Gyermekkori leukémia: Átfogó útmutató szülőknek és hozzátartozóknak

A leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre a vérképzésben résztvevő csontvelői sejtek kontrollálatlan szaporodása jellemző. A leukémiás megbetegedés a csontvelőben alakul ki, amely a vérképzés alapvető fontosságú szerve, mivel ez termeli a vér három fontos alkotóelemét: a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és a vérlemezkéket.

Vérünk sejtjeinkhez szállítja az oxigént, a tápanyagokat, hormonokat és más építőanyagokat, melyek segítségével tud szervezetünk gördülékenyen működni. A vér szerepe kiemelkedő a sejtjeinkben képződött salakanyagok elszállításában is, és a fertőzésekkel szembeni védelmében. A vérsejtek a vöröscsontvelőben képződnek, és normális esetben mindig csak annyi vérsejt termelődik, amennyi az elpusztult vérsejtek pótlására szükséges.

A leukémiás gyermek csontvelője eddig ismeretlen okból elkezd olyan fehérvérsejteket termelni, amelyek nem fejlődnek megfelelően és önmagukat korlátlanul szaporítják. A korlátlanul szaporodó és feladatukat éretlenségükből adódóan ellátni nem képes fehérvérsejtek fokozatosan „kiszorítják” az egészséges sejteket (vagyis a működőképes fehérvérsejteket, vörösvértesteket és vérlemezkéket), így az egyre növekvő számú kóros sejt mellett egyre kevesebb egészséges sejt termelődik a leukémiás gyermek szervezetében.

A gyermekkori leukémia gyakorisága és jelentősége

Az Arany Szeptember kampány részeként célunk, hogy érthető és átfogó információkat adjunk a szülőknek és hozzátartozóknak a daganatos megbetegedések tüneteiről, diagnosztikai folyamatairól és a kezelési lehetőségekről. Magyarországon évente 60-80 új gyermeket diagnosztizálnak leukémiával, ami az összes gyermekkori rákos megbetegedés 25-30%-át teszi ki. Fontos, hogy a szülők ismerjék a leukémia tüneteit, mert a korai felismerés kulcsfontosságú a sikeres kezeléshez.

A 15 éves kor alatti gyermeklakosságban a daganatos gyermekek megbetegedésének gyakorisága évente 150 új megbetegedés 1 millió gyermekre számítva. Ez azt jelenti, hogy hazánkban évente 150-200 új daganatos gyermek megbetegedés fordul elő. A szám változó, mert a gyermekonkológiai ellátás életkori határa a 18. év.

A leukémia típusai

A leukémia fajtái között nagyon sok szempontból lehet különbséget tenni. A leukémiás megbetegedések túlnyomó többségének okát máig sem ismerjük. A leukémia (fehérvérűség) úgy fejlődik ki, hogy a csontvelőben lévő éretlen vérképző sejtek kórosan módosulnak és nagymértékben felszaporodnak. A legtöbb esetben az így felszaporodott leukémiás sejtek nagy számban megjelennek a vérben is.

A leukémiát két fő típusba sorolják, a mieloid (csontvelői) és limfoid (nyirokcsomói) leukémia, attól függően, hogy a rákos átalakulás a mieloid vagy a limfoid fehérvérsejtképző sejtjeiben következett be. A leukémia típusait szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg.

A limfómák a nyirokrendszer sejtjeit, a fehérvérsejteket, vagy más néven limfocitákat érintő betegségek. Limfóma esetén a limfociták rákos sejtekként kezdenek viselkedni, ellenőrizetlenül növekednek és osztódnak, illetve nem pusztulnak el kellő mértékben. A kóros limfociták a nyirokcsomókban gyűlnek össze, ahol duzzanatot képeznek. Mivel a limfociták az egész szervezetben jelen vannak, kóros szövetszaporulatok - azaz „limfómák” - a nyirokcsomók mellett a test más részeiben is előfordulhatnak. A leggyakoribb helyszín a lép és a csontvelő, de kialakulhatnak limfómák a gyomorban, májban, vagy ritkábban az agyban is.

