A kisvérköri magas vérnyomás (pulmonális hipertónia) – okai, tünetei, diagnózisa és kezelése újszülötteknél és felnőtteknél

A kisvérköri magas vérnyomás, más néven pulmonális hipertónia (PH) vagy pulmonális artériás hipertónia (PAH), egy súlyos, életveszélyes kórállapot, amely a tüdőkeringésben fellépő emelkedett vérnyomást jelenti. Ez akkor következik be, amikor a tüdő artériái beszűkülnek, megvastagszanak, és emiatt megnő a vér áramlásához szükséges nyomás. A jobb szívfél, amely a kisvérköri munkát végzi, egy ideig képes a beszűkült ereken is átpumpálni a megfelelő mennyiségű vért, de ehhez nagyobb erőre van szüksége, ami fokozatosan a jobb szív megnagyobbodásához és falának megvastagodásához vezet.

A kis- és nagyvérkör élettana

Az emberi keringés kis- és nagyvérkörből áll. Egészséges felnőttekben a bal kamrából az aortán keresztül a test valamennyi pontjára eljut nagyobb majd kisebb verőereken (artériákon) át a hajszálerekig (kapillárisokig) az oxigénben gazdag vér. Itt a szövetek felveszik a működéshez szükséges oxigént és leadják a salakanyagként termelődött szén-dioxidot. A kisebb, majd a nagyobb vénákon keresztül visszajut a nagy szén-dioxid tartalmú vér a jobb pitvarba. Ez a nagyvérkör.

A jobb pitvarból a jobb kamrába kerül a háromhegyű pitvar-kamrai billentyűn keresztül a vér, majd a tüdőartérián át a tüdőhajszálerekig jutnak a vér alkotóelemei, és létrejön a gázcsere a léghólyagok és a kapillárisok között. A belégzés során bejutott oxigén a léghólyagocskákból átkerül a kapillárisokba és megkötődik a vörösvértest alkotó elemén, a hemoglobinon. A szén-dioxid a vérből belekerül a léghólyagokba, és a kilégzéssel távozik a szervezetből. Az oxigénnel telített vér a tüdővénákon keresztül a bal pitvarba áramlik, ahonnan a pitvar-kamrai billentyűn át (ez a mitrális billentyű) a bal kamrába jut. Ez a kisvérkör.

Amikor a bal kamra megtelt, egy összehúzódással kilök egy adag vért az aortába ismét, és kezdődik a körforgás elölről. A kisvérkör nyomása egészséges felnőtteknél mindössze ötöde a nagyvérkörének, azaz kb. 25/15 Hgmm, ami hagyományos módszerekkel nem mérhető.

A pulmonális hipertónia tünetei

A pulmonális hipertónia kezdeti panaszai sokféle kórállapot következményében kialakulhatnak, ezért a betegség nem könnyen felismerhető, a kivizsgálás akár évekig elhúzódhat. A legnagyobb probléma, hogy a kezdeti tünetei nagyon általánosak, ezért gyakran a háziorvosok sem gondolnak rá, ha fáradékonyságra vagy nehézlégzésre panaszkodik a beteg. Tovább nehezíti a diagnózis felállítását, hogy a tüdőben jelentkező kisvérköri magas vérnyomás - ellentétben a nagyvérköri (közismertebb) magas vérnyomással - egy egyszerű felkaron elvégzett vérnyomásméréssel nem mérhető.

A betegség korai szakaszában eleinte nem specifikus tünetek a jellemzők:

• Fáradékonyság, kimerültség
• Csökkent terhelhetőség, terhelésre jelentkező légszomj (nehézlégzés)
• Mellkasi fájdalom vagy mellkasi nyomás
• Krónikus köhögés
• Szédülés
• Szapora szívverés

A vezető tünet egyénenként változhat, de a fáradékonyság és a légszomj általában minden betegnél jellemző tünet. Előrehaladott esetben a fentiek mellett kialakulhat:

• Gyakran előzmény nélküli ájulás
• Az ajkak és a körmök szederjessé válása (cianózis)
• Lábdagadás, a boka és lábfej duzzanata (ödéma)
• Szívritmuszavar
• Haskörfogat-növekedés a hasüregi folyadék miatt

Amikor a légszomj már nyugalmi állapotban is jelentkezik, az előrehaladott betegség jele. Kezeletlen esetekben idővel a folyamat szívelégtelenséghez vezet.

