Embrió vesemedence szűkület: tünetek, okok és kezelés

Egy szülő számára a legfontosabb, hogy gyermeke egészséges legyen. Nehéz elfogadni és szembesülni azzal, hogy a gyermek egyik létfontosságú szerve, a vese, nem működik megfelelően, és talán még nehezebb megtanulni - és megtanítani a gyermeket is - ezzel együtt élni. Amikor a kismama gyermekét várja, az ultrahang vizsgálaton az orvos ellenőrzi a magzat létfontosságú szerveinek fejlődését - így a vesék működését is, és már akkor jelzi, ha valami rendellenességet lát.

A vesefejlődési rendellenességek korai felismerésében igen jelentős szerepet játszott a terhességi ultrahangvizsgálatok elterjedése és a születést követően elvégzett újszülöttkori ultrahang szűrővizsgálatok elvégzése. A korszerű szülészeti és újszülöttkori diagnosztikának köszönhetően manapság olyannyira a tünetek megjelenése előtt kerülnek felfedezésre, hogy a diagnózis már az anyaméhben fejlődő magzatnál megszületik.

Fejlődési rendellenességek és gyermekkori vesebetegségek

A szervrendszeren belül a vese születéskori zavarai a leggyakoribbak. Az életképtelenséget jelentő vesehiány mellett, többnyire tüneteket nem, vagy csak későn okozó eltérések léteznek.

Vesetágulat (Hidronefrózis)

A leggyakoribb fejlődési rendellenesség az üregrendszeri tágulat (vesetágulat), amit a vizelet elvezető rendszerben (a vesétől a húgycsőnyílásig bármely szinten) lévő szűkület okoz. A vesetágulat, más néven hidronefrózis, egy olyan állapot, amikor az egyik vagy mindkét vesemedence kitágul, mivel a képződött vizelet nem tud szabadon távozni, és emiatt felhalmozódik. A vesetágulat olyan állapot, amikor a vesemedencék, amelyek a vesékben találhatók és a vizeletet gyűjtik össze, megnagyobbodnak és kitágulnak. A hidronefrózis az egyik vagy mindkét vese tágulása. A vesetágulat akkor következik be, amikor a vizelet nem tud eltávozni a veséből, és ennek következtében felhalmozódik. Részleges elzáródás a húgyutakban. A húgyúti elzáródások gyakran ott alakulnak ki, ahol a vese találkozik a húgyvezetékkel.

Ez az eltérés sok esetben a gyermek "kinövi", ám súlyosabb esetben sebészeti beavatkozásra van szükség. A húgyúti rendellenességekre azért is fontos figyelni, mert felszálló fertőzések kialakulására hajlamosítanak. Kezeletlenül hagyva a súlyos vesetágulat maradandó vesekárosodáshoz vezethet. Ritkán veseelégtelenséget okozhat. A vesetágulat fokozott fertőzésveszéllyel, kőképződéssel és akár daganatképződéssel is járhat. Az említett kiváltó tényezők mellett bizonyos gyógyszerek, különösen vízhajtók, valamint elégtelen folyadékbevitel is hozzájárulhatnak a vesetágulat kialakulásához, tovább ronthatva a helyzetet.

Miért baj a vese üregi tágulat? A legfőbb gond nem az üregrendszer kitágulása, bár annak is komoly következményei lehetnek: a tág üregekben pang a vizelet, a pangó vizelet előbb-utóbb könnyen befertőződhet, és gennyes vesegyulladás alakul ki. Ilyenkor lázas a gyermek, gyakran hány. Csecsemőkorban a vesetáji fájdalmat sírás, elsápadás, haspuffadás jelzi. A legfőbb gond azonban az, hogy a vesében kialakult nyomásfokozódás a vesét károsítja. Ha későn ismerjük fel, addigra már a vese elpusztul, megmenteni nem lehet, ebben az esetben a vesét el kell távolítani, sőt, ha mindkét vesét érinti ez a veleszületett rendellenesség, veseelégtelenség is fenyeget.

Ha a veseműködés fejlődése előbbre tart, mint az üregrendszer fejlődése, előfordul, hogy a húgyutak nem képesek a termelődő vizelet teljes mennyiségét továbbítani és átmeneti torlódás alakul ki. Ez néhány hónapig, akár fél évig is tarthat, majd spontán rendeződik a helyzet. Tehát a tágulat fokozatosan eltűnik. Ezt az ártalmatlan jelenséget „kezelni” tilos!

Vesemedence és húgyvezeték átmenetének szűkülete (strictura pyeloureteralis)

A vesemedence és a húgyvezeték átmenetének szűkülete egy veleszületett rendellenesség. Oka a húgyvezeték kezdeti szakaszának fejletlen izomzata, vagy egy rendellenes helyen futó ér által okozott leszorítás. A veséből a vizelet elfolyása akadályozottá válik, a vesében vizelet pangás alakul ki, megnő a vesemedence nyomása, mely miatt a vesemedence, vesekelyhek krónikus tágulata alakul ki. A megnövekedett belső nyomás áttevődik a vese kérgi részére is, mely rontja a vesekéreg működését. A betegség hajlamosít fertőzésekre és köves betegség kialakulására. Fiúgyermekekben gyakoribb és általában bal oldali megjelenésű.

