A leukémia típusai, tünetei és kezelése csecsemőkorban

A leukémia (fehérvérűség) a vérképző rendszer rosszindulatú megbetegedése, amely során a csontvelőben lévő fehérvérsejtek burjánzani kezdenek. A felszaporodott sejtek idővel kitöltik a csontvelőt, és többnyire tömegesen megjelennek a keringő vérben is. A féktelenül szaporodó daganatos sejtek egyrészt nem tudják ellátni a fehérvérsejtek normál feladatait, másrészt gátolják az egyéb vérsejtek képződését is. A leukémia a vérrák egy formája, amely a csontvelőben kezdődik, ahol a vérsejtek termelődnek. A betegség során a csontvelő túl sok éretlen fehérvérsejtet termel, amelyek nem képesek normálisan működni. Ezek a hibás sejtek kiszorítják a normál vérsejteket, ami különböző problémákhoz vezet, például fertőzésekhez, vérzésekhez és vérszegénységhez.

A leukémia szó fehérvérűséget jelent. A ráknak azon fajtáit hívják így, melyek a csontvelő vérképző szöveteiben jönnek létre, abban a szivacsos anyagban, mely kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. Az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése csökken, amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben. Tünetek jelentkeznek, ha csökken a számuk a normális sejteknek.

A leukémia kialakulása és típusai

A vérben keringő vérsejtek - vagyis a fehérvérsejtek, vörösvértestek, vérlemezkék - a vörös csontvelőben található vérképző őssejtekből keletkeznek. A fehérvérűség a csontvelőben lévő éretlen vérképző sejtek kóros, rákos átalakulása és felszaporodása révén keletkezik. A leukémia lehet limfoid vagy mieloid. A limfoid típusú leukémiában elsősorban a leukociták száma szaporodik meg, míg a mieloid típusúban leginkább a granulocitáké. A sejtszaporodás mértéke szerint pedig lehet akut (gyors lefolyású) vagy krónikus (lassúbb lefolyású) leukémiáról beszélni.

Igen, a leukémiának négy csoportját ismerjük. Ebből kettő akut, kettő pedig krónikus lefolyású. A limfoid és mieloid elnevezés azt mutatja, hogy a betegség a vérsejtek mely típusát érinti.

A fentiek alapján a leukémia négy alaptípusát lehet megkülönböztetni:

• Akut limfoid leukémia (ALL) - gyermekeknél gyakoribb, de felnőtteket is érinthet.
• Akut mieloid leukémia (AML) - bármely életkorban előfordulhat, de általában az idősebbeket érinti.
• Krónikus limfoid leukémia (CLL) - a felnőtteknél gyakoribb, lassan növekszik, hónapokig vagy akár évekig alig jelentkeznek tünetek.
• Krónikus mieloid leukémia (CML) - leginkább a 40 év felettieket érinti, gyermekeknél nagyon ritka, szintén lassú lefolyású.

A négy fő típuson belül több altípus is elkülöníthető a leukémiás sejtek érettségétől függően. A betegség a férfiaknál kicsit gyakoribb, mint a nőknél (a férfi-nő arány 1,7:1).

Akut limfoid leukémia (ALL)

Az ALL a leggyakoribb gyermekkori leukémia típus, amely az összes gyermekkori leukémiás eset körülbelül 75%-át teszi ki. Az ALL a limfociták (egy típusú fehérvérsejt) érésének zavara miatt alakul ki. Az akut limfoid leukémia (ALL) esetében a betegeknél a tünetek korán megjelennek és gyorsan fokozódnak. Az ALL olyan betegség, melyben túl sok éretlen fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel a szervezet. Az akut limfoblasztos leukémiában a limfociták túlságosan elszaporodnak és éretlenek maradnak. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét (amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét. Az ALL bármely korosztálynál előfordulhat, legyen az gyermek vagy felnőtt és gyorsan kifejlődhet.

