Magzati szívbillentyű rendellenességek és a billentyűbetegségek átfogó elemzése

A szívbillentyűk kulcsszerepet játszanak a vér megfelelő irányú áramlásában, a szív különböző üregei között, valamint a kis- és a nagyvérkör rendszere között. Ezek a struktúrák a szívizomból, ínhúrokból és kötőszövetből állnak, és szelepekhez hasonlóan működnek: egy irányba terelik a vért, bezáródva megakadályozzák annak visszafelé áramlását.

Amikor a billentyűk nem nyílnak vagy záródnak megfelelően, az befolyásolhatja a vér szívüregekben és az érrendszerben való áramlását, betegségek kialakulásához vezetve.

A szívbillentyűk működése és feladata

A szívben négy billentyű található:

• Tricuspidalis (háromhegyű) billentyű: A jobb szívfélben, a jobb pitvar és a jobb kamra között helyezkedik el, a vér jobb pitvar felől a jobb kamra felé történő továbbításáért felelős.
• Pulmonalis billentyű: A jobb kamra kiáramlási traktusánál található, a tüdőkeringés felé továbbítja a vért.
• Mitrális (kéthegyű) billentyű: A bal szívfélben, a bal pitvar és a bal kamra között helyezkedik el, a vér bal pitvar felől a bal kamra felé történő továbbításáért felelős.
• Aortabillentyű: A bal kamra kiáramlási traktusánál található, a bal kamra felől az aorta és a nagyvérkör felé továbbítja a vért.

A tüdőből oxigéndús vér érkezik a szív bal pitvarába, onnan a mitrális billentyűn át jut a bal kamrába, majd pedig az aortabillentyűn keresztül az aortába, a főverőérbe, onnan az artériákon keresztül a test szöveteibe. Amikor a bal kamra összehúzódik, a mitrális billentyű bezárul, így a vér nem jut vissza a pitvarba, míg az aortabillentyű kinyit, így a vér a kisebb nyomású aorta felé áramolhat. A kamra elernyedésekor a helyzet fordított: a nyitott mitrális billentyűn keresztül vér áramlik be a pitvarból, de a zárt aortabillentyű megakadályozza, hogy az erekből visszafolyjon a vér.

A billentyűk záródása okozza a szív dobbanó hangját, melynek eltérései (szívzörej) gyakran utalnak billentyűproblémára.

A szívbillentyű-betegségek típusai

A billentyűknek alapvetően két működési hibájuk lehet:

1. Elégtelenség (regurgitáció/insufficiencia): A billentyű nem képes tökéletesen elzárni a szájadékot, ezért a vér átszivárog zárt billentyűállás mellett is. Ilyenkor a visszaáramló vér feltorlódhat a szív üregeiben, illetve a vértovábbítás hatásfokát csökkentheti.
2. Szűkület (stenosis): A billentyűk nyitott állapotban is akadályozzák a vér megfelelő áramlását. Ilyenkor a szívizomzatnak ugyanakkora mennyiségű vér átpumpálásához nagyobb erőt (nyomást) kell kifejtenie, mivel a szájadék nagysága csökken.

Egyéb kóros eltérések:

• Prolapszus: A billentyű „kinyúlik” és kötőszövetes elemei meglazulnak, a szívüregek összehúzódásakor a billentyű vitorlái ejtőernyő módjára előeshetnek, az állapot regurgitációhoz vezethet.
• Atresia: A billentyű nem fejlődik ki rendesen, a véráramlás a szívüregek között valamelyest akadályozott, általában a pulmonalis billentyűt érinti.

A szívbillentyű-betegségek lehetnek veleszületettek, vagy az életünk során szerzettek. A szerzett billentyűhibákat is tovább lehet osztályozni aszerint, hogy billentyű eredetű, vagy működésbeli elváltozásról van szó. Az első esetben tényleges elváltozás van a billentyűkön, a működésbeli billentyűhibák esetében a szív méretének változása kapcsán, az egyébként ép billentyű nem képes feladatát ellátni.

