A felnőtt és magzati hemoglobin: szerkezet, funkció és jelentőség

A hemoglobin a vörösvértestekben található, létfontosságú fehérje, amely kulcsszerepet játszik az oxigén szállításában a szervezet minden részébe. A hemoglobin a vérben található fehérje. A vas jelenléte miatt a hemoglobin vörös színt kölcsönöz a vérnek. A hemoglobin a vörösvértestekben található vastartalmú fehérjevegyület, aminek a feladata az oxigént szállítás. A hemoglobin két részből áll: egy vastartalmú részből az ún. hemből és globin láncokból, amelyek fehérjék. A globin aminosavláncokból tevődik össze, amelyek a fehérjék "építőelemei".

A hemoglobin a vörösvértestekben található, túlnyomó részben fehérje tartalmú makromolekula, melynek fő feladata az oxigén eljuttatása a sejtekhez. A hemoglobin szerkezetében a vasatom kulcsfontosságú, ehhez kapcsolódik ugyanis az oxigénmolekula. Ahogyan az alábbi képen is láthatod, egy hemoglobin molekula négy globin láncból és az azokhoz kapcsolódó négy hemből áll, melyek maximum négy oxigénmolekulát képesek megkötni.

Többféle típusú globin lánc létezik: alfa, béta, delta és gamma. A normál hemoglobin típusai a következőkből állnak:

• Hemoglobin A (HbA): a felnőttekben található hemoglobin körülbelül 95-98% -át teszi ki; két alfa (α) és két béta (β) fehérje láncot tartalmaz.
• Hemoglobin A2 (HbA2): a felnőttekben található hemoglobin körülbelül 2-3% -át teszi ki; két alfa (α) és két delta (δ) fehérje lánccal rendelkezik.
• Hemoglobin F (HbF, fötális hemoglobin): a felnőttekben található hemoglobin akár 1% -2% -át teszi ki; két alfa (α) és két gamma (γ) fehérje lánccal rendelkezik. Ez az elsődleges hemoglobin, amelyet a magzat terhesség alatt termelt; termelése rendszerint röviddel a születése után csökken és 1-2 éven belül eléri a felnőtt szintet.

A vöröscsontvelőben keletkező hemoglobin alfa, béta és gamma alegységeit külön gének kódolják. A hemoglobin alfa, béta és gamma alegységeit külön gének kódolják.

A felnőtt és magzati hemoglobin közötti különbségek

A magzat hemoglobinmolekulái abban különböznek a felnőttétől, hogy benne a béta alegység helyett gamma alegység van. A béta és gamma alegység elsődleges szerkezete eltérő, emiatt a magzati hemoglobin erősebben köti az oxigént, mint a felnőtt hemoglobin. A háromféle hemoglobinalegység időben változó arányát a 2. ábra szemlélteti. A hemoglobin alfa, béta és gamma alegységeit külön gének kódolják. A magzati hemoglobinhoz a szerkezetének köszönhetően könnyebben kötődik az oxigén. A magzat így alkalmazkodik ahhoz, hogy oxigénhez nem közvetlenül légcsere útján, hanem az anyai keringés által, a méhlepényen keresztül jut.

A hemoglobin funkciója és a vér oxigénszállítása

A hemoglobin (Hgb) a vörösvértestek alkotóeleme, egy olyan vastartalmú fehérjemolekula, mely az oxigén megkötéséért és annak szállításáért felelős a keringő vérben. A vörösvértestek az oxigént a tüdőben veszik fel és a szövetekhez szállítják, helyette a sejtektől a szén-dioxidot a tüdőbe transzportálják. Sejtjeinknek oxigénre van szüksége ahhoz, hogy megfelelő mennyiségű energiát tudjanak termelni. Oxigén (O2) nélkül az emberi szervezet mindössze néhány percig képes túlélni, ezért létfontosságú, hogy a belélegzett légköri oxigén valóban célba érjen: a sejtjeinkbe, azokon belül is a mitokondriumokba. Itt jön a képbe a keringési rendszer, amely a vörösvértesteket a hemoglobinnal együtt a sejtekhez juttatja. Hemoglobin nélkül nincs oxigénszállítás, oxigén nélkül pedig megszűnik a mitokondriumokban az élethez elengedhetetlen energia (ATP) termelés. A hemoglobin legfontosabb feladata: az oxigénszállítás. A tüdőhólyagocskákban (alveolus) létrejövő légcsere során az oxigén először a vérplazmába kerül, majd onnan diffúzió útján (nyomás és koncentráció különbség hatására) jut be a vörösvértestekbe és reverzibilisen kötődik a hemoglobinhoz. Az oxigén (és a szén-dioxid) számára tehát a vörösvértest plazmamembránja szabadon átjárható.