A limfómáknak számos altípusa létezik, és ezek döntő többségére igaz, hogy mind sugár- mind gyógyszeres kezeléssel igen jó eredmények érhetők el. Bizonyos altípusok teljesen és véglegesen meggyógyíthatók, míg mások hosszabb tünet- és panaszmentes időszakok után ismét kezelést igényelnek.

A limfómák alapvetően két nagy csoportra oszthatóak: a Hodgkin-kórra és a non-Hodgkin limfómákra. A betegséget első leírójáról, Sir Thomas Hodgkinról nevezték el. A Hodgkin-kórnak négy szövettani altípusa van, de ezek kezelhetőségében nincs nagy különbség. A non-Hodgkin limfómákhoz soroljuk az összes többi limfómát, aminek sokkal több, egymástól nagyon különböző alfaja van. A Non-Hodgkin-limfómák egy nagyobb, heterogén, több csoportot magába foglaló kategória, több mint 25 fajtája ismert. A Non-Hodgkin-limfómák jelentős része (70 százaléka) B sejtes eredetű, ezek közé tartozik például a krónikus limfoid leukémia, a prolimfocitás leukémia, a köpenysejtes limfóma, a MALT-limfóma, a hajas sejtes leukémia, a Burkitt-limfóma, a plasmocitoma, a B-sejt limfocita leukémia.

A gyermekkori leukémia tünetei és diagnózisa

Amikor a kóros fehérvérsejtek már olyan nagy tömegben szaporodtak el, hogy „nem férnek el a csontvelőben” és kiszabadulnak a vérkeringésbe, a gyermekben megjelennek a leukémia első tünetei: fertőzések, vérszegénység, vérzések és a leukémia tünetei a bőrön. A leukémiás gyerekeknél fellépő tünetek egyike sem tipikusan jellemző a leukémiára. A daganatos gyermek vizsgálatokra általában hosszabb-rövidebb ideje fennálló panaszokkal, tünetekkel kerül el, vagy szűrővizsgálatok alapján merül fel a betegség gyanúja. Az onkológiai diagnosztikában a gyermek vizsgálatakor meg kell bizonyosodni róla, hogy valóban daganat áll-e a tünetek hátterében. Ahhoz, hogy megállapítsák, hogy valóban leukémia áll-e a panaszok hátterében, igen alapos kivizsgálására van szükség.

A leukémia tünetei jellemzően legtöbbször a következők:

• Vérszegénység: a vörösvértestek elégtelen termelődésének következménye, ilyenkor a gyermek sápadt, fáradékony, légzése felgyorsulhat.
• Vérzések / véraláfutások: a vérlemezkék elégtelen termelődésének a következménye. A bőrön minimális erőbehatásra is véraláfutások jelennek meg, gyakoriak a spontán nyálkahártya-vérzések (pl. orrban, szájban).
• Visszatérő fertőzések: annak ellenére, hogy a vérben a normálisnál sokkal nagyobb számú fehérvérsejt van, a gyermek nem tudja leküzdeni a fertőzéseket, mert ezek a sejtek éretlenek, nem működnek megfelelően.

A leukémia diagnosztizálásában alapvető fontosságú a vérkép elemzése, amely jelentős eltéréseket mutat a normálishoz képest. Akut leukémia esetén a vérben nagy számban találhatók éretlen fehérvérsejtek, úgynevezett blasztok, amelyek a csontvelőben képződnek, majd kijutnak a véráramba. Ezek az éretlen sejtek nem képesek ellátni a normál fehérvérsejtek funkcióit, így a beteg immunrendszere gyengül, növelve a fertőzések kockázatát. Emellett gyakori a vörösvértestek és vérlemezkék számának csökkenése, ami vérszegénységet és vérzékenységet eredményez. A hemoglobinszint csökkenése fáradtsághoz és gyengeséghez vezet, míg az alacsony vérlemezkeszám véraláfutásokat és spontán vérzéseket okozhat.