Akut mieloid leukémia (AML)

Az AML a második leggyakoribb gyermekkori leukémia típus, amely az összes eset körülbelül 20%-át teszi ki. Az AML a mieloid sejtek (a vér különböző alkotóelemei) érésének zavara miatt alakul ki. A granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. Az összes gyermekkori leukémia kb. 15%-át teszi ki a kórkép. Több formája ismert az érintett granulociták típusai szerint. A granulociták normális esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak. Ám az AML esetén azonban éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. A betegség jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt.

Krónikus mieloid leukémia (CML)

A CML, az összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki, gyermekeknél ritkán előforduló betegség. Legtöbbször felnőtteknél fordul elő, bár néha nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják. A betegség jellegzetes tünetei az erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám. Előfordul, hogy a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják, mert a betegnek nincsenek tünetei. A CML-re nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy vérzékenység. Megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése a betegek 90%-ánál, orvosi szakkifejezéssel az ún. Philadelphia-kromoszóma. A kór gyors lefolyású, melyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis (korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún. blasztos fázis.

A CMML

A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt évesnél fiatalabb gyermekeket támadja meg. A tünetek ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. A CMML-nak nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható.

A leukémia okai és kockázati tényezői

A gyermekkori leukémia pontos oka még nem teljesen ismert, de számos tényező hozzájárulhat a betegség kialakulásához. Bizonyos genetikai rendellenességek növelhetik a gyermekkori leukémia kockázatát. Például a Down-szindrómában szenvedő gyermekeknél nagyobb az esély a leukémia kialakulására. Néhány környezeti tényező is növelheti a leukémia kockázatát. A gyermekkori rákos megbetegedések kezelésére használt bizonyos kemoterápiás gyógyszerek és sugárkezelések növelhetik a későbbi leukémia kockázatát.

A leukémia okát sok esetben nem ismerjük. Bizonyos ártalmak azonban megnövelik a megbetegedés esélyét. A betegség kockázata magasabb családi halmozódás esetén, tehát ha valakinél előfordult a családban leukémia. Magasabb a rizikó bizonyos betegségek - például Down-szindróma és Fanconi-anémia - megléte esetén. Kockázati tényező a szervezetet érő mindenféle ionizáló sugárzás.

A leukémia kialakulásának kockázati tényezői közé tartoznak:

• ionizáló sugárzások;
• nagyfeszültségű áramvezetékek, transzformátorok;
• egyes kémiai anyagok (pl. benzol);
• örökletes immunológiai károsodás;
• szerzett immunhiányos állapot;
• genetikai rendellenességek (például Down-szindróma);
• kromoszóma-rendellenességek;
• korábbi rákkezelés kemoterápiával vagy sugárterápiával;
• minden olyan behatás, amely a csontvelő kimerülését eredményezi.

A leukémia minden bizonnyal döntően környezeti eredetű betegség, közvetlen kiváltó oka a DNS-láncban megtalálható, a génekkel együtt öröklődő, a gének kijavításáért felelős szupergének mutációja. Ha egy sejtet genetikai károsodás éri, a szupergének a sejtosztódást leállítják mindaddig, amíg a reparáló enzimek a hibát ki nem javítják - ez átlagosan 48 óra. A szupergének károsodása esetén a károsodott génállományú sejt szaporodása fékezetlenül folytatódik.

A génhibát kiváltó okok már kevésbé ismertek. Az ionizáló sugárzás egy egyetlen környezeti ártalom, melynél igazolt, hogy képes leukémiát kiváltani (amint az sugárkezelteknél, Hirosimában, Nagaszakiban, Csernobilban is megfigyelhető volt. Egyéb környezeti ártalom lehet az Epstein-Barr vírusfertőzés (Burkitt-limfóma), és a szerzett immunhiányos állapot (AIDS). A testi kromoszómához kötött lappangva (autoszomális recesszív módon öröklődő) Fanconi anémia esetén is gyakoribb a leukémia, akárcsak a Down-szindróma esetében. Mindez arra utal, hogy létezhetnek olyan génhibák, melyek kapcsán a szupergének sérülékenyebbek a szokásosnál. Az esetek döntő többségében a leukémia kiváltó okát megnevezni nem tudjuk.