A hemoglobin oxigéntelítettségét (szaturációját) több tényező is befolyásolja, melyek közül a legfontosabbak: az oxigén parciális nyomása, a vér pH-ja, szén-dioxid (CO2) szintje, a vörösvértesten belüli 2,3-bisz-foszfoglicerát (2,3-BPG) koncentrációja és a hőmérséklet. Normál esetben az oxigén parciális nyomása az artériás vérben 75 és 100 Hgmm közé esik. Alacsonyabb oxigén tenzión a hemoglobin oxigénszaturációja csökken, míg magasabb oxigénnyomáson nő. Az alacsonyabb pH, az emelkedettebb CO2 szint, a magasabb hőmérséklet, valamint a magasabb 2,3-BPG koncentráció mind csökkentik a hemoglobin oxigénszaturációját, vagyis jobbra tolják el az oxigéntelítési görbét. A hemoglobin az oxigénen kívül más gázokat is szállít, ilyen a szén-dioxid és a nitrogén-monoxid (NO).

A hemoglobin szintjének mérése és jelentősége

A vizsgálat során a Hgb értékét fejezik ki gramm/liter értékben. Ez információt szolgáltat a normál hemoglobintartalomról, a csökkent értékről (vérszegénység, más néven anaemia) vagy a fokozott Hgb-értékről (erythrocytosis okozta polycitaemia: a vörösvértestek többlete, magas Hgb-értékkel). A hemoglobin érték meghatározása számos esetben lehet releváns. A hemoglobin érték része a teljes vérkép vizsgálatnak, amely a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számát, valamint a hemoglobin és hematokrit értéket tartalmazza.

A hemoglobin szintjének mérése közvetett képet adhat a vörösvértestek számáról. A normál hemoglobinszám 14-17 gramm/diliter között van férfiaknál és 12-15 gramm/dl nőknél. A hemoglobin normál értéke a legtöbb esetben felnőtt nőknél 120-150 g/l, míg férfiaknál 130-170 g/l. Ezek az értékek laboronként minimálisan változhatnak. A vérképben nézni kell még a fehérvérsejt számát és összetételét és a vérlemezkeszámot is. A Hgb-eltérés megfejtéséhez pedig számos más laborvizsgálat (pl. vese- és májfunkció, speciális célirányos vizsgálatok) is szükségesek.

Az alacsony hemoglobinszint (vérszegénység)

Az alacsony hemoglobinszint gyakran okozhat fáradtságot, gyengeséget és sápadtságot, azonban van egy kritikus pont, amelyen túl már komoly veszélyeket rejt magában. Amikor a hemoglobinszint túlságosan alacsonyra süllyed, az már életveszélyes állapotokat idézhet elő. Éppen ezért fontos időben felismerni és kezelni a problémát, hogy elkerülhetőek legyenek a súlyos következmények. Mi az a hemoglobin és mikor számít alacsonynak? A hemoglobin a vörösvérsejtekben található fehérje, amely az oxigént szállítja a tüdőből a test sejtjeihez. Normál tartománya felnőtt férfiaknál 135-175 g/l, nőknél 120-160 g/l. Gyors csökkenés esetén: ha a hemoglobinszint rövid idő alatt esik le, például belső vérzés miatt, az életveszélyes is lehet. Súlyos tünetek jelentkezésekor: ha valaki szédül, elájul, erősen fáradékony, nehezen kap levegőt vagy szapora a szívverése, az oxigénhiányos állapot már a szív és az agy működését is befolyásolhatja. Alapbetegségek mellett: szívbetegek, tüdőbetegek, idősek vagy daganatos betegek esetén már enyhébb hemoglobinszint-csökkenés is ronthatja az állapotot. Terhesség alatt: a magzat oxigénellátása is veszélybe kerülhet, ha az anya vérszegény.

