Agyvérzés a 25. héten született babáknál: okok, tünetek és kezelési lehetőségek

A perinatális stroke egy ritka, de annál súlyosabb esemény, amely szinte észrevétlenül, de visszafordíthatatlan nyomot hagyhat a fejlődő idegrendszerben. Ez az állapot nem a felnőttkori agyi érkatasztrófák másolata; sokkal összetettebb, a méhen belüli élet utolsó heteitől a születés utáni első hónapokig terjedő időszakban jelentkezik. A „perinatális” jelző a születés körüli időszakot fedi le.

Az orvosi definíció szerint a perinatális stroke magában foglal minden olyan agyi érrendszeri eseményt, amely a terhesség 28. hetétől a születés utáni 28. napig (neonatális időszak) következik be. A gyermekkorban előforduló stroke a 10 vezető gyermekkori halálok egyike. Túlélés esetén is nagy az esélye (50-75%) a maradandó egészségkárosodásnak, ami a gyermek egyéni, szociális és társadalmi életére is tartósan kihat.

A gyermekkori stroke, bár kevésbé gyakori, mint a felnőttkorban, ám mind kisgyermekeknél, gyermekeknél és tizenéveseknél is előfordulhat és minden életkorban életveszélyes, sürgősségi kórkép. Az előfordulási gyakoriság korcsoportonként változó, a becslések szerint fejlett országokban évente 3-25/100.000 gyermek lehet érintett. Az újszülöttek nagyobb, a koraszülöttek még nagyobb kockázattal bírnak.

Leegyszerűsítve a stroke akkor következik be, amikor az agy egy részében vérellátási zavar lép fel. A stroke a neurológiai funkciókat érinti, vagyis azokat a funkciókat, amelyeket az agy irányít: befolyásolhatja a memóriát, a mozgást, látást és a beszédet is.

A gyermekkori stroke típusai és okai

A stroke típusai csoportosíthatók életkor szerint. A terhesség 28. hetétől a szülés utáni 28. életnapig fellépő stroke-ot általában perinatális stroke-nak, a 28. naptól 18 éves korig terjedő stroke-ot pedig gyermekkori stroke-nak nevezzük. A gyakorlatban a kiváltó ok szerint különítjük el leginkább:

• Iszkémiás stroke: Ezt a vérellátás egy részének elzáródása okozza. Gyakran a placentából leváló vérrög, azaz trombózis, vagy a keringés által az agyba jutó rög (embólia) okozza a problémát.
• Haemorrhagiás/vérzéses stroke: Ezt az agyban vagy az agy körüli vérzés okozza, amikor az egyik verőér megreped és a koponyában vérömleny alakul ki. Csecsemőkorban a vérzéses stroke oka lehet szülés alatt elszenvedett sérülés. Agyvérzés oka lehet csecsemőknél és nagyobb gyerekeknél beütődéssel járó sérülés, esés, hirtelen rándulás.

A felnőttekkel ellentétben gyermekeknél egyforma arányban fordul elő a két típus. Mindkét típusú stroke károsítja az agysejteket, az esetleges tünetek és hosszú távú hatások attól függenek, hogy melyik agyterületet milyen mértékű sérülés érintett.

Rizikófaktorok

A gyermekkori stroke kiváltó okai multifaktoriálisak, ami azt jelenti, hogy ritkán egyetlen tényező felelős a kialakulásáért. Általában több kockázati tényező egyidejű jelenléte vezet az agyi érkatasztrófához.

A terhesség alatt, illetve a születést követő 28 napon belül:

• A placentából leváló vérrög okozhatja a baba agyában a stroke-ot.
• Anyai vagy a babánál fennálló véralvadási rendellenesség.
• Anyai hypercoagulatiós állapotok (fokozott véralvadási hajlam), mint például az V. faktor Leiden mutáció, a protein C vagy S hiány, vagy az antifoszfolipid szindróma.
• Terhesség alatti fertőzések, különösen a súlyos szisztémás gyulladással járóak (például chorioamnionitis, vagy bizonyos vírusfertőzések), amelyek károsíthatják az erek belső falát, elősegítve a trombózis kialakulását.
• Placentális infarktusok (a placenta egy részének elhalása) vagy a korai placenta leválás drasztikusan csökkenthetik az oxigénellátást.
• Veleszületett szívbetegségek, különösen a komplex cianotikus szívhibák.