A leukémia tünetei csecsemőkorban

A csecsemőkori rák számít a leggyakoribb halálozási oknak a legkisebbek körében. A prímet a leukémia viszi, mely az összes eset 36%-át teszi ki. Függetlenül attól, a szülők mennyire szeretnék, hogy gyermekük jó egészségnek örvendjen, évente körülbelül 10 00án csecsemő lesz rákos. A leukémia tüneteit csecsemőkorban sajnos elég nehéz észrevenni, mivel nehéz megkülönböztetni más problémáktól. Leggyakrabban LLA vagy ALL formában jelentkezik.

A gyermekkori leukémia tünetei sokszor hasonlítanak más, kevésbé súlyos betegségek tüneteire, ezért fontos, hogy a szülők észrevegyék a figyelmeztető jeleket és időben orvoshoz forduljanak. A gyermekkori leukémia tüneteinek felismerése létfontosságú a korai diagnózis és a sikeres kezelés érdekében. Fontos, hogy a szülők figyeljék gyermekük általános egészségi állapotát és viselkedését. A tünetek naplózása segíthet az orvosnak a diagnózis felállításában. Jegyezzék fel, mikor kezdődtek a tünetek, mennyi ideig tartanak, és milyen gyakran fordulnak elő.

A leukémia korai diagnózisát épp az nehezíti, hogy a betegségnek nincsenek igazán jellegzetes tünetei. Általános rossz közérzet, influenzaszerű tünetek, gyakori megbetegedések és hosszabb gyógyulási idő, sápadtság, fáradtság és légszomj a leggyakoribb panasz. Vérzékenység - például a fogíny vagy az orr vérzése - vagy bőrtünetek - kis foltos bevérzések kialakulása -is jelentkezhet. Akut betegség esetén a tünetek gyorsan, míg krónikus formájában hosszú idő elteltével jelennek meg, ezért az utóbbi típusnál a megbetegedések egy részét gyakran csak véletlenül, rutin orvosi vizsgálatok során veszik észre.

Fáradékonyságot és sápadtságot okoz az alacsony fehérvérsejtszám. Vérzékenységet okozhat a vérlemezkék alacsony száma. Ha csökken a száma az egészséges fehérvérsejteknek, fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Miután egy-két hete tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik a gyermeknél, az ezután elvégzett vérképvizsgálat veti fel a leukémia lehetőségét.

A betegség legfőbb jellemzője, hogy a leukémiás fehérvérsejtek nem képesek leküzdeni a szervezetbe jutó kórokozókat, ezért gyakran jelentkezik fertőzés és láz, illetve a gátolt vörösvértest- és a vérlemezkeképzés miatt vérszegénység (anémia), illetve vérzékenység alakulhat ki.

Az akut leukémia gyakori tünetei:

• vérszegénység, amely gyengeséget, légszomjat, fáradtságot okoz;
• ismételt fertőzések (szájfekélyek, fertőzött vágások, karcolások);
• megmagyarázhatatlan véraláfutások és vérzések;
• csont- vagy ízületi fájdalom;
• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• máj-, illetve lépmegnagyobbodás.

A tünetek között elsősorban az anémia, a nyirokcsomók, a máj, és a lép megnagyobbodása tapasztalható. A szülőknek vészjelzésként szolgálhat, ha a gyermek gyakran kap el fertőzéseket. A leukémia a szervezet ellenállóképességét hamar legyengíti, ezért a vírusoknak és baktériumoknak sokkal jobban ki van szolgáltatva. További nyugtalanságra okot adó tünet lehet, ha könnyen foltok jelennek meg a gyermek bőrén, melyhez a vérzés nehéz megállítása társul.

