléte, ebben az esetben a betegség kezelése folyamatos szakorvosi és háziorvosi gondozást igényel.

Preeclampsia (terhességi toxémia)

A preeclampsia a terhesség második felében (a 20. hét után), vagy nem sokkal a szülés után jelentkezhet, általában a terhességi rutinvizsgálatok során derül rá fény. Csökkent véráramlás következtében alakul ki az anya szervezetéből a méhlepény felé, melynek eredménye a magzat nem megfelelő oxigén- és tápanyagellátása. Sok esetben enyhe lefolyású, de kezelés nélkül előfordul, hogy súlyos szövődményekhez vezet az anya és a gyermek szempontjából is. A betegség a gyermek születésével megszűnik, addig általában gyógyszeres vérnyomáscsökkentést alkalmaznak. Szélsőségesen súlyos esetben - megfelelő korú terhesség esetén - sor kerülhet idő előtti szülésindításra vagy császármetszésre is.

Tünetei

Jellemzőbb tünetek:

  • Magas vérnyomás
  • Végtag- és arcödéma
  • Erős fejfájás
  • Látászavarok, szikralátás
  • Fájdalom közvetlenül a bordák alatt

A fenti tünetek minden esetben orvosi vizsgálatot igényelnek! Minél korábban megállapításra kerül a betegség, annál jobbak az anya és a gyermek kilátásai.

Vérszegénység a várandósság alatt

A terhességi vérszegénység azt jelenti, hogy túl kevés a vörösvértest (és a hemoglobin) a várandós nő szervezetében ahhoz, hogy megfelelő mennyiségű oxigént szállítson a fejlődő magzat számára. Ilyenkor általában nem áll szervi ok a háttérben, egyszerűen arról van szó, hogy a terhes nők szervezetében az átlagosnál jóval több vér kering, és a többlet előállításához nagyobb mennyiségű vasra, B12-vitaminra és folsavra van szükség.

A várandósság alatti vérszegénység enyhébb fokozatát a legtöbb anya a fáradékonyság formájában megtapasztalja, de a probléma jól kezelhető megfelelő táplálkozással vagy - az orvos által előírt mennyiségben - étrendkiegészítők szedésével.

Pajzsmirigy diszfunkció

A terhesség során megnövekszik a pajzsmirigy hormonjainak anyagcseréje, kiürül a jód a szervezetből, ezért annak pótlására van szükség. A pajzsmirigy hormonjainak szintjei, valamint az agyalapi mirigy által termelt, a pajzsmirigy működését irányító TSH normál értékei a terhesség alatt, trimeszterenként változnak (0,1 és 3,0 mIU/L között ingadoznak), amely egy természetes folyamat. A magzat saját pajzsmirigye a terhesség első három hónapjában fejlődik ki, addig a kismama által termelt hormonra van utalva, ezért a nő hormonszintje eltérhet a normál referencia tartománytól, viszont ez nem tekinthető kórosnak. Nagyon fontos a TSH szint folyamatos, három havonta történő ellenőrzése, akár fennállt korábban pajzsmirigyzavar, akár nem, ugyanis a kezeletlen betegség esetén megnő az esély a vetélésre, koraszülésre vagy a születési rendellenességre. A TSH szint egy fontos információ, azonban mindig az adott trimeszterhez kell viszonyítani.

A pajzsmirigy hormonális változásai terhesség alatt

Véralvadási zavarok terhességben

A terhesség élettanilag fokozott alvadékonysággal járó állapot. Többféle eredetű és különböző súlyosságú vérzékenység létezik. Az öröklődő vérzékenységek közül a leggyakoribb a Von Willebrand betegség, amelyet az azonos nevű alvadási faktor hiánya vagy csökkent működése hozza létre. A vérzékenységre hajlamos kismamáknak nem csak rendszeres nőgyógyászati kontrollra, hanem gyakori hematológus szakorvosi gondozásra is szükségük van.

Általános óvintézkedések és szövődmények megelőzése

A terhességi szövődmények egy része nem előzhető meg, mivel sok esetben eleve kockázatot jelent, ha a kismamának a fogantatás előtt súlyosabb egészségügyi problémája volt, vagy ha része volt már komplikált terhességben, netán vetélésben. Családi halmozódás sem kizárható. Éppen ezért még a családtervezés fázisában, a fogantatás előtt érdemes lehet az életmódbeli tényezőket rendezni, ezzel csökkentve a szövődmények kockázatát.

Az anya és a gyermek biztonságát nagyban szolgálja, ha az anya rendszeresen részt vesz a várandósgondozáson és betartja a védőnő utasításait. A várandós nőnek ezen felül tartózkodnia kell:

  • az alkohol és a drogfogyasztástól
  • a dohányzástól (a passzív dohányzástól is)
  • a nehéz fizikai megterheléstől
  • a stressztől és a lelki megpróbáltatásoktól (lehetőség szerint)

Sport terhesség idején

Napi 30 és 60 perc közötti fizikai aktivitás javasolt a kismamának, állapotának megfelelő mozgásformával, elegendő folyadékbevitellel. Ajánlott a kisebb súlyokkal való edzés, az úszás, kocogás, szobakerékpározás, könnyített aerobic, módosított pilates, módosított jóga, Nordic Walking. Amennyiben a terhesség előtt rendszeresen futott a kismama, folytatható kocogással. Ne feledjük! Két emberért vagyunk felelősek, ezért nagyon fontos a megfelelő légzéstechnika, a bemelegítés, a mozgás közbeni pihenés, valamint kerülni kell az olyan mozgásformákat, amelyekhez hason vagy háton kell feküdni. Dr. Sztancsik Ilona azt tanácsolja azoknak a kismamáknak, akik előtte nem mozogtak rendszeresen, hogy menjenek el csoportos órákra, legyen az kismama torna vagy jóga: szakember segít a gyakorlatokban, van lehetőség korrigálásra, illetve nem mellékes a társasági élmény sem.

tags: #maj #terhesseg #alatt