28 napos kortól 18 évesig kiválthatják:

• Veleszületett szívbetegség, aritmiák és kardiomiopátiák, amelyek embóliás eseményekhez vezethetnek. Normál esetben egy valahol a szervezetben keletkezett vérrög nem kerülhet a szív bal oldalába, ami a vért az agyba pumpálja. Veleszületett szívhibánál egy lyuk van a jobb és a bal szívfél között, ezért a vérrög átkerülhet a bal oldalba, és így a szívbe, ami stroke-hoz vezet.
• Érrendszeri betegségek: pl. moyamoya betegség, artériás disszekció, vénás thrombosis, arteriovenosus malformáció, aneurizmák, vagy a magzatot a szülés közben ért stressz vagy oxigénhiány.
• Hematológiai rendellenességek: A sarlósejtes betegség és a véralvadási zavarok (thrombophiliák) növelik a trombózisos események kockázatát. Vannak gyerekek, akiknek veleszületett hajlamuk van a vérrögképződésre, náluk gyakran spontán alakul ki vérrög, ami az agyba kerülve stroke-hoz vezet.
• Fertőzések: pl. központi idegrendszeri fertőzések, de akár a bárányhimlő is. A vírusok az agyi erek gyulladását okozhatják.
• Metabolikus rendellenességek: Az öröklött anyagcsere-betegségek hajlamosító tényezők lehetnek.
• Trauma (fej, nyaki)

Gyakran több kockázati tényező együtt létezik, ezért átfogó értékelésre van szükség a kiváltó ok meghatározásához. Az újszülöttkorban a szepszis (vérmérgezés) és a súlyos dehidratáció szintén kritikus tényezők. A szepszis gyulladásos választ indít el, ami károsíthatja az ereket és fokozza a véralvadást.

Tünetek és diagnózis

A korai diagnózis a legfontosabb, ezt nem lehet eléggé hangsúlyozni. Ebben kimagasló szerepe van mind a gyermek családjának, mind a gyermekkel foglalkozó pedagógusoknak, akár barátoknak is. Sajnos, pl. egy koraszülött esetén gyakori a stroke szempontjából a késői diagnózis az alacsonyabb klinikai gyanú és az esetleges társbetegségek miatt. Minél kisebb egy gyermek, annál nehezebb diagnosztizálni a betegséget. A nagyon korai stroke-ot eleinte sem a szülők, sem az orvosok nem tudják felismerni, mivel hiányoznak a tipikus tünetek.

A perinatális stroke felismerése rendkívül nehéz lehet, főleg ha az esemény a méhen belül történt. Sok esetben a szülők csak hónapokkal vagy évekkel később szembesülnek a problémával, amikor a gyermek fejlődésében eltéréseket tapasztalnak. Ha a stroke a születés utáni napokban történik, az újszülött gyakran mutat specifikus, bár nem mindig egyértelmű tüneteket. A leggyakoribb jel a görcsroham. 28 napos korig a babáknál a rohamok a stroke gyakori tünetei.

Figyelmeztető jelek

A tünetek nem különböznek a felnőttkori stroke-tól, de kisgyerekeknél nehezebb a betegség felismerése, ha még nagyon fiatal vagy a fejlődése korai szakaszában van, lehet, hogy a tünetek enyhék, nem észlelhetők. A tünetek egy része akutan (percek alatt) alakul ki, míg mások akár órák, napok alatt alakulnak ki.

Figyelmeztető jelek lehetnek:

• Hirtelen erős fejfájás, különösen, ha hányással és álmossággal jár. Agyvérzés oka lehet csecsemőknél és nagyobb gyerekeknél beütődéssel járó sérülés, esés, hirtelen rándulás. Agyvérzéses stroke tünetei pedig a hányás, a rohamok és a fejfájás.
• Hirtelen gyengeség vagy zsibbadás a test egyik oldalán (arc, kar és/vagy láb).
• Hirtelen zavartság, beszédbeli nehézség, illetve mások megértésének nehézsége. Az újszülöttkori arteriás iszkémiás stroke túlnyomó többsége a középső agyi artériát (Middle Cerebral Artery, MCA) érinti. Ez az artéria látja el vérrel az agykéreg nagy részét, beleértve a motoros és szenzoros központokat. A károsodás kiterjedése és az agy azon képessége, hogy a funkciókat átvegye, határozza meg, hogy a gyermek milyen mértékű maradványtünetekkel fog élni.
• Hirtelen látászavar az egyik vagy mindkét szemen.
• Hirtelen járási nehézség, szédülés, egyensúlyvesztés vagy koordináció hiánya.
• Különféle rohamok (akár epilepsziás).