Fokozottan figyeljünk, ha a gyermek nem tudja leküzdeni a fertőzéseket. A leukémiás gyerekeknél fellépő tünetek egyike sem tipikusan jellemző a leukémiára. Fontos, ha felmerülnek a tünetek, mielőbb forduljunk szakemberhez, mivel a gyógyulás esélye a korai diagnózis esetén sokkal jobb.

Leukémia bőrtünetei

A leukémiának lehetnek bőrtünetei is, melyek sokszor fontos figyelmeztető jeleknek számítanak, különösen akkor, ha más, szokatlan panaszokkal együtt jelentkeznek. A leukémia által érintett vérképzés és immunműködés a bőrön is megmutatkozhat. A leukémia különböző típusai eltérő módon okozhatnak bőrelváltozásokat. A leggyakoribb bőrtünetek az alábbiak lehetnek:

1. Véraláfutások, zúzódások (purpura, petechiák):
   • kis, pontszerű pirosas-lilás pöttyök (petechiák), különösen az alsó végtagokon;
   • nagyobb, könnyen kialakuló véraláfutások, amelyek nem járnak sérüléssel;
   • oka: alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia), amely gyakori a leukémiás betegekben.
2. Halvány bőrszín:
   • a vérszegénység következményeként a bőr sápadttá válik;
   • gyakran általános fáradtság és gyengeség kíséri.
3. Bőr alatti csomók vagy duzzanatok:
   • különösen a mieloid leukémiáknál fordulhat elő ún. leukémia cutis, ahol a leukémiás sejtek közvetlenül a bőrbe vándorolnak;
   • ezek kemény, fájdalmatlan csomók, elszíneződött vagy normál bőrön.
4. Viszketés, kiütések, ekcémaszerű tünetek:
   • főként a krónikus leukémiákhoz társulhat;
   • nem specifikus, de makacs bőrviszketés hátterében hematológiai betegség is állhat;
   • bizonyos esetekben előfordulhatnak a csalánkiütéshez hasonló bőrelváltozások, különösen közvetett módon, például a leukémiával járó immunrendszeri változások, gyógyszerek vagy más szövődmények következtében.
5. Fertőzésekre utaló bőrelváltozások:
   • gyakori, nehezen gyógyuló sebek, gombás vagy bakteriális bőrfertőzések;
   • a fehérvérsejtek funkciózavara miatt a bőr védekezőképessége is romlik.
6. Sárgaság, pigmentációs zavarok:
   • ritkábban, főleg szövődményként májérintettség vagy gyógyszerhatás miatt.

Mikor forduljunk orvoshoz?

A leukémia tünetei hasonlítanak más betegségek megnyilvánulásához, ezért ha valamelyik tünetet észleli magán, az még nem feltétlenül a leukémia jele, de célszerű orvoshoz fordulni a kivizsgálás érdekében. Ha a gyermekorvos leukémiára gyanakszik, azonnal szakértőkhöz, például hematológushoz vagy onkológushoz irányítja a gyermeket. Fontos, hogy a szülők ismerjék a leukémia tüneteit, mert a korai felismerés kulcsfontosságú a sikeres kezeléshez.

Diagnosztizálás

A leukémia már egy teljes vérkép alapján is megállapítható. Ezt mindenképp érdemes elvégeztetni évente, ha valaki a rizikócsoportba tartozik, illetve akkor is, ha a tüneteink alapján felmerül a gyanú. A diagnózis megerősítésére csontvelő-biopsziát végeznek, a csontvelőből egy tű segítségével mintát vesznek. A tünetek változatossága miatt a betegség megállapításához alapos kivizsgálásra van szükség, ami a következő lépésekből állhat:

• a beteg részletes kikérdezése az előzményekről;
• a nyirokcsomók, a máj és a lép fizikális vizsgálata;
• képalkotó vizsgálatok;
• vérképvizsgálat (a vörösvértestek és a különböző fehérvérsejtek számának meghatározása);
• vérből készült kenet mikroszkópos vizsgálata (a megbetegedés típusának megállapítására);
• a csontvelő és/vagy nyirokcsomó mikroszkópos vizsgálata.