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha gyakran fáradt és kimerült, romlik a fizikai teljesítőképessége, illetve légzésének romlását tapasztalja, forduljon háziorvosához, aki a tünetek alapján dönt a szükséges vizsgálatokról. A pulmonális hipertóniára kevés orvos gyanakszik, ha a fenti tüneteket hallja, ezért fordulhat elő, hogy gyakran éveken át járják a rendelőket, kórházakat a betegek, hogy néha azt hiszik róluk, szimulálnak.

A kisvérköri magas vérnyomás kialakulásának okai

A kisvérköri magas vérnyomást a tüdő ereinek szűkülése, elzáródása okozza, ami miatt a szív nehezebb munkára kényszerül. Megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos kisvérköri magas vérnyomást.

Pulmonális artériás hipertónia (PAH)

Az artériás pulmonális hipertónia (PAH) az elsődleges vagy primer forma, azaz nem áll alapbetegség a hátterében. Pontos oka még ma sem ismert, több tényező is hozzájárul a kórkép kialakulásához. Feltételezik, hogy a tüdőartériák falának ismeretlen eredetű izomgyengülése áll a hátterében. A kisvérköri keringésben részt vevő artériák szerkezete nem pontosan meghatározható okok miatt megváltozik, az erek átmérője szűkebbé válik és ez a vérnyomás megemelkedéséhez vezet. Nőknél kétszer gyakoribb, mint férfiaknál, és bárhol előfordulhat bármely életkorban, akár gyermekeknél is.

Másodlagos pulmonális hipertónia

A másodlagos pulmonális hipertónia oka általában valamilyen elhúzódó tüdőbetegség vagy veleszületett szívbetegség. Az esetek jelentős részében valamilyen betegség áll a magas kisvérköri vérnyomás hátterében. Ez lehet valamilyen szív-érrendszeri betegség:

• Veleszületett vagy szerzett szívbillentyű-betegségek
• Pitvari vagy kamrai sövényhiány
• Tüdőembólia (vérrögök a tüdőben)
• A szív bal kamrájának csökkent tágulékonysága

Lehet tüdőbetegség, például:

• Krónikus hörgőgyulladás
• Asztma
• Tüdőfibrózis
• Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
• Obstruktív alvási apnoe

Egyéb kiváltó okok lehetnek:

• Genetikai problémák
• Kötőszöveti betegségek (például szkleroderma)
• Májbetegségek
• Krónikus veseelégtelenség
• Egyes fertőző betegségek (pl. HIV-fertőzés)
• Illegális kábítószer-használat (pl. amfetamin)

Kockázati tényezők

A betegség kialakulásának kockázatát az alábbi tényezők növelik:

• Kisvérköri magas vérnyomás előfordulása a családban
• Elhízás és obstruktív alvási apnoe együttes fennállása
• Várandósság
• Rendszeres tartózkodás nagy tengerszint feletti magasságon
• Egyes gyógyszerek
• Dohányzás

A kisvérköri magas vérnyomás diagnosztizálása

A kisvérköri magas vérnyomást gyakran nehéz diagnosztizálni, mert kezdetben nincsenek jellegzetes tünetei. Ha felmerül a betegség gyanúja, átfogó fizikális vizsgálatra és kórtörténeti elemzésre van szükség: a családi kórtörténet mellett fontosak a korábban szedett gyógyszerek, a kockázati tényezők, az esetleges szerhasználat részletei is.