A pontos diagnózis felállításához csontvelővizsgálatra van szükség, amelyet biopsziával végeznek. Ezen kívül gerinccsapolást, röntgent, ultrahangot és laborvizsgálatokat is alkalmaznak. A leukémia fajtái, típusainak meghatározása elengedhetetlen fontosságú, mivel eltérő lehet a leukémia gyógyítása során alkalmazott stratégia.

Esettanulmányok: A leukémia első jelei

Fanni története: 2021-ben kezdődött, amikor ízületi gyulladásos tünetek jelentkeztek nála, és egyre erősebb fájdalmai lettek. A család először Szegedre került vele, ahol gyermekkori reumával kezelték, ám az állapota nem javult. A bizonytalanság időszaka után Budapesten derült ki 2022-ben, hogy nem reumáról, hanem akut lymphoblastos leukémiáról (ALL) van szó. Ez a diagnózis teljesen megváltoztatta Fanni és családja életét. A diagnózis után Fanni visszakerült Szegedre, ahol azonnal megkezdték a kezelését. Mivel genetikai okok miatt a magas rizikójú betegek közé tartozott, végül egy teljes évet töltött folyamatosan kórházban.

Zente története: A most négyéves Zente története 2024 nyarán kezdődött. Az addig teljesen egészséges kisfiú lábán először lila foltok jelentek meg, amelyeket a szülei kezdetben egyszerű zúzódásoknak gondoltak. Néhány nappal később azonban erős hasfájás is jelentkezett nála. A körzeti orvos vizsgálata után már sejthető volt, hogy komolyabb probléma állhat a háttérben. A családot azonnali vérvizsgálatra küldték Siófokra, és a laboreredmények megerősítették az orvos gyanúját: Zenténél akut lymphoblastos leukémiát, azaz gyermekkori leukémiát diagnosztizáltak. A kisfiút azonnal a Pécsi kórházba szállították, ahol megkezdődött a kezelése.

A leukémia kezelése

A leukémia kezelése összetett és hosszadalmas folyamat. A leukémia kezelésében alkalmazott ötféle lehetséges terápiás módszer a kemoterápia, kétféle sugárterápia, a csontvelő-átültetés és a biológiai terápia. A krónikus mieloid leukémia kezelésére ma már hatékony célzott szerek is rendelkezésre állnak. Leukémiás gyermekek esetén a legmegfelelőbb kezelés megválasztása számos tényező figyelembevételét igénylő, összetett folyamat. A leukémia kezelési módjának megválasztását befolyásolja a leukémia típusa, a leukémiás sejtek sajátosságai, a betegség kiterjedése, a leukémiás gyerek általános egészségi állapota, kora és természetesen a betegséggel kapcsolatban jelentkező tünetek is. Az alkalmazandó kezelésmód megválasztása a leukémia gyógyítása során tulajdonképpen egyénre szabottan történik.

A leukémiás gyerekek kezelésének célja a betegség teljes visszafejlődésének (komplett remisszió) és a normál csontvelőműködés helyreállásának elérése. A teljes remisszió elérése azonban még nem minden esetben jelent egyben gyógyulást is, mert ilyenkor is észrevétlenül visszamaradhat néhány leukémiás sejt, amelyek később szaporodásnak indulva, visszaesést (relapszust), vagyis a betegség kiújulását okozhatják. A mai modern kezelésekkel a gyermekkori leukémiában szenvedők túlélési esélyei rendkívül jók. Az akut limfoid leukémiában szenvedő gyermekek közel 90%-a 5 éven belül felépül.