Vészesen alacsony hemoglobinszint esetén több figyelmeztető jel is felléphet: ezek közé tartozik az extrém fáradtság és gyengeség, a bőr sápadtsága, légszomj nyugalmi állapotban vagy enyhe fizikai aktivitás esetén, szívdobogás, gyors vagy szabálytalan szívverés, szédülés, gyengeség, ájulás, gyakori vagy súlyos fejfájás, mellkasi fájdalom vagy nyomásérzés, valamint hideg kezek és lábak. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, azonnal orvoshoz kell fordulni, hogy vérvizsgálattal meghatározhassák a hemoglobinszintet és diagnosztikai vizsgálatokkal feltárják a pontos okokat. Az időben történő beavatkozás létfontosságú a súlyos és potenciálisan életveszélyes állapotok megelőzéséhez.

Az alacsony hemoglobin szintnek számos oka lehet. A főbb okokat megtalálod fentebb a “Hogyan keletkezik a hemoglobin?” részben. Ha a normál tartománytól eltérő értéket találsz, fontos, hogy minden esetben konzultálj a kezelőorvosoddal, mivel az eredményeket számos egyéb tényező figyelembevételével lehet csak helyesen értelmezni. Csökkent képződés vagy fokozott vesztés, esetleg mindkettő, továbbá fokozott igény, illetve a vas szállításának vagy felhasználódásának a zavarai. Csökkent képződés: különböző anaemiák, melyek kialakulhatnak nem megfelelő vas-, B12-vitamin-, illetve folsavbevitel esetén, felszívódási elégtelenségben (bélbetegség, bélműtét, gyomorműtét). Csökkenhet a Hgb-képződés thalassaemiák esetén is, illetve csontvelői eredetű betegségekben, csontvelő vagy nyirokrendszer daganataiban. Fokozott igény esetén: pl. serdülőkor, terhesség során. Fokozott vesztés: vérzés esetén, mely lehet látványos gyors ütemű vérzés (pl. sérülés, trauma, gyomorvérzés), de lehet háttérben zajló rejtett vérzés (pl. aranyér, vastagbéldaganat, hólyagtumor, nőgyógyászati kórképek - mint mióma), ahol nem a vérzés maga dominál, hanem folyamatos kismértékű vérvesztés vagy vasvesztés vezet vérszegénységhez. A vas szállításának vagy felhasználódásának a zavaraiban: idült betegségben, mint májzsugorban, veseelégtelenségben, szívbetegségben, daganatokban.

A vérszegénység (anaemia) tünetei: fáradékonyság, sápadtság, szédülés, fülzúgás, súlyos esetben fulladás, nehézlégzés, mellkasi fájdalom, akár szívizominfarktus. A panaszok, tünetek függenek: a vérszegénység mértékétől, a vérszegénység kialakulásának ütemétől (gyors vérvesztés, vérszegénység-kialakulás kifejezett tünetekkel, szövődménnyel járhat, a lassabb, hosszú távon kialakuló mellett a szervezet részben adaptálódik, részben van ideje kompenzálni), az életkortól, a társbetegségektől.

A magas hemoglobinszint

Milyen tünetekkel jár a magasabb hemoglobinszint? Fejfájás, szédülés, magas vérnyomás, stroke, nagy máj, nagy lép. Mi okozhatja a magasabb szintjét? Magasabb Hgb-szint észlelhető krónikus szívbetegség, krónikus tüdőbetegség esetén. Emelkedett Hgb-szint megfigyelhető kiszáradás esetén is (relatív, hiszen csak a vér besűrűsödése miatt észleljük ezt). Hgb-szint-emelkedés észlelhető nagy magasságban élők szervezetében is (a szervezet így ellensúlyozza a csökkent légköri oxigén-kínálatot). Idült csontvelői betegség, a polycitaemia vera egyik jellegzetes tünete a magas Hgb-érték.