A szakemberek egy angol betűkombinációval (FAST) hívják fel a figyelmet a laikusok számára:

• Face - ARC ASZIMMETRIA
• Arm - KÉZ (féloldali végtag gyengeség)
• Speech - (elmosódott) BESZÉD
• Time - Az idő életet ment, azonnal hívjuk a mentőket!

De ne zárjuk ki a stroke-ot a FAST jelek hiányában sem! Fontos kiemelni, hogy amennyiben ilyen állapotú beteget látunk utcán vagy bárhol, mindenképpen sürgősen mentőt kell hívni, mivel az ok kiderítése csak komoly orvosi vizsgálattal lehetséges.

Diagnosztikai eljárások

A diagnózis felállításához a képalkotó eljárások elengedhetetlenek. A szakemberek minden esetben adott szakmai protokollok/folyamatok alapján végzik a munkájukat.

• Koponya ultrahang: Ez az elsődleges, nem invazív szűrőmódszer, mely gyorsan elvégezhető az ágy mellett. Jól mutatja a nagyobb vérzéseket (hemorrhagiás stroke) vagy a súlyos oxigénhiányos károsodásokat.
• Sürgős MRI: Különösen a diffúziós súlyozott képalkotás (DWI) a diagnózis arany standardja. Ez a módszer képes kimutatni az akut iszkémiát már az esemény bekövetkezte utáni órákban is.
• MR angiographia (MRA): Ha felmerül az érelzáródás gyanúja, az MRA hasznos lehet az agyi erek állapotának felmérésére. Ez a módszer kontrasztanyag nélkül is képes vizualizálni az ereket, feltárva az esetleges szűkületeket, elzáródásokat vagy érmalformációkat.
• CT/CTA: Csak bizonyos esetekben javasolt.
• Laboratóriumi vizsgálatok: A stroke okának feltárásához elengedhetetlen a laboratóriumi vizsgálatok széles skálája, beleértve a véralvadási faktorok és a trombofília panel vizsgálatát is.
• EKG és szívultrahang: Az embólia lehetséges forrásának kimutatása miatt kiemelendő vizsgálatok.

Kezelés és rehabilitáció

Az alkalmazandó kezelési stratégiát részben a stroke altípusa, részben a kiváltó ok alapján választják ki a szakemberek - ám minden esetben személyre szabottan történik. Fontos megemlíteni, hogy hazánkban nincsenek dedikáltan gyermek stroke centrumok, az ellátásban a felnőtt stroke centrumok, illetve a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet vesz részt.

Akut kezelés

Sajnos a perinatális stroke esetében nincsenek olyan „trombolitikus” kezelések, mint a felnőtteknél, amelyek feloldanák a vérrögöt. A felnőttkori stroke-tól eltérően, a csecsemőknél ritkán alkalmaznak vérrögoldó szereket. Az akut kezelés a stabilizációra (oxigén, vérnyomás kontroll) és a neuroprotekcióra összpontosít, beleértve a görcsrohamok megfékezését és esetenként a hűtéses terápiát (hypothermia).

• Stabilizáció: Az újszülött állapotának stabilizálása az első lépés. Ez magában foglalja a megfelelő oxigénellátás biztosítását, a vérnyomás és a vércukorszint szigorú ellenőrzését.
• Görcsrohamok kezelése: A görcsrohamok kezelése prioritást élvez, mivel a rohamok tovább károsíthatják az agyszövetet. Antikonvulzív gyógyszereket alkalmaznak a rohamok megfékezésére és megelőzésére.
• Antikoaguláns terápia: Arteriás iszkémiás stroke esetén az antikoaguláns terápia (véralvadásgátlók) alkalmazása vitatott, de vénás trombózis esetén gyakran elengedhetetlen. A kezelés célja a vérrög növekedésének megakadályozása és az újabb trombózis kialakulásának megelőzése. Amennyiben vérrög okozta, vérhígító terápia javasolt, de vannak olyan esetek is, amikor azonnali vérátömlesztésre van szükség, például sarlósejtes anaemia fennállásakor.
• Thrombolízis: Akut iszkémiás stroke esetén 16 éven felüliek esetén - amennyiben alkalmas a gyermek - a tünetek kialakulásától számított 4-5 óráig úgynevezett thrombolízist alkalmaznak szöveti plazminogén aktivátorral (tPA). 16 év alatti korosztályra vonatkozóan továbbra sincsenek igazoltan hatékony kezelési eljárások, de a Nemzetközi Gyermekkori Stroke Szervezet (IPSO), az Amerikai Stroke Társaság (AHA) és az Amerikai Kardiológusok Társasága (AHA) már megfogalmazott ajánlásokat, amelyek alapján a fenti kezelés is alkalmazható.
• Thrombectomia: Hazánkban az úgynevezett thrombectomia a választandó kezelési eljárás a gyakorlatban.
• Idegsebészeti konzultáció: Haemorrhagiás/vérzéses stroke esetén sürgős idegsebészeti konzultáció javasolt. Amennyiben a jelentős mennyiségű vérzés miatt megemelkedett a koponyaűri nyomás, a vérnyomás szabályozása és a kiváltó ok kezelése az elsődleges feladat.