A Zavedos alkalmazása

A Zavedos egy idarubicin-hidroklorid hatóanyagú, sejtosztódást gátló, citotoxikus gyógyszer. Felnőtteknél akut mieloid leukémia (AML) kezelésére alkalmazható egymagában, vagy egyéb daganatellenes gyógyszerekkel kombinálva, illetve akut limfoid leukémia (ALL) kezelésére mint nem elsőként választandó szer. Gyermekeknél a Zavedos citarabinnal együtt alkalmazva az akut mieloid leukémiában (AML) szenvedő, előzőleg nem kezelt gyermekeknél az első tünetmentes időszak elérésére javallott, valamint akut limfoid leukémiában (ALL) nem elsőként választandó szer.

A Zavedos-kezelést csak daganatellenes kezelésben jártas szakorvos felügyelete mellett lehet alkalmazni. A kezelés előtt és alatt a vérképzőrendszer működését, a máj, a vese és a szív működését rendszeresen ellenőrizni kell. A csecsemők és a gyermekek érzékenyebbek az antraciklinek szívkárosító hatására, ezért hosszú távú időszakos szívműködés-vizsgálatok elvégzése szükséges.

Fontos tudnivalók:

• Nem alkalmazható súlyos máj- vagy vesekárosodás, súlyos szívizombántalom, közelmúltban lezajlott szívinfarktus, súlyos szívritmuszavar, tartós csontvelő-károsodás esetén.
• Terhesség és szoptatás alatt tilos a Zavedos alkalmazása, kivéve, ha az előnyök meghaladják a magzatra vagy csecsemőre leselkedő kockázatokat. Hatékony fogamzásgátlás szükséges a kezelés alatt és utána is.
• A gyógyszer károsíthatja a vérképzést a csontvelőben, ami fertőzésekhez, vérzésekhez és vérszegénységhez vezethet. Súlyos esetben vérmérgezés (szepszis) léphet fel.
• Gyakori mellékhatások lehetnek az émelygés, hányás, szájnyálkahártya-gyulladás.
• A Zavedos befolyásolhatja a férfiak termékenységét, ezért a kezelés előtt tanácsos a termékenység megőrzéséről tájékozódni.

Csontvelő-átültetés

A csontvelő-transzplantáció két fő típusa létezik:

1. Allogén csontvelő átültetés: Egy másik emberből (donorból) származó csontvelő kerül beültetésre. A sikeres transzplantáció érdekében olyan donort kell találni, akinek sejtjei a lehető legnagyobb mértékben hasonlítanak a befogadó szervezetéhez. Minél közelebbi vérrokonokról van szó, annál nagyobb a hasonlóság esélye. Ezért csontvelő-transzplantáció szükségessége esetén azt minél közelebbi vérrokontól, szülőtől vagy testvértől igyekeznek nyerni.
2. Autológ csontvelő átültetés: Amikor a beteg gyermeknek a tőle magától korábban levett saját csontvelőjét adják vissza. Ebben az esetben, mivel saját sejtekről van szó, a kilökődési reakció veszélye nem áll fenn.

Krisztiánt csak csontvelő-transzplantációval tudták megmenteni, de hosszú ideig tartott, mire rájöttek, mi is a baja. Misike nagyon súlyos leukémiával küzd. A kisfiú 2009-ben már átesett egy idegendonoros csontvelő transzplantáción. Kétszer is transzplantálták már a leukémiás kislányt. Pistikének őssejt transzplantáción és kemoterápiás kezelésen is át kellett esnie.

Az otthoni higiénia fontossága és a támogatási programok

A daganatos és leukémiás beteg gyermekek és felnőttek kezelése során a gyógyszeres és sugárkezelések célja a daganatos sejtek elpusztítása, szaporodásának gátlása, megakadályozása. Ennek következményeképpen csökken a fehérvérsejtek és makrofágok száma, vagyis a védekezésben résztvevő sejtekből egyre kevesebb képes szembeszállni a kívülről érkező kórokozókkal, baktériumokkal, vírusokkal és gombákkal. Ezért a kezelés kezdeti fázisában csökkenteni kell a fertőzés lehetőségét. A sterilszoba, illetve a csíraszegény szoba használata a daganatos, leukémiás gyermek és felnőtt betegek számára kiemelten fontos, mert csökkent immunitásuk miatt rendkívül fogékonyak a fertőzésekre.