Veleszületett szívbillentyű-betegségek

A veleszületett szívbetegségek (melyek az élveszületések kb. 1 százalékban jelentkeznek) körülbelül 40 százaléka billentyűhiba. Ezek olyan eltérések, melyek - bár születéskor jelen vannak -, lehet, hogy csak a későbbi életkorban okoznak tüneteket. A veleszületett szívbetegségek kialakulásának oka valamilyen fejlődési rendellenesség, mely a gyermeket még az embrionális, magzati korban éri.

Ez lehet például a bal pitvar-kamra között elhelyezkedő kéthegyű billentyű, a mitrális billentyű elégtelen fejlődése, ami megakadályozza, hogy a bal kamra, az aortabillentyű, illetve az aorta első szakasza, az aortaív kifejlődjön.

A veleszületett szív-érrendszeri betegség a gyermekek körülbelül 0,8 százalékánál fordul elő. Ez azt jelenti, hogy minden ezer megszületett gyermekből nyolc fejlődési rendellenességgel születik. E rendellenességek kialakulásában az örökletes tulajdonságok ugyanúgy szerepet játszanak, mint a környezeti tényezők. Ez utóbbiak lehetnek a terhesség alatti fertőzések, de a magzat károsodását okozó anyagok is, mint például egyes gyógyszerek vagy az alkohol.

Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán 3 százaléka származik génbetegségből, 5 százalékát kromoszóma-rendellenesség okozza, míg a legtöbb esetben több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.

A veleszületett szívbetegségek egy része olyan súlyos keringési zavarokat idéz elő, hogy azok már a születés után fellépő tünetekből gyaníthatók. A betegségek közül a leggyakoribb - 25-30 százalék - a kamrai sövény defektusa, amikor is kis nyílás található a kamrák közötti sövényen. Ha nagy a nyílás, nehézlégzés, izzadás jelentkezik, a gyermek a fejlődésben visszamarad.

A rendellenességek majdnem tíz százalékát teszik ki a pitvari sövény különböző mértékű hiányai, s ugyanilyen gyakorisággal fordul elő fennmaradó ductus arteriosus (vagyis nem szűnik meg az összeköttetés a magzati tüdőartéria és az aorta között). Pitvari sövényhiánynál a jobb és a bal pitvart egymástól elválasztó sövényen van lyuk, legtöbbször annak következtében, hogy a születés előtt meglévő foramen ovale (a magzati életben meglevő nyílás a jobb és a bal pitvar között) nyitva marad.

A pitvari szeptum defektusban szenvedő gyermek általában panaszmentes, ezért régebben ritkán diagnosztizálták csecsemőkorban. Ha nagy a nyílás, akkor mozgáskor légszomj jelentkezhet. Kisebb arányban fordul elő a nagy tüdőverőér szűkülete, az aorta szűkülete, s az úgynevezett Fallot tetralógia.

Fallot tetralógia

Ez utóbbi a legnagyobb bal-jobb sönttel járó fejlődési rendellenesség, melyben egyszerre négy baj is jelen van. Ezek a jobb kamra kiáramlási pályájának szűkülete, melyet okozhat például a pulmonális billentyű szűkülete. A betegséget cianózis (kékeslila nyálkahártya- és bőrelszíneződés) mellett domború, óraüvegszerű körmök, dobverőhöz hasonlóan kiszélesedett utolsó kézujjpercek jellemzik.

Gyermekeknél - enyhe esetektől eltekintve - nyugalomban is van nehézlégzés, s a fejlődésben visszamaradnak. Enyhébb elváltozáskor a nehézlégzés csak mozgáskor jelenik meg. A tünetek súlyossága gyakran az újszülöttkortól kezdve fokozódik, s a cianózis körülbelül négy hónapos korban jelenik meg. Jellemző tünet, hogy a járni tudó gyermek gyakran leguggol, mert akkor a cianózis csökken. Számos egyéb veleszületett szívbetegséget ismerünk még, attól függően, hogy melyik billentyűt, nagyeret, vagy üregi kapcsolatot érinti a rendellenesség. A tünetek háttere mindegyiknél az elégtelen keringés, a rossz oxigénellátás.

Szerzett szívbillentyű-betegségek

Az életünk során kialakult billentyűbetegségek szempontjából leggyakrabban a bal kamra jelentős igénybevételnek kitett billentyűi érintettek (aorta, kéthegyű billentyűk). A szervi (organikus) billentyűhibák kialakulásában legtöbbször valamilyen gyulladás (szívbelhártya, vagy szívizom eredetű) okozza a későbbi alaki torzulást. Korábban a gyermekkori reumás láz, szívizomgyulladás játszott fő szerepet, napjainkban inkább az idősebb kori degeneratív betegségek (szövetek elhasználódása, meszesedése), és szívbelhártya gyulladás állnak a háttérben.