A diagnózis felállításához rendszerint az alábbi vizsgálatokra van szükség:

• Fizikális vizsgálat: Vérnyomásmérés (a nagyvérkörben), oxigénszint mérés.
• EKG (elektrokardiogram): A szív elektromos tevékenységének mérése.
• Szívultrahang (echokardiográfia): A kóros értékre szívultrahang-vizsgálat mérési eredményei alapján lehet következtetni. A pulzatilis és folyamatos hullámú Doppler-echokardiográfia (DE) segítségével a kardiális vagy pulmonalis eredetű cianózis jól elkülöníthető. A kisvérköri nyomást a tricuspidalis insufficientia maximális áramlási sebességéből DE-vel mérik, és a Bernoulli-elv alapján számítják ki. Az artéria pulmonalis áramlási görbéjén mért szisztolés időintervallumok mérése (akcelerációs idő és ejekciós idő aránya <0,36) igen megbízható, betegágy mellett is könnyen elvégezhető módszernek bizonyult a kisvérköri nyomás szemikvantitatív meghatározására.
• Terheléses szívultrahang: A klinikai kép függvényében kerékpár-terheléses szív ultrahang vizsgálatra is sor kerülhet. A terheléses vizsgálat során fekvő pozícióban egy kerékpárt kell tekerni egyre fokozódó ellenállással szemben, mely közben orvosa a szívét vizsgálja ultrahang készülékkel.
• Mellkasröntgen: Segít a tüdő és a szív állapotának felmérésében.
• Laboratóriumi vizsgálatok: Vérvizsgálat, vérgázanalízis.
• Légzésfunkció vizsgálata: A tüdőkapacitás és a légzés hatékonyságának mérése.
• Nagy felbontású komputertomográfia (HRCT): Részletes képet ad a tüdőről.
• Ventilációs-perfúziós szcintigráfia: A tüdő véráramlásának és szellőzésének vizsgálata.
• Érfestés (angiográfia): A tüdőerek állapotának vizsgálata.
• Szívkatéterezés: Pontos diagnózist és a jobb szívkamrában mért vérnyomásértéket csak szívkatéterezéssel lehet felállítani. Erre ritkán van szükség, de a legbiztosabb diagnosztikai módszer.
• Terheléses gyaloglás (pl. hat perces járásteszt): A fizikai terhelhetőség felmérése.
• Alvásvizsgálatok: Az oxigénszint mérésére, különösen obstruktív alvási apnoe gyanúja esetén.

A korai felismerés jelentősége

A pulmonális hipertónia időben történő felismerésének hiánya komoly probléma. A köhögés és a légszomj miatt gyakran gondolnak asztmára, és gyakran csak olyan előrehaladott állapotban merül fel a PH lehetősége, amikor a nehézlégzés már nyugalmi állapotban is jelentkezik. Mindez azért probléma, mert kezelés nélkül a beteg állapota visszafordíthatatlanul romlik, míg korai felismerés esetén rendelkezésre áll megfelelő terápia. A PAH-ot sokszor csak késve, másfél-két év alatt állapítják meg. Ez a betegség lefolyása, szinten tartása szempontjából óriási időveszteség, mert a korai kezelés eredményesebb. Ma már a megfelelő terápiákkal az élet jelentősen meghosszabbítható, az életminőség javítható, főleg a korai felismerés után, időben megkezdett kezeléssel.

Kezelési lehetőségek

A kisvérköri magas vérnyomás hátterében sokféle ok húzódhat meg, ebből kifolyólag a kezelés is sokféle lehet a kiváltó októl függően. Fontos, hogy Magyarországon speciális központokban, ún. PAH-centrumokban történik ezeknek a betegeknek a gondozása, így lehetőség nyílik a legkorszerűbb terápiák alkalmazására.

Gyógyszeres kezelés

Amennyiben a magas kisvérköri nyomás hátterében valamilyen kezelhető állapot igazolódik, akkor az alapbetegség gyógyításával jelentős javulás érhető el. Ez a kiváltó ok függvényében lehet a szív- vagy a tüdőbetegség kezelése.

Az artériás pulmonális hipertónia elsődleges forma, azaz nem áll alapbetegség a hátterében. Az időben elkezdett kezelés jelentősen lassíthatja a kórlefolyást és jobb életminőséget biztosíthat a páciens számára. Több formája is van a kórképnek, a legtöbb esetben kombinált gyógyszeres terápia segít megelőzni az állapot romlását és meghosszabbíthatja a beteg élettartamát. Egyre több gyógyszer válik elérhetővé, melyek segítségével csökkenteni lehet a tüneteket és lassítani a betegség progresszióját. A PAH gyógyszerek többsége Magyarországon is elérhető és támogatott.