Az Együtt a Leukémiás Gyermekekért Alapítvány (korábbi nevén Együtt a Leukémiás Gyermekekért Alapítvány) 2003-as megalapítása óta dolgozik azért, hogy a Magyarország területén élő leukémiás és daganatos gyermekek életkörülményeit javítsa, gyógyulási esélyeit növelje, és minden lehetséges módon elősegítse a leukémiás és daganatos betegségben szenvedő gyermekek kezelését, gyógyítását. Hisszük és valljuk, hogy az elesettek megsegítésére a társadalom egészének kell összefognia; erőfeszítéseink csak így lehetnek sikeresek.

Az alapítvány célja, hogy a beteg gyermekek esélye növekedjen a gyógyulásra, és teljes életet élhessenek. Családtámogatási programjuk ezen szeretne segíteni. Támogatásukat adományokból fedezik. Elsődleges cél az otthoni megfelelő higiénés körülmények kialakítása, hogy a beteg a kemoterápiás kezelésekről, netán transzplantációjáról hazaérkezve ne kapjon el semmilyen fertőzést, ami különböző infekciót okozhat, ismételt kórházi kezelést igényelve. Sajnos többször szembesültünk már azzal a ténnyel, hogy a beteg a sikeres transzplantációról hazaérkezve otthon a nem megfelelő higiénés körülmények miatt elkapott egy fertőzést, ami miatt visszakerült az osztályra, majd később hiába az orvosi beavatkozásnak, a beteg halálát követelte! Az Ő immuncsökkent állapotukban nagyon fontos a higiénés szabályok megléte, azok betartása szó szerint életmentő lehet!

Mindemellett az alapítvány számos más módon is támogatja a családokat:

• Pénzbeli és tárgyi támogatást nyújtanak.
• Élelmiszer és fertőtlenítőszer vásárláshoz nyújtanak segítséget.
• Télen tűzifa vásárlással biztosítják az otthon melegét.
• Segítenek a rezsiszámlák kifizetésében.
• Támogatják a megfelelő meleg ruházati cikkek beszerzését.
• Hozzájárulnak az utazási költségekhez.
• Segítséget nyújtanak háztartási eszközök beszerzésében (porszívó, mosógép, hűtőszekrény cseréje).
• Nyaranta táboroztatnak, gyermeknapot, Mikulás napot szerveznek, és iskolakezdés idején tanszer csomagot vásárolnak.
• Magántanulóknak laptopot biztosítanak.

Hisszük és valljuk, ha boldog a lélek, jobban gyógyul a test is! A tanulás, tanítás kérdése pedig egyértelmű, nélkülözhetetlen!

Kommunikáció a gyermekkel a betegségről

A szülőknek, noha meg akarják kímélni rákos gyermeküket a félelemtől és más kellemetlen érzésektől, nagyon pontosan kell fogalmazniuk, amikor elmagyarázzák gyermeküknek, hogy az milyen betegségben szenved. Így kell tenniük akkor is, ha a rákos gyermek még nagyon fiatal. Hogy mennyi és mennyire részletes információt osztunk meg rákos gyermekünkkel a rákról, az a gyermek életkorától függ, illetve attól, hogy felmérjük, mennyit képes mindebből megérteni. Igyekezzünk nyitva tartani az erről folyó kommunikációt, mivel feltehetőleg többször is el kell majd beszélgetnünk a gyermekkel. A legtöbb szülő számára kevés félelmetesebb dolog van annál, mint értesülni arról, hogy a gyermeke rákos.