Aortabillentyű-betegségek

• Aortabillentyű-szűkület (aorta stenosis): Az egyik leggyakoribb billentyűhiba. Hátterében egyfajta „elhasználódás”, meszesedés állhat (az életkor előrehaladtával nő az előfordulása), de okozhatja veleszületett billentyűeltérés (a billentyű három tasak helyett csak kettővel rendelkezik), szívbelhártya-gyulladás, reumás láz is, utóbbi esetekben már fiatalabb életkorban is gondot okozhat.
• Aortabillentyű-elégtelenség (aorta regurgitáció): Ebben az esetben a billentyű nem zár tökéletesen, visszaengedi a vért, a visszaáramló extra vérmennyiség terheli, feszíti a kamrát. A billentyű-elégtelenség kialakulhat hirtelen, pl. valamilyen trauma (mellkast érő erős ütés), az aorta berepedése (disszekciója) kapcsán, vagy szívbelhártya-gyulladás következtében. Máskor az elégtelenség lassan, évek alatt alakul ki. Ennek hátterében a billentyű meszesedés miatti torzulása, gyulladás, reumás láz, veleszületett billentyű-eltérés, valamint az aorta kitágulása állhat.

Mitrális billentyű-betegségek

• Mitrális billentyű prolapsus: Egy gyakori állapot, csaknem minden ötödik fiatal nőnél felfedezhető, amely során a mitrális billentyű egyik vagy mindkét vitorlája záródáskor előre esik, beboltosul a bal pitvarba, ezzel különböző fokú záródási elégtelenséget, vérvisszaáramlást okozva.
• Mitrális stenosis: A mitrális billentyű szűkülete általában reumás láz következményeként alakul ki, a tünetek többnyire 40-50 éves életkorban jelentkeznek.
• Mitrális regurgitáció: Ekkor a mitrális billentyű nem zár megfelelően, és visszaáramlás (regurgitáció) alakul ki. Gyakran prolapsus vagy koszorúér-betegség, szívinfarktus áll a háttérben.

Tricuspidalis és pulmonális billentyű-betegségek

• Tricuspidalis elégtelenség: A jobb kamrából a jobb pitvarba áramlik vissza a vér. Kialakulhat a billentyű betegsége (veleszületett eltérés, gyulladás, reumás láz) vagy a jobb kamra túlzott kitágulása következtében, pulmonalis hypertonia, bal szívfél betegségei, tüdőembólia is megterhelhetik a billentyűt.
• Tricuspidalis stenosis: A háromhegyű billentyű szűkülete leginkább reumás lázhoz köthető, többnyire mitrális stenosissal jár együtt.

A szívbillentyű-betegségek tünetei

A szívbillentyű-betegségek tünetei lassan, fokozatosan alakulhatnak ki, és sok esetben hosszú ideig tünetmentesek maradhatnak. Az érintettek sokáig tünetmentesek lehetnek, de tünetek jelentkezésekor az alábbiak észlelhetők:

• Fáradékonyság: Mivel a szív nem képes hatékonyan pumpálni a vért, a szervezet kevesebb oxigént kap, ami általános gyengeséghez vezet.
• Légszomj és nehézlégzés: Különösen fizikai aktivitás során. Az elégtelen véráramlás miatt a tüdő nem kap elegendő vért, ami légzési nehézségeket eredményezhet.
• Szívdobogásérzés: Szabálytalan vagy gyors szívverés érzése. A szívritmuszavarok gyakran kísérik a szívbillentyű-betegségeket, különösen a mitrális billentyű-problémák esetében.
• Mellkasi fájdalom: Különösen a fizikai terhelés alatt jelentkezhet, a csökkent véráramlás következtében.
• Vizesedés (ödéma): Késői tünet, a lábak, bokák és a has vizesedése. Az elégtelen vérkeringés miatt a folyadék felhalmozódik a szövetekben.
• Szédülés és ájulás: Az agyi keringés zavara miatt.

