A perinatális stroke definíció szerint olyan heterogén neurológiai szindróma, mely a 20. terhességi hét és a 28. postperinatális nap közötti időszakban agyi érsérülés következtében alakul ki. A perinatális stroke az akut időszakban, újszülöttkorban felismerve lehet perinatális artériás ischaemiás stroke, cerebrális sinus (vénás) trombózis, vagy perinatális vérzéses stroke. Az újszülöttkor után diagnosztizált stroke-ot feltételezetten perinatális eredetű stroke-nak nevezzük. A gyermekkori stroke gyermekneurológiai sürgősségi állapotnak tekintendő. Jelentőségét az adja, hogy a fejlődésben lévő agyra gyakorolt hatása nagymértékű és csak idővel jelentkezik. A stroke továbbra is a 10 vezető gyermekkori halálok egyike. Túlélés esetén is nagy az esélye (50-75%) a maradandó egészségkárosodásnak (pl. neurológiai, viselkedési és magatartási zavar), ami a gyermek egyéni, szociális és társadalmi életére is tartósan kihat. A „perinatális” jelző a születés körüli időszakot fedi le. Az orvosi definíció szerint a perinatális stroke magában foglal minden olyan agyi érrendszeri eseményt, amely a terhesség 28. hetétől a születés utáni 28. napig (neonatális időszak) következik be.
A perinatális stroke okai gyakran multifaktoriálisak, ami azt jelenti, hogy ritkán egyetlen tényező felelős a kialakulásáért. Általában több kockázati tényező egyidejű jelenléte vezet az agyi érkatasztrófához. Az anya egészségi állapota a terhesség alatt kritikus szerepet játszhat a magzat megfelelő vérellátásának biztosításában. A hypercoagulatiós állapotok, azaz a fokozott véralvadási hajlam, az egyik legfontosabb anyai tényező. Ide tartoznak a veleszületett vagy szerzett trombofíliák, mint például az V. faktor Leiden mutáció, a protein C vagy S hiány, vagy az antifoszfolipid szindróma. A terhesség alatti fertőzések, különösen a súlyos szisztémás gyulladással járóak (például chorioamnionitis, vagy bizonyos vírusfertőzések), szintén növelhetik a stroke rizikóját. A gyulladásos folyamatok károsíthatják az erek belső falát, elősegítve a trombózis kialakulását. A placenta, mint a magzat életfenntartó rendszere, bármilyen károsodása közvetlenül befolyásolja az agy vérellátását. A placentális infarktusok (a placenta egy részének elhalása) vagy a korai placenta leválás drasztikusan csökkenthetik az oxigénellátást, ami iszkémiás stroke-hoz vezethet. Érdemes kiemelni, hogy sok perinatális stroke esetében a kiváltó ok a placenta elégtelen működése, amely a magzat vérellátásának ingadozásához vezet. A veleszületett szívbetegségek, különösen a komplex cianotikus szívhibák, jelentősen növelik a stroke kockázatát, mivel befolyásolják a vér oxigénszintjét és áramlását. Az újszülöttkorban a szepszis (vérmérgezés) és a súlyos dehidratáció szintén kritikus tényezők. A szepszis gyulladásos választ indít el, ami károsíthatja az ereket és fokozza a véralvadást.
A gyermekkori stroke kiváltó okai multifaktoriálisak, és amennyiben a következő betegségcsoportok közül valamelyik jelen van a gyermeknél, nagyobb a stroke kialakulásának a kockázata is: Szívbetegségek: Veleszületett szívbetegségek, aritmiák és kardiomiopátiák embóliás eseményekhez vezethetnek. Érrendszeri betegségek: pl. moyamoya betegség, artériás disszekció, vénás thrombosis. Hematológiai rendellenességek: A sarlósejtes betegség és a véralvadási zavarok (thrombophiliák) növelik a trombózisos események kockázatát. Fertőzések: pl. központi idegrendszeri fertőzések, de akár a bárányhimlő is. Metabolikus rendellenességek: Az öröklött anyagcsere-betegségek hajlamosító tényezők lehetnek. Trauma (fej, nyaki) Arteriovenosus malformáció Aneurizmák Gyakran több kockázati tényező együtt létezik, ezért átfogó értékelésre van szükség a kiváltó ok meghatározásához.