„Klinikai pszichológusként azt tapasztaltam, hogy bármely daganatos betegség ténye és kezelése nemcsak a betegre, hanem környezetének tagjaira, elsősorban a szülőkre, a többi családtagra és a barátokra is hat. Főként az érintett gyermeknél, de a „kapcsolati rendszer" bármely tagjánál kialakulhat azonnali vagy később megmutatkozó lelki és/vagy pszichoszomatikus tünet. A gyermek életkorának megfelelő nyitott és folyamatos kommunikáció, bizalomteljes légkör kialakítása rendkívül nehéz a gyermekeknek és családtagjainak egyaránt. A kedvező megoldás érdekében speciális tanácsadást, támogatást, olykor pszichológiai kezelést is érdemes igénybe venni, még akkor is, ha a beteg kisbaba vagy kisgyermek nem mutat többet, mint alvás-, étvágyzavart, változást az általános fejlődésben. A rosszindulatú betegség hatalmas stresszt jelent az egész családnak mint rendszernek. A betegség kialakulása és kezelése az egyik családban mélyítheti, bővítheti a kommunikációt, míg egy másikban ennek akár az ellenkezője is bekövetkezhet. A diagnózisról, a betegségről, a szükséges kezelésről, a mellékhatásokról őszintén és folyamatosan jó beszélgetni, miközben tekintettel kell lenni egymás lelki fejlettségi szintjére, egyéniségére, helyzetére. Az őszinte kommunikáció csökkenti a rákos gyermekben a zavarodottság érzését, és megóvja attól a helyzettől, hogy mások beszélgetéséből kelljen tudomást szereznie a diagnózisról. Azok a gyermekek, akiknek nem árulják el, hogy rákosak, képzeletükkel egészítik ki az állapotukra vonatkozó hiányos ismereteiket. Az ilyen rákos gyermekek például azt gondolhatják, hogy ez a betegség büntetés a rossz viselkedésükért, vagy hogy ők tettek valamit, amivel megbetegítették magukat. Mi több, ha nem tudják, mi a baj, hogy mire számítsanak, ez indokolatlanul nagy aggodalommal, stresszel és félelemmel töltheti el őket. A legtöbb rákos gyermek már amúgy is tisztában van azzal, hogy valami baj van.

A gyógyulás utáni beilleszkedés

Bár évente 1500-2000 daganatos gyermek küzd Magyarországon az életéért, megfelelő kezeléssel már 75%-uk sikeresen gyógyítható. A hosszú és megterhelő felépülés után viszont az is kiemelten fontos, hogy lelki sérülés nélkül tudjanak visszailleszkedni a társadalomba. Ehhez azonban támogatásra van szükségük. Az iskolába való visszatérés a leukémiás gyermekek és szüleik számára egyaránt reményt ébresztő lépés, mert nagyban hozzájárul ahhoz az érzéshez, hogy az élet újra normális kerékvágásba zökken vissza.

Az alapítvány számtalan megrázó, de túlnyomó többségében gyógyulással végződő történettel találkozott munkája során. Ezeket a gyermeksorsokat Igaz történetek címmel rendszeresen publikálják az Alapítvány blogján. Ezzel szeretnék elérni, hogy mások példájából a gyermekek erőt merítsenek saját betegségük legyőzéséhez. A történetekből rendre kitűnik, hogy mennyire másképp gondolkodnak a gyermekek a felnőttekhez képest. Ebből következően sokkal több energiát tud megmozgatni saját gyógyulása érdekében. A beteg gyermekeket a média jellemzően szomorú szemű, sarokban kuporgó, depressziós kis felnőttekként láttatja, akik képtelenek a játékra és boldog mosolyra. A valóság merőben más. A gyermekek mélyen hisznek saját felépülésükben.

tags: #port #beepitese #leukemias #kisgyereknel