Rehabilitáció és a maradványtünetek, szövődmények kezelése

Nem szabad megfeledkezni a betegséget követő, olykor nehezebb rehabilitációs időszakról sem. Mind a gyermekeknek, mind a családnak meg kell érteniük azt, hogy az esetlegesen visszamaradt tüneteket, szövődményeket ugyancsak kezelni szükséges. Ez rendkívül komplex, türelmet és megértést igénylő folyamat, amely akár hosszú évekig is eltarthat.

A perinatális stroke legfontosabb hosszú távú következménye a neurológiai fejlődési zavar. A károsodás mértéke és helye határozza meg, hogy milyen mértékű és típusú funkciók esnek ki. A stroke utáni állapot rehabilitációja a beteg állapotától, a meglévő tünetektől függ. Fontos minél előbb elkezdeni a mozgás, beszéd, járás stb. fejlesztését. A korai intervenció, ideális esetben már az újszülöttkorban megkezdve, létfontosságú.

A cerebrális parézis (CP)

A perinatális stroke az egyik vezető oka a cerebrális parézisnek (CP), amely mozgás- és testtartásbeli zavarokat okoz, amelyek az agy fejlődő szakaszában bekövetkezett károsodásból erednek. A perinatális stroke-hoz kapcsolódó CP gyakran féloldali, amit hemiparézisnek neveznek. Ez azt jelenti, hogy a test egyik oldala érintett, általában a kar és a láb. A hemiparézis súlyossága igen változó lehet. Egyes gyermekeknél csak finom motoros eltéréseket okoz, míg másoknál jelentős mozgáskorlátozottságot.

Epilepszia

Az epilepszia a perinatális stroke gyakori hosszú távú szövődménye. A stroke által károsított agyszövet hajlamosabbá válik az abnormális elektromos aktivitásra, ami visszatérő görcsrohamokhoz vezet. Az epilepszia kezelése gyógyszeres beavatkozást igényel. Az antiepileptikumok kiválasztása nagy körültekintést igényel, figyelembe véve a gyermek korát, a rohamok típusát és a gyógyszer lehetséges mellékhatásait a kognitív fejlődésre.

Kognitív és viselkedési problémák

Bár a stroke elsősorban a mozgásközpontokat érintheti, a kognitív funkciók is károsodhatnak. A tanulási nehézségek, a figyelemzavarok, a nyelvi késés és a viselkedési problémák mind előfordulhatnak. Fontos megjegyezni, hogy a károsodás helye és mértéke határozza meg, milyen mértékű lesz a kognitív érintettség.

Vizuális problémák

Az agy hátsó részén (okcipitális lebeny) elhelyezkedő látóközpont károsodása vizuális problémákat okozhat, mint például látótérkiesést (hemianopia). Ez azt jelenti, hogy a gyermek a látóterének egyik felét nem érzékeli.