Ha a vérkép- és a csontvelővizsgálat megerősíti a leukémiát, akkor szükség van a betegség kiterjedésének, pontos típusának és stádiumának megállapítására, ami nélkülözhetetlen a terápiás terv kialakításához. A pontos diagnózis felállításához csontvelővizsgálatra van szükség, amelyet biopsziával végeznek. Ezen kívül gerinccsapolást, röntgent, ultrahangot és laborvizsgálatokat is alkalmaznak.

Az orvosnak elsősorban a perifériás vérkenetet kell készítenie, annak érdekében, hogy megtudja mennyi limfocita van a vérben. A diagnózis két alappillére a vérképvizsgálat és a szövettani vizsgálat (mieloid leukémia esetén a csontvelő, limfoid leukémia esetén a nyirokcsomó szövettani vizsgálata). A vérképvizsgálat lehet kvantitatív (a sejtek egyszerű megszámolása és lehet kvalitatív (az egyes fehérvérsejt-típusok arányainak meghatározása).

Normális kvalitatív vérkép a következő:

Olykor a fehérvérsejtszám leukémia esetén nem, vagy csak mérsékelten magasabb, de normálisnál jelentősen nagyobb arányban jelenlévő fehérvérsejt forma leleplezi a betegséget. Szövettani vizsgálathoz vizsgálati anyagot legtöbbször a szegycsontból vesznek, limfoid leukémia esetén a sebészileg eltávolított nyirokcsomó szolgáltat vizsgálati anyagot.

Kezelési lehetőségek

A leukémia kezelése terén rengeteget fejlődött az orvostudomány az elmúlt évtizedekben. A betegséggel diagnosztizáltak ma már sokkal tovább élhetnek, és akár teljes gyógyulás is elérhető. Ehhez azonban a betegséget mielőbb, korai stádiumban fel kell ismerni. A gyermekkori leukémia egy súlyos, de kezelhető betegség. A modern orvostudomány révén ma már számos sikeres kezelési lehetőség áll rendelkezésre. A megbetegedés kezelésének módját befolyásolja a leukémia típusa és kiterjedése, a beteg egészségi állapota és kora, valamint a megjelenő tünetek, ezért a terápia mindig egyénre szabott. Az akut leukémia többnyire gyógyítható. A krónikus leukémia ellen viszont nincs gyógymód, gyakran életen át tartó kezelésekre van szükség. A leukémiás betegek kezelésének célja a csontvelőműködés helyreállítása.

Ennek érdekében elsősorban az alábbi terápiákat alkalmazzák:

• kemoterápia;
• sugárterápia;
• csontvelő-átültetés;
• biológiai terápia.

Kemoterápia

A kemoterápia a leukémia kezelésének leggyakoribb módja, amely erős gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápiás kezelést intravénásan, szájon át vagy a gerincvelőbe adják be, és általában több ciklusban alkalmazzák. Olyan gyógyszerek kombinációja, amelyek elpusztítják a rákos sejteket, vagy lassítják a növekedésüket. Általában intravénás infúzióként adják, de alacsony dózis esetén a bőr alá vagy tabletta formájában is adható. A leukémia kezelésében a citosztatikus kemoterápia játssza a fő szerepet. Blasztos fázisban ún. krízisgyógyszereket (ill. kombinációkat) alkalmaznak (citozin, arabinozin, etopozid, mitoxantron, stb.). A közvetlen életveszély elmúltával fenntartó kemoterápiát végeznek tabletták formájában (CVP = cicklofoszfamid, vinkrisztin, prednisolon, COPP = ciklofoszfamid, oncovin, prokarbazin, prednisolon, imatinib, ciklofoszfamid monoterápia, stb.).