Emelkedett hemoglobin érték gyakran akkor tapasztalható, amikor a szervezetnek megnövekedett oxigénszállító kapacitásra van szüksége, például nagy tengerszint feletti magasságban élők vagy dohányzók esetében. Emellett számos betegségben, valamint egyes gyógyszerek hatására is nőhet a Hb szint. A policitémia vera egy olyan vérképzési rendellenesség, amelyben a szervezet túlzottan sok vörösvérsejtet és hemoglobint termel. A dohányzás hozzájárulhat a hemoglobin érték emelkedéséhez. A túlzott édesség- és sóbevitel szintén befolyásolhatja a hemoglobin értéket. Az emelkedett hemoglobin értéknek nem mindig van szoros kapcsolata betegséggel, és bizonyos körülmények, mint például a magas tengerszinten való tartózkodás, átmeneti és természetes reakciók lehetnak.

A hemoglobinopátiák és talasszémiák

A hemoglobin rendellenesség a hemoglobin olyan változata, amely gyakran öröklődik, és a vér betegségét (hemoglobinopátiát) okozhat. A hemoglobinopátiák a világon leggyakrabban öröklődő betegségek. Földünk népességének körülbelül 7%-a hordozó és a születések 2,7 ‰-ét érintik a hemoglobinopátiák. Ezek a hemoglobin-rendellenességek hagyományosan endémiásak a Dél-Európából, Afrikából, a Közel-Keletről és Ázsiából származó populációk körében. A hemoglobin-variánsok és a talasszémiák két genetikailag elkülönülő hemoglobin rendellenesség. A talasszémiákat a normál globinlánc csökkent szintézise jellemzi géndeléciók vagy mutációk miatt. A leggyakoribb talasszémiák az alfa- és béta-talasszémiák. A hemoglobin-variánsokat aminosav-szubsztitúciók okozzák a globinláncok bármelyikében.

A hemoglobinopátiák számos klinikai tünetet mutathatnak, a jóindulatútól (enyhe mikrocitózis) a legsúlyosabbakig (sarlósejtes anémia, HbBart-féle magzati hidrops), amelyek több szervkárosodást okozhatnak, és élethosszig tartó transzfúziót igényelnek. Hemoglobin S (Hb S): A sarlósejtes anémiás betegek esetében ez a fő hemoglobin. Körülbelül 500 afro-amerikai gyermek közül 1 ezzel a betegséggel születik, és több mint 70 000 amerikai él ezzel a kórral a Centers for Disease Control and Prevention (az Egyesült Államok Betegség Ellenőrzési és Megelőzési Központjai) szerint. A sarlósejtes anaemiában szenvedő egyéneknél (két abnormális gén kópia esetén) magas százalékban található a Hb S. A Hb S okozza a vörösvértestek sarló formájúvá válását. Ilyenkor az egyén alacsony oxigénellátottságnak van kitéve (például testmozgás alkalmával, vagy tüdőgyulladás esetén). Egy abnormális gén kópia hordozásánál a Hb S kisebb mennyiségben (körülbelül 40 %) van jelen, míg a Hb A normál formájával is rendelkeznek (körülbelül 60 %).

A talasszémiák diagnózisa a vér laboratóriumi vizsgálatain alapul. A teljes vérkép alapján megállapítható a beteg vörösvértestjeinek száma és hemoglobintartalma, valamint a vörösvértestek mérete. A vérkenet vizsgálatával kimutathatók a normálisnál kisebb és hipokrom, változatos méretű és alakú vörösvértestek. Elvégzendő továbbá a vasháztartás vizsgálata, amely révén megállapítható, hogy a beteg vérszegénységének hátterében vashiányról van-e szó, illetve a talasszémiában szenvedő beteg vérszegénységét súlyosbítja-e még vashiány is.

tags: #felnott #es #magzati #hemoglobin