Ha billentyű túlságosan meszes, szűk, a kamra nehezebben tudja átpumpálni rajta a vért, és mivel nagy erő ellen kell dolgoznia, a szívizomzat megvastagszik. A vastagabb szívizomzat több oxigént igényel, de a vérellátás általában nem igazodik ehhez, így mellkasi fájdalom lép fel.

A szívbillentyű-betegségek diagnosztizálása

A szívbillentyű-betegségek diagnosztizálása különféle orvosi vizsgálatok segítségével történik. Az orvos a beteg tünetei, fizikális vizsgálat és képalkotó eljárások alapján állítja fel a diagnózist.

1. Anamnézis és fizikális vizsgálat: Az orvos kikérdezi a pácienst panaszairól, egyéb ismert betegségeiről. Ezt követően a fizikális vizsgálat során kiemelt jelentőségű a szív hallgatózási lelete, a fonendoszkóppal jól hallható szívzörej.
2. EKG (elektrokardiogram): A szív elektromos aktivitását méri, és segít azonosítani a szívritmuszavarokat, a következményes pitvari és kamrai terhelés jeleit.
3. Mellkasröntgen: Hasznos lehet, a billentyűkön lévő meszes felrakódások is jól láthatóak lehetnek.
4. Echokardiográfia (szívultrahang): Az egyik legfontosabb eszköz a szívbillentyű-betegségek diagnosztizálásában. A szívultrahangvizsgálat során láthatók a billentyűk szerkezeti eltérései, a kóros véráramlások, megmérhető az okozott nyomásterhelés. Doppler UH segítségével a különböző pitvari, kamrai nyomáskülönbségek kiszámíthatók.
5. Transzoesophagealis echocardiográfia: Rövid bódításban a nyelőcsövön keresztül egy endoszkópszerű műszerrel vizsgálják közvetlenül a szívet ultrahangosan, pontosabb képet adva.
6. Kardio-MR: Az egyik legmodernebb MR-vizsgálati típus, a legpontosabb, legrészletesebb képet adja a szívbillentyűk állapotáról, a szívüregek méretéről és a következményes véráramlási eltérésekről.
7. Szívkatéterezés: Súlyosabb esetekben szükség lehet szívkatéterezésre, hogy pontos képet kapjunk a szívbillentyűk állapotáról és a véráramlási eltérésekről. Segítségével szintén a pitvar és kamra közötti nyomáskülönbség, illetve a billentyűszájadék nagysága számolható.

A billentyűhibát az ultrahangos kép alapján egy 4 fokozatú skálával jellemzik: I. fokú enyhe elégtelenséget, IV. pedig súlyosat jelent.

Magzati szívultrahang

Ma már lehetőség van a magzati szív ultrahang vizsgálatával a szívhibák jelentős részének felismerésére. Ehhez azonban speciálisan képzett szakember szükséges. A rutin szülészeti ultrahang vizsgálat során ezért nem várható el, hogy a kisebb szívhibák kiderüljenek. Természetesen durva, súlyos szívfejlődési rendellenességek itt is kiderülhetnek. Egyre több tapasztalat gyűjtésével, és az egyre jobb készülékek alkalmazásával mind gyakrabban derül ki szívhiba már a magzati életben.

A szívbillentyű-betegségek kezelési lehetőségei

A szívbillentyű-betegségek kezelése a betegség súlyosságától és a beteg általános egészségi állapotától függ. A kezelés lehet gyógyszeres vagy sebészeti, és gyakran mindkettő kombinációját alkalmazzák.

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés célja a szívbillentyű-betegségek tüneteinek enyhítése és a szív működésének javítása. A dohányzás abbahagyása, a vérnyomás, vérzsírok szintjének normalizálása segíthet lassítani a romlást.

• Vízhajtók: Segítenek a felesleges folyadék eltávolításában, és csökkentik a vizenyőt, könnyítik a szív munkáját.
• Béta-blokkolók és ACE-gátlók: Ezek a gyógyszerek csökkentik a szív terhelését és javítják a véráramlást, ritmuszavarokat.
• Véralvadásgátlók: Különösen akkor alkalmazzák, ha a betegnek egy adott ritmuszavara, pitvarfibrillációja van, vagy mechanikus műbillentyűs betegeknél, tág bal pitvarnál, hogy megelőzzék a vérrögképződést és tovasodródást (thromboembolia).

