A hallásvesztés a gyermekek körében viszonylag gyakori probléma, amely jelentősen befolyásolhatja a fejlődésüket és életminőségüket. Bár sokan a mentális betegségekkel kötik össze a különféle hangok hallását, ez nem mindig van így. A hallási hallucináció például éppoly gyakori a gyerekek körében, mint az asztma vagy a diszlexia. Fontos azonban megkülönböztetni a hallássérülést a hallucinációktól. Ez a cikk a hallássérülés típusait, jeleit és a legújabb, ígéretes terápiás lehetőségeket mutatja be, különös tekintettel a gyermekek hallásának helyreállítására.
Mi a hallássérülés és milyen típusai vannak?
Hallássérülésnek nevezzük a hallószerv valamely részének veleszületett vagy szerzett sérülését, illetve fejlődési rendellenességét, amelynek következménye az éptől eltérő hallásteljesítmény. Hallássérülés esetén a hallásküszöb megemelkedik, a személy csak az erősebb hangokat hallja meg - vagy még azokat sem. Hallássérült személyek a nagyothallók, a siketek és a cochleáris implantátumot viselők. A hazai és a nemzetközi statisztika alapján elmondható, hogy kb. minden 1000 születésből 3 kisgyermek születik hallássérüléssel.
Minél súlyosabb a hallássérülés, annál szembetűnőbb jelei vannak, és a figyelmes környezetben néhány alkalom után felmerülhet a gyanú, hogy valami nincs rendben.
A súlyos fokú hallássérülés jelei
- A gyermek hangos hangokra sem reagál, vagy csak esetlegesen figyel fel az erősebb zajokra.
- Bizonyos hangok felkeltik a figyelmét, de a környezete sok hangra nem tapasztal reakciót.
- Már a bölcsődés években is eltérés tapasztalható a nyelvfejlődés terén, a súlyos fokban hallássérült kisgyermek hangadása elszegényedik, hangjának minősége megváltozik.
- Jellemző lesz egyéves kor felett a magasabb, sikítósabb hangszín vagy a monoton hangadás.
- Ha a gyermek néhány szótöredéket, egyszerűbb szót mond is, vagy próbál utánozni, beszédfejlődése ezen a szinten legtöbbször megreked.
- A súlyos fokban hallássérült kisgyermekek már kétéves korra olyan kompenzációs stratégiák kiépítésére lesznek képesek, hogy a szülőket és a környezetet is sikerül megtéveszteniük. Általában erősen támaszkodnak a látásukra, például a szájról olvasásra.
- Figyelemfelkeltő jel lehet az is, ha túl sok a gesztushasználata, erőteljesebb a mimikája.
A közepes fokú hallássérülés jelei
A közepes fokban hallássérült kisgyermekek halláscsökkenésére általában az óvodai években derül fény, mivel nyelvfejlődésük, ha hibásan is, de megindul. Beszédükre jellemző, hogy hiányoznak a ragok, toldalékok, és nehezen javíthatók a beszédhibák. Az óvodáskorú hallássérült kisgyermekek a többieket sokszor utánozzák, megfigyelik társaikat, mikor mit kell csinálni, és kis lemaradással követik a napirendet, de van olyan is, aki nagyon önálló, és ebben az életkorban már nem is igényli a verbális instrukciókat. A közepes fokú hallássérülésre jellemző, hogy a figyelem nagyon esetlegesnek tűnhet, van, amire reagál és van, amire nem az érintett kisgyermek. Ilyenkor a környezet, a szülők többnyire azt gondolják, hogy mindennek a lustaság vagy „szelektív hallás” van a hátterében; hogy a „gyermek csak azt hallja meg, amit akar”, de valójában képes a válaszreakciókra. Jellemző még az is, hogy a kommunikációban szintén nagyon segítő számára a szájról olvasás, a metakommunikáció használata.
Az enyhe fokú hallássérülés jelei
Az enyhe fokban hallássérült gyermekek gyakran csak a középső-, nagycsoportban, vagy az iskolai időszakban jutnak el a megfelelő vizsgálatokra, mivel a halláscsökkenés jelei a környezet számára nem mindig egyértelműek, a reakciók elmaradásánál legtöbbször figyelmetlenségre gondolnak. Az érintett gyermekek nyelvfejlődése többnyire megfelelő, de egy-egy hang kiejtése hibás lehet, a figyelme pedig szórt, felületes. A gyakorlat azt mutatja, hogy már egy enyhe fokú hallássérülés is nehézséget okoz a beszédhangok felismerésében, differenciálásában, továbbá gátolja a sikeres anyanyelv megtanulását. Olvasási nehézség, gyenge emlékezet, helyesírási gyengeség, a szavak végének félrehallása és elírása mind-mind felhívó jelek arra, hogy mögöttük enyhe fokú hallássérülés húzódik meg.
Hogyan segíthetünk? - Korai diagnózis és terápia
A korai években kulcsfontosságú az időtényező, és minden nap, amely hatékony segítség nélkül telik el, a hallássérült kisgyermek lehetőségei szempontjából elveszett időnek számít. Fontos a korai és pontos diagnosztika, a hallást javító eszközzel történő ellátás, a nyomon követés és a megfelelő szurdopedagógiai foglalkozás.