Tünetek, panaszok és diagnózis

A vesetágulat tünetei igen változatosak lehetnek, és gyakran a betegség előrehaladott állapotában válnak észlelhetővé. Sok esetben hosszú ideig lehet tünetmentes, és csak akkor okoz panaszokat, amikor már jelentős károsodás történt a vesékben. A vesetágulat tüneteinek súlyossága és formája attól függ, hogy a vesetágulat hirtelen heveny veseelégtelenség formájában jelentkezik-e, vagy hosszú idő alatt kialakuló krónikus veseelégtelenséghez vezet. Legtöbb esetben tünetmentes. Vesetáji tompa fájdalom jelentkezhet. Időnkét véres vizelet előfordul. Már a magzati ultrahang vizsgálat jelezheti a rendellenességet. A később diagnosztizált eseteknél is a hasi ultrahang vizsgálat az irányadó. Kiválasztásos röntgen és retrográd ureterográfia a következő diagnosztikus lépés. Uréter külső leszorításának gyanúja esetén CT vizsgálat végezhető. Labor vizsgálatok kimutathatják a mikroszkópos vérvizelést, késői formákban a vesefunkció romlását.

A vesetágulat stádiumai

A vesetágulat, más néven hidronefrózis, különböző stádiumokban alakulhat ki attól függően, hogy mennyire előrehaladott az állapot és hogyan befolyásolja a veséket. A vesetágulat stádiumainak felmérése és kezelése orvosi vizsgálatot és diagnosztikát igényel.

Szövődmények

A vesetágulat, más néven hidronefrózis, súlyosabb esetekben számos szövődményhez vezethet.

• Veseelégtelenség: A régóta fennálló vesetágulat, különösen, ha visszafordíthatatlan károsodást okoz a vesefunkcióban, vezethet veseelégtelenséghez.
• Veseinfekciók: A pangó vizelet és a vesekárosodás hajlamosíthat a veseinfekciók kialakulására.
• Szív- és érrendszeri problémák: A magas vérnyomás, a veseelégtelenség és más szövődmények hozzájárulhatnak a szív- és érrendszeri problémák kialakulásához.

Magas vérnyomás és veseproblémák

A vérnyomás és a vese működése szorosan összefügg, így a magasvérnyomás következménye, illetve oka is lehet a veseprobléma. Mivel a veseműködés és a magasvérnyomás gyakran kéz a kézben jár, a vesekárosodás lényegesen befolyásolja a vérnyomás értékét. Renovaszkuláris magas vérnyomásnak nevezzük a magasvérnyomás betegség azon típusát, amit az egyik, vagy mindkét vesében futó artéria szűkülete okoz. A mechanizmus lényege, hogy a veseartéria szűkülete vérellátási hiányt teremt, és aktiválódik a renin-angioszterin-aldoszteron rendszer. A renovaszkuláris magasvérnyomásnak - csakúgy, mint az elsődleges hipertóniának - nincs speciális tünete. Ha kiderül a magasvérnyomás, és 3 különböző hatásmechanizmusú vérnyomáscsökkentő adásával nem érhető el, hogy a vérnyomás 140/90 Hgmm alatt legyen, akkor gondolni kell másodlagos magasvérnyomás fajtára. Ebben az esetben keresni kell a tüneteket, eltéréseket (például vesefunkció romlásra utaló laboratóriumi leletek, érzőrejek az artéria renális felett, kóros eltérés a szérum kálium szintben, kóros fehérje ürítés a vizeletben stb.). A renovaszkuláris hipertónia diagnózisához UH, esetleg még MRI illetve CT szükséges.