Az OEP által nem befogadott, egyedi méltányosság alapján adható készítményekkel kapcsolatban a rendkívül súlyos állapotú betegek azokat eddig is mindig megkapták, és remélhetőleg a jövőben is így lesz, de az egyedi elbírálási eljárás továbbra is megmarad.

Inhalációs nitrogénmonoxid (iNO) kezelés újszülötteknél

Az újszülöttkori perzisztáló pulmonalis hypertensio (PPH) életveszélyes kórállapot, amely számos pulmonalis és kardiovaszkuláris betegséghez társulhat. Ha a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát (PVR) nem sikerül jelentősen csökkenteni, a PPH mortalitása magas. A pulmonalis hypertensio (PH) kezelésére korábban nem álltak rendelkezésre szelektív pulmonalis értágítók, az alkalmazott szerek szisztémás hipotenziót okoznak, valamint egyéb mellékhatásokkal is rendelkeznek. Az inhalációs nitrogénmonoxid (iNO) kezelés bevezetése megváltoztatta a PPH-ban szenvedő betegek élet-kilátásait. Az iNO-terápiát 1992 óta újszülöttekben is sikeresen alkalmazzák (Kinsella, Roberts). Egy hazai közlemény 24 PPH-ban szenvedő újszülött (15 érett, 9 koraszülött) iNO kezelésével szerzett saját tapasztalatokról számol be.

Oxigénterápia

Az oxigénterápia segíthet a szervezet oxigénellátásának javításában, különösen, ha a beteg oxigénhiányos állapotban van.

Műtéti beavatkozások

Meghatározott formájában (krónikus tromboemboliás pulmonáris hipertónia, CTEPH) sebészi kezelésre is szükség lehet. Előrehaladott esetekben még szív- tüdőtranszplantációra is sor kerülhet, de ez sajnos csak ritkán realitás, vagy a donorok hiánya, vagy a beteg állapota miatt. Az idén két tüdőtranszplantáció történt Bécsben magyar PAH betegeken.

Életmód és önsegítés

A betegség kezelésében nagy segítséget jelentenek az alábbiak is:

• A megerőltető fizikai aktivitás kerülése (amelyhez a tüdő nem tudja biztosítani a szükséges oxigént).
• Könnyű testmozgás (pl. rendszeres séta az izomerő fenntartása és a keringés ösztönzése érdekében).
• Helyes táplálkozás: tápanyagokban, rostokban, nyomelemekben és vitaminokban gazdag étrend.
• Konyhasó bevitelének csökkentése.
• Alkoholfogyasztás minimalizálása.
• Testsúly rendszeres ellenőrzése lehetőleg ugyanabban a napszakban (a testsúly hirtelen megnövekedése a szív és a vese állapota romlásának jele lehet).
• Az aktív és passzív dohányzás kerülése.
• Fogamzásgátló tabletták mellőzése.
• Légi utazás, magasban való tartózkodás kerülése.
• Vérnyomást emelő helyzetek kerülése (forró fürdő, szauna).

Tüdőér Egylet

A WHO 2012-ben nyilvánította május 5-ét a pulmonális hypertonia világnapjává. Azóta minden évben e napon a figyelem erre a ritka betegségre irányul. Csak Magyarországon több száz beteg él ezzel a gyógyíthatatlan betegséggel. A Tüdőér Egylet egy hazai betegszervezet, amely az élet több területén igyekszik segítséget nyújtani a PAH-ban szenvedőknek.

Céljaik összetettek: reményt adni, kiutat mutatni, erőt sugározni a kibírhatatlanul nehéz hétköznapok elviseléséhez, és harcolni azért, hogy az Európában befogadott valamennyi - a betegséghez rendelkezésre álló - készítmény nálunk is elérhető legyen. Fontosnak tartja segíteni a betegek szociális- és egészségügyi ellátását, és kötelességének érzi megismertetni a közvéleményt ezzel a ritka, ám igen súlyos kórral, mert a kezeletlen beteg 3-5 év után meghal. Tagjai a Ritka és Veleszületett Rendellenességgel élők Országos Szövetségének, valamint az Európai Magas Tüdővérnyomás Szervezetnek (PHA Europe).

tags: #kisverkori #nyomas #magzat