Ha a gyermeknél felmerül a hallássérülés gyanúja, akkor audiológiai kivizsgálásra van szükség, melyre a házi gyermekorvos utalja be a gyermeket. Amennyiben beigazolódik a gyanú a 0-3 éves korú gyermekek esetében a járási pedagógiai szakszolgálat szakemberei tudnak további segítséget nyújtani. A korai fejlesztést a megyei szakszolgálatoknál, illetve a Fővárosi Pedagógiai Szakszolgálat Hallásvizsgáló, Gyógypedagógiai Tanácsadó, Korai Fejlesztő, Oktató és Gondozó Tagintézményénél lehet igényelni.
A gyermek 18 hónapos koráig nem szükséges a személyes megjelenés, a gyermek a korai fejlesztésre való jogosultságot megkaphatja a gyermek fül-orr-gégész, audiológus szakorvos, neurológus szakorvos diagnosztikai és terápiás javaslata alapján. Ha a gyermek már elmúlt 18 hónapos, vagy bölcsődébe, óvodába megy, a vizsgálat alapján a szakemberek javaslatot tesznek arra vonatkozóan, hogy a gyermeknek milyen terápiára van szüksége, valamint arra is, hogy integráltan, a többi gyermekkel együtt nevelhető, vagy speciális intézménybe kell járnia. Természetesen mindez a szülők beleegyezésével történik. Integráltan, a többi gyermekkel együtt, csak olyan intézménybe járhat a gyermek, ahol a fejlődéséhez szükséges tárgyi és személyi feltételek biztosítottak.
A hallássérült gyermekek terápiája
A szurdopedagógiai fejlesztés célja a sérült vagy hiányzó nyelvi kommunikáció indítása, a nyelvi kifejezőképesség fejlesztése, javítása. A hallássérült gyermek hallásnevelése, beszédfejlesztése (naturális)-auditív-orális módszerrel történik. A szakember a szülőkkel együttműködve végzi a terápiát, melynek során segítséget kapnak ahhoz is, hogy az otthoni környezetben végzett anyanyelv elsajátítás minél sikeresebb legyen. Amennyiben a hallássérülés tünetei mellett a gyermeknél más pszichés problémák is jelentkeznek, érdemes pszichológus segítségét igénybe venni. Egyáltalán nem ritka, hogy a szülők nehezen tudják elfogadni, feldolgozni a gyermek sérüléséből adódó hátrányokat, ezért előfordulhat, hogy ők is segítségre szorulnak.
Úttörő génterápia a veleszületett siketség kezelésében
Az elmúlt évek során több ígéretes gyógymód is megjelent, mely ígéretesnek bizonyult a veleszületett siketség kezelése terén - ez azonban csak a gyerekeknél tűnt alkalmazhatónak. Egy új vizsgálat azonban most azt mutatja: ez a terápia a tinédzserek, valamint a felnőttek hallását is segíthet helyreállítani. A friss tanulmány a Nature Medicine tudományos folyóiratban jelent meg, és az OTOF nevű gén mutációi által kiváltott siketségtől, valamint súlyos hallásvesztéstől szenvedő betegeket vonták be a vizsgálatokba. Ez a gén állítja elő az Otoferlin nevű fehérjét, melynek kulcsszerepe van a fül és az agy közötti jelátvitelben. A Gizmodo kifejti: a világon körülbelül 200 000 ember siket ezen génmutáció miatt - az ezt célzó, elmúlt években megjelent génterápiák azonban csak a gyerekek hallását javították sikerrel. Azt, hogy a tinédzserek és a felnőttek esetében mennyire lehet hatékony ez a módszer, csak kevés tanulmány vette górcső alá.
Ezt a hiányosságot pótolják a friss tanulmány szerzői. A svéd Karolinska Intézet öt kínai kórházban alkalmazta a génterápiát összesen 10, 1-24 év közötti betegnél. Valamennyien az OTOF-mutáció okozta halláskárosodástól szenvedtek. A kezelés során mindössze egy injekció volt szükséges a belső fül folyadékkal teli részébe. Ezzel az OTOF-gén egy változatát juttatták a páciensek fülébe, egy módosított vírussal. A kezelés után egy hónappal a betegek többsége már visszanyerte a hallását, hat hónap múltán pedig már jelentősen javult mind a 10 beteg hallása. Mellékhatások a kezelést követő 12 hónapon nem jelentkeztek.
A kutatók úgy találták, a kezelés az 5 és 8 év közötti gyerekeknél a leghatékonyabb; egy 7 éves kislány, aki a bal fülébe génterápiát, a jobba pedig implantátumot kapott, szinte teljesen visszanyerte a hallását. Négy hónappal a kezelés után már napi szinten tudott beszélgetni az édesanyjával. Mivel fiataloknál már korábban is bizonyított ez a terápia, inkább az volt a jelentősége a vizsgálatnak, hogy 12 év feletti alanyoknál is működött - egy 14 és egy 24 éves betegnél is javulás mutatkozott. Az ugyanakkor fontos, hogy még további vizsgálatok szükségesek a génterápia hatékonyságának vizsgálatára a tinédzserek és a felnőttek viszonylatában.