Egyéb gyermekkori vesebetegségek és rendellenességek

• Egyoldali vesehiány: Tüneteket nem okoz, ultrahang szűrővizsgálat kapcsán fedezik fel.
• Hypoplasiás vese: Az egyik oldali vese nagysága elmarad a normálistól, és a veseszövet működése sem teljes mértékű. Rendszeres szakorvosi ellenőrzés, a visszatérő húgyúti fertőzések kezelése szükséges.
• Dystopiás vese (rendellenes helyzetű): A vese a magzati élet során elkerül a normális helyéről és a hasüreg más helyén található. Az elváltozás vesemedence-gyulladásra, vesekőképződésre, valamint vizeléskor a vizelet húgyhólyagból vissza, a vesék felé történő visszaáramlására is hajlamosít.
• Polycystás vese: Öröklődő vesebetegség, súlyos formája már újszülöttkorban jelentkezik, végzetes kimenetelű lehet. A betegség másik típusa általában 10-20 éves kor között okoz tüneteket, magas vérnyomással és vesefunkció romlással járhat.
• Húgyúti fertőzések gyermekkorban: A második leggyakrabban előforduló bakteriális fertőzések közé soroljuk a húgyhólyaggyulladást és a vesemedence gyulladását. Oka bakteriális fertőzés, legtöbbször az E.coli baktérium. A kezelés antibiotikum kúrát jelent, végső esetben sebészeti beavatkozással jár.
• Vizelettartási problémák: Éjszakai, illetve egyéb, szervi alapon kialakuló bevizelés, vizelettartási nehézség. Kivizsgálása általában 5 éves kor felett szükséges.
• Patkóvese: Anatómiai eltérés, többnyire nem jár súlyos következményekkel.
• Kettős veseüreg-rendszer: Ultrahangon látható eltérés, alapos kivizsgálást igényel.
• Cisztás vesebetegségek: Mindegyike alapos kivizsgálást igényel.
• Vese daganatok: Gyermekkorban ritkábban, mint felnőtteknél.
• Vesekő: Gyermeket is sújtó, olykor súlyos tüneteket okozó kórkép, amely legtöbbször görcsös fájdalmat, vérvizelést okoz.
• Rendellenesen szájadzó vesevezeték: Amennyiben a vesevezeték nem a húgyhólyagba nyílik. Leggyakoribb a lány gyermekekben a hüvelybe vagy a gátra való nyílása.
• Ureterokele (húgyvezetéksérv): Az alsó ureterszakasz tágulatával jár, mely a hólyagba türemkedik.
• Vesicoureteralis reflux: A hólyagból a vesevezetékbe visszaáramló vizelet, az ureter leggyakoribb fejlődési zavara. Visszatérő hólyaggyulladást, vesemedencegyulladást okozhat.
• Kettős vese és kettős ureter (vesevezeték): A húgyivarszervek leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Az esetek legnagyobb részében az elváltozás tüneteket nem okoz.
• Külső húgycsőnyílás szűkülete (meatus stenosis): Vizelési problémát okozhat.
• Hátsóhúgycső-billentyű: Gyakori fejlődési rendellenesség, vizelési nehézséget, vizelési képtelenséget okozhat.
• Hypospadiasis (húgycsőhasadék): A húgycső rendellenes helyen való nyílásával jár.

Kezelés

A vesetágulat kezelése a betegség okától, súlyosságától és az esetleges szövődményektől függ. Az alapvető célok közé tartozik a vizelet normális áramlásának helyreállítása, a vesék egészségének megőrzése és a szövődmények minimalizálása.

• Hátterületi okok kezelése: Ha a vesetágulat húgyúti elzáródás vagy reflux okozza, az alapbetegség kezelése lehet az első lépés.
• Gyógyszeres terápia: A kezelés részeként alkalmazhatnak gyógyszereket, amelyek segíthetnek a vizeletáramlás javításában, a gyulladás csökkentésében vagy a vesekőképződés megelőzésében.
• Sebészeti beavatkozás: Súlyos esetekben, amikor más kezelési módszerek nem hatékonyak, lehet szükség sebészeti beavatkozásra. A komoly pangással járó húgyvezeték-szűkület, húgycső billentyű ellátása műtéti úton történik. A húgyvezeték műtétje során a kóros, szűk szakaszt eltávolítjuk és az egészséges szöveteket plasztikai műtéttel újra egyesítjük. Ha a szűkület a húgyhólyag közelében van, akkor a kitágult, sokszor kanyargóssá vált húgyvezeték végét a hólyagba újra beültetjük. Ezek a plasztikai műtétek a mai modern körülmények: korszerű altatás és korszerű műtéti anyagok használata mellett kiváló eredményekkel járnak, és ha szükséges, már újszülött korban is biztonságosan elvégezhetők.
• Laparoscopos vesemedence plasztika: Minimálisan invazív műtéti megoldás, minimális műtétet követő fájdalommal.

Dialízis és vesetranszplantáció gyermekeknél

A gyermekkori veseelégtelenség szerencsére igen ritka kórkép. Magyarországon napjainkban mintegy 8-12 gyerek jut évente a végállapotú veseelégtelenség stádiumába, amikor vesepótló kezelésre is szükség lehet. A krónikus veseelégtelenség többnyire lassan alakul ki, klinikai tünetei későn jelentkeznek, ezért sokszor későn ismerik fel. Krónikus veseelégtelenség esetén vesepótló kezelést kell alkalmazni gyermekek esetén is, ami az életbentartó dialíziskezelést jelenti, illetve transzplantációra való alkalmasság esetén a veseátültetést.

Magyarországon elsőként Szegeden (1980), majd Budapesten (1985) és több vidéki centrumban (Debrecen, Miskolc, Pécs) indult gyerek-művesekezelés. A gyermekkori veseátültetés szintén ekkoriban vált rendszeres eljárássá. Ma már komoly szakmai támogatása van az élődonoros programoknak, az élő donáció ugyanis optimális feltételeket teremt a veseátültetéshez, az így beültetett vesék sokkal életképesebbek. Hazánkban évente mintegy 15 gyereknek van szüksége vesetranszplantációra. Nagy áttörést hozhat az Eurotransplanthoz való csatlakozás is, hiszen jóval könnyebb donorra találni, ha szélesebb körből lehet meríteni.

tags: #embrio #vesemedence #szukulet