Sugárterápia

A sugárkezelés során nagy energiájú sugárzással célozzák meg és pusztítják el a rákos sejteket. Ezt a kezelést ritkábban alkalmazzák gyermekkori leukémia esetén, de néha szükséges lehet, különösen akkor, ha a rákos sejtek a központi idegrendszerben találhatók. Sugárzás alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására vagy károsítására. Használják a csontvelő-transzplantáció előtt is.

Csontvelő-átültetés

A csontvelő-átültetés (vagy őssejt-transzplantáció) célja, hogy helyettesítse a beteg csontvelőt egészséges őssejtekkel, amelyek új vérsejteket termelnek. Ez a kezelés különösen akkor hasznos, ha a kemoterápia és a sugárkezelés nem volt sikeres. Nagy dózisú kemoterápia után egészséges csontvelőt juttatnak a szervezetbe, ami lehet a beteg korábban levett sajátja vagy pedig donortól (jó esetben közeli vérrokontól) származó csontvelő.

Biológiai terápia

A célzott terápiák speciális gyógyszereket alkalmaznak, amelyek a rákos sejtekben található specifikus molekulákat célozzák meg. Ezek a kezelések hatékonyabbak lehetnek és kevesebb mellékhatást okozhatnak, mint a hagyományos kemoterápia. A kezelés során olyan géntechnikával előállított anyagokat alkalmaznak, amelyek a különböző betegségek esetén célzottan és specifikusan hatnak, általában fehérjetermészetű molekulák.

Mellékhatások

A leukémia kezelésének lehetséges mellékhatásai a kemoterápia mellékhatásai leginkább az adott gyógyszerektől függnek, de általában megjelennek az alábbiak:

• hányinger, hányás, étvágytalanság;
• hasmenés, esetleg székrekedés;
• hajhullás;
• fokozottabb fertőzésveszély;
• az ujjak zsibbadása;
• fokozott vérzékenység;
• nőknél szabálytalan menstruáció, a menopauza tüneteinek idő előtti fellépése, hüvelyszárazság;
• férfiaknál a spermatermelés megszűnése.

A mellékhatások többsége néhány hét után általában megszűnik, de vannak maradandók is, ezért például fiatal férfi kemoterápiás kezelése előtt felmerülhet, hogy spermát gyűjtsenek tőle egy esetleges későbbi mesterséges megtermékenyítés céljára. A gyermekkorban történő kezelések nem befolyásolják a felnőttkori fogamzó- és megtermékenyítőképességet.

A sugárterápia mellékhatásai lehetnek:

• szokatlan fáradtság;
• a kezelt területen bőrreakciók (kipirulás vagy bőrkiszáradás);
• torokszárazság, torokfájás, nyelési panaszok;
• nehézlégzés, száraz köhögés;
• hányinger, hányás, hasmenés;
• kézremegés, zsibbadás a végtagokban, esetleg a háton.

A leukémiás gyerekek és családjaik számára az érzelmi támogatás ugyanolyan fontos, mint a fizikai kezelés. A gyermekkori leukémia kezelése fizikailag és érzelmileg is megterhelő lehet a gyermekek számára. A kezelések, mint például a kemoterápia és a sugárkezelés, jelentős fizikai megterhelést jelentenek. A gyermekek gyakran tapasztalnak mellékhatásokat, mint például hányinger, hányás, hajhullás, fáradtság és fertőzések. A leukémia diagnózisa és kezelése nagy érzelmi stresszt okozhat a gyermekeknek. Fontos, hogy megfelelő pszichológiai támogatást kapjanak, hogy segítsenek megbirkózni a betegségükkel és a kezelésekkel. A kezelés ideje alatt a gyermekek iskolai és szociális élete is érintett lehet. Fontos, hogy az iskola és a barátok támogató környezetet biztosítsanak. A megfelelő táplálkozás és életmód fontos szerepet játszik a gyermekek gyógyulásában és jólétében. A táplálkozási szakemberek segíthetnek olyan étrendet kialakítani, amely támogatja a gyermekek immunrendszerét és általános egészségi állapotát.

tags: #leukemia #tunetei #csecsemokorban