„A halláskárosodás génterápiáján a terület orvosai és tudósai több mint 20 éve dolgozunk, és végre itt van” - idézi a Philadelphiai Gyermekkórház közleménye a fül-orr-gégészeti osztály klinikai kutatási igazgatóját, John A. Germillert. A műtét során megemelték a fiú dobhártyáját, hogy hozzáférjenek a belső fülben található csigához, ahová ezután egyetlen dózist bejuttattak az otoferlin gén másolatát tartalmazó ártalmatlan vírusvektorból. A génterápia lényege, hogy a működő gén lehetővé teszi az érzősejteknek, hogy a hallóideg mentén jeleket továbbítsanak az agy felé, ahogy ez az egészséges hallású embereknél történik.
Sikeres esetek a génterápiában
A 18 hónapos gyerek, Opal Sandy úgy született, hogy a belső fülből az agyba futó idegi impulzusok genetikai neuropátia miatt útközben megszakadtak. Emiatt nem alakulhatott ki a hallása. Az oxfordshire-i kislányt a Cambridge-i Egyetemhez tartozó Addenbrooke’s Kórházban kezelték. Mivel a baj genetikai eredetű volt, csakis azon az úton lehetett megjavítani is. Maguk az orvosok is meglepődtek, milyen hatásfokkal és sebességgel javult Opal állapota. A kislány szülei, a 33 éves Jo és James a rövid beavatkozást követő negyedik héten azt vették észre, hogy a kislány a taps hangjára odafordítja a fejét. El sem merték hinni, hogy nem véletlenről van szó, de ahányszor csak tesztelték, hall-e a gyerekük, mindannyiszor pozitív eredményeket kaptak. 24 héttel a műtét után, idén februárban a Cambridge-ben végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy Opal már olyan halk hangokat is hall, mint a suttogás. Azaz a hallása közel normális, ami a nullához képest valóban fantasztikus eredménynek számít. Az Addenbrooke’s Kórházban egy másik siket kisgyermek is megkapta ezt az új genetikai kezelést. Nála is gyors és egyértelműen észlelhető javulást vettek észre. A kutatók még kísérleteznek az alacsonyabb és magasabb dózisokkal, illetve azzal, hogy csak az egyik, vagy mindkét fülbe juttatják el az infúziót. A génterápiában az utóbbi évtizedekben komoly kutatómunka folyt, s most nemcsak a szülők, de az orvosok is nagyon örülnek, hogy beért a sok erőfeszítés, és tényleg megváltoztathatják a kis betegek életét.
Okos cochleáris implantátumok
A génterápiák mellett az orvostudomány más területeken is fejlődik a hallássérültek segítésében. A PTE KK Fül- Orr- Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinikáján egy olyan műtétet hajtott végre az orvosi team, amelynek során egy négyéves kislánynak a világ első okos cochleáris implantátumát ültették be egy korábbi, meghibásodott hallókészülék helyett. A beavatkozás egy komplex, műtétileg nagy kihívást jelentő eljárás volt, az ilyen műtétek pedig azért ritkák, mert nemcsak a korábbi beültetés anatómiai körülményei jelentenek kihívást az orvosok számára, hanem a pontos elektródabehelyezés és a hallóideg optimális stimulációja is - részletezték. Szanyi Istvánt, a PTE KK Fül- Orr- Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinikájának igazgatóját idézve közölték, hogy a beavatkozás különleges óvatosságot és odafigyelést kívánt, ám a műtét tökéletesen sikerült. Az okosimplantátummal a beteg nemcsak a hallásában érhet el javulást, hanem általa felnőttként teljes életet élhet majd. A klinika munkatársainak kiemelkedő szakmai felkészültsége és a megfelelő infrastruktúra tette lehetővé, hogy ez az úttörő beavatkozás sikeresen megtörténhessen.
A zajvédelem fontossága gyermekkorban
A kisgyerekek koponyacsontja vékonyabb, a belső fül közelebb esik a külvilághoz, ezért fokozottan érzékenyek a zajokra, külső ingerekre. Hallásuk nagyon érzékeny, ezért ha zajos eseményre, meccsre, koncertre visszük a gyereket, akkor védeni kell a hallását. Minél nagyobb zajnak vannak kitéve, annál nagyobb a valószínűsége a halláskárosodásnak, de emellett stresszt, koncentrációs zavart és alvásproblémát is szülhet a túl hangos környezet. Ezt hallásvédő eszközökkel tehetjük meg: füldugóval vagy fültokokkal. Hallásvédő eszköz nélkül 100dB-es vagy annál erősebb zajban maximum 15 percig tartózkodhatna a gyerek. Az emberi beszéd 60dB-es, az ennél nagyobb zaj zavaró lehet a gyereknek. 80 dB-nél nagyobb hangerőnek nem lehetne kitéve egy gyerek. Egészen kicsiknek nem ajánlott a füldugó használata fulladásveszély miatt.