Minimálisan invazív beavatkozások

A minimálisan invazív eljárások lehetővé teszik, hogy a szívbillentyűket katéteres technikával javítsák, amely kisebb megterhelést jelent a beteg számára.

• Transzkatéteres billentyű plasztikák: Egyre elterjedtebb beavatkozások.
• Percutan ballon-valvuloplastica: Egy bőrön át megszúrt éren keresztül, szívbe vezetett katéter segítségével oldják meg a billentyű kiigazítását. Kéthegyű billentyű szűkületében, vagy veleszületett kétvitorlájú aortabillentyű szűkületénél alkalmazzák leggyakrabban.
• TAVI (transzkatéteres aorta billentyű beültetés): Egy újabb eljárás, amely során egy új aorta műbillentyűt ültetnek be a szívbe anélkül, hogy nyílt szívműtétre lenne szükség.

Műtéti beavatkozás

Súlyosabb esetekben, amikor a minimálisan invazív technikák nem elegendők, nyílt szívműtétre lehet szükség. A műtét során a sebészek vagy megjavítják a hibás billentyűt, vagy teljesen kicserélik azt. A billentyű megtartó eljárásokat (rekonstrukció, valvuloplastica) előnyben kell részesíteni a műbillentyű beültetéssel szemben, mivel áramlásdinamikailag előnyösebbek.

Ha a szívbillentyű nem menthető meg, akkor műtéttel lehet kicserélni. A leggyakrabban cserélt billentyűk a mitrális- és az aortabillentyű. A beavatkozás során a sebész eltávolítja a sérült szívbillentyűt, és mechanikus vagy biológiai műbillentyűvel helyettesíti.

• Mechanikus billentyűk: Ezek tartósabbak, de a betegnek élete végéig véralvadásgátlót kell szednie a vérrögök megelőzése érdekében.
• Biológiai billentyűk: Ezek általában állati szövetből készülnek, és bár nem olyan tartósak, mint a mechanikus billentyűk, általában csak átmeneti véralvadásgátló kezelést igényelnek.

A műtétet követően endocarditis profilaxis szükséges, melyet a műtét után is folytatni kell.

Megelőzés

Bár nem minden szívbillentyű-betegség előzhető meg, vannak olyan lépések, amelyeket megtehetünk a kockázat csökkentése érdekében:

• Életmódbeli változtatások: A dohányzás abbahagyása, a megfelelő étrend (alacsony só- és zsírbevitel, zöldségekben és gyümölcsökben gazdag) és a rendszeres, közepes fokú, dinamikus testmozgás segíthet megelőzni a szívbillentyű-betegségeket. Fontos azonban, hogy a betegek konzultáljanak orvosukkal, mielőtt bármilyen fizikai aktivitást végeznek. A túlzott fizikai terhelés kerülése szintén kulcsfontosságú.
• Stresszkezelés: A stressz negatív hatással van a szívbillentyű-betegségekre, ezért fontos, hogy a betegek megtanulják kezelni a stresszt. A meditáció, jóga és egyéb relaxációs technikák segíthetnek csökkenteni a szív terhelését.
• Fertőzés megelőzése: Az endokarditisz, a szívbelhártya fertőzése, súlyosan károsíthatja a szívbillentyűket. A jó szájhigiénia és a gócos fertőzések megelőzése (pl. rendszeres fogászati ellenőrzés és szájápolás) kulcsfontosságú az endokarditisz elkerülése érdekében.
• Krónikus betegségek kezelése: A koszorúér-betegség megelőzése, a magas vérnyomás megfelelő kezelése segíthet elkerülni néhány billentyűhibát.
• Rendszeres orvosi ellenőrzés: Az időben végzett orvosi ellenőrzések és szűrések szintén hozzájárulhatnak a betegségek korai felismeréséhez.

A gyulladásos szívbetegségek mielőbbi, hatékony antibiotikum terápiája megelőzheti a billentyű deformitásokat. Bármilyen ismert idült szívbetegség rendszeres karbantartása segít elkerülni a működésbeli (funkcionális) billentyűhibákat.

tags: #szivbillentyu #nem #zar #magzat