Rehabilitációs módszerek

• Fizioterápia: Célja a mozgásfejlődés támogatása, az izomtónus normalizálása és a kontraktúrák (ízületi merevség) megelőzése. A hemiparézis kezelésében gyakran alkalmazzák a Constraint-Induced Movement Therapy (CIMT)-t. Ennek lényege, hogy a nem érintett végtagot ideiglenesen rögzítik (például egy kesztyűvel), ezzel kényszerítve az érintett, gyengébb végtagot a használatra.
• Ergoterápia (foglalkozásterápia): A gyermek önellátási képességeire, finommotoros készségeire és a mindennapi életben való részvételre fókuszál.
• Logopédia: Ha a stroke érinti a beszédközpontokat vagy a nyelésért felelős izmokat, a logopédia kulcsfontosságú.
• Izomlazító gyógyszerek: A cerebrális parézishez gyakran társul spaszticitás, az izmok kóros feszessége. Ennek kezelése kritikus a mozgásfunkció javításában és a fájdalom csökkentésében. Gyógyszerek, mint a Baclofen vagy a Diazepam, segíthetnek a központi idegrendszeri izomtónus csökkentésében.
• Alternatív terápiák: Ilyen például a Vojta-módszer, Dévény Anna-módszer és a Katona-módszer a mozgásra késztetéssel. A tanulást részesíti előnyben a konduktív pedagógia, a Pető-módszer. Mindegyik szép eredményeket tud felmutatni.
• rTMS (repetitiv transcranialis mágnes stimuláció): Lehetőséget jelent az agy, a gerincvelő közvetlen ingerlése fájdalmatlanul a koponyán keresztül. Az ismételt ingerlés elősegíti a szinaptikus kapcsolatok kiépülését, és megváltoztatja az intrakortikális excitabilitást (agykérgen belüli kapcsolatok közötti ingerlékenység). Ez az ingerlékenység a betegségekben megváltozik. Megfelelő paraméterekkel ingerelve a mentális fejlődés indítható el először a csecsemőnél. Elkezdenek figyelni, „kommunikálni”, szemkontaktust tartani. Az izomlazító hatás a kezelés 3. napjától jelentkezik a spasticus (merev izomzatú) végtagokban. Egy hónap elteltével új mozgások megjelenése várható. Az rTMS nem váltja ki a mozgásterápiát, a kettőt együtt kell alkalmazni. Az 1 Hz-es ingerléssel a rohamok megjelenése csökkenthető.

Táplálási nehézségek kezelése

A perinatális stroke-on átesett csecsemőknél gyakran jelentkeznek táplálási nehézségek, ami a szopási és nyelési reflexek érintettségéből, vagy a gyenge izomtónusból fakad. Ha a nyelési zavarok súlyosak, az orvosok ideiglenesen vagy tartósan szondatáplálást javasolhatnak (NG szonda vagy PEG). Ez biztosítja a szükséges kalória- és tápanyagbevitelt anélkül, hogy a gyermek aspiráció (félrenyelés) veszélyének lenne kitéve.

Pszichológiai és szociális támogatás

A perinatális stroke következményeivel élni egy család számára óriási érzelmi terhet jelent. A gyermeknek és a szülőknek egyaránt szükségük lehet pszichológiai támogatásra. A speciális fejlesztő óvodák és iskolák, valamint a kortárs csoportok segítik a szociális integrációt és az önbecsülés fejlesztését. Az a szülő, akinek gyermeke perinatális stroke-on esett át, gyakran érzi magát elszigeteltnek és túlterheltnek. A szülőknek aktívan részt kell venniük a rehabilitációs folyamatban. A terapeuták által javasolt gyakorlatok otthoni, következetes elvégzése létfontosságú a fejlődés szempontjából. A játékos, motiváló környezet kialakítása, ahol a gyermek kénytelen használni az érintett végtagját, segíti a motoros funkciók helyreállítását. A sorstársakkal való kapcsolatfelvétel, a szülői támogató csoportok felkeresése kritikus fontosságú.

Kilátások és megelőzés

Az, hogy egy kezelés milyen eredményes, a stroke súlyosságától, kiváltó okától és az időben elvégzett beavatkozástól függ. Míg egyes gyermekek teljesen felépülnek, mások hosszú távú neurológiai rendellenességekkel kell, hogy éljenek, beleértve az úgynevezett motoros, kognitív és viselkedési zavarokat.

A gyermeki agy még fejlődik, alapvetően sokkal rugalmasabb, jobbak a gyógyulási esélyek. Ha az egyik agyrégiót a stroke károsította, egy másik agyterület át tudja venni a szerepét. Ha például az újszülött beszédközpontja sérült meg, a gyermek akkor is megtanulhat teljesen normálisan beszélni. Az agy ezen képessége az életkor előrehaladtával csökken. Egy 14 éves gyermek beszédközpontjának károsodása után az agy sokkal nehezebben kompenzál.

Összességében tehát elmondható, hogy a korai diagnózis, gyors kezelés, komplex rehabilitáció és a multidiszciplináris nyomon követés kulcsfontosságú a felépülés és az életminőség optimalizálása szempontjából. Teljesen megelőzni a perinatális stroke-ot sajnos nem lehet, mivel sok esemény hirtelen és előre nem láthatóan következik be.

A terhesség alatti krónikus betegségek, mint a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás szigorú kontrollja elengedhetetlen. Bizonyos esetekben, ahol ismert a magas kockázat (pl. súlyos placenta elégtelenség, bizonyos szívbetegségek), a szülészeti teamnek gondosan mérlegelnie kell a szülés időzítését és módját. Ismert trombofília esetén a terhes anya kaphat heparin injekciót a trombózis megelőzésére.

tags: #agyverzes #25 #hetre #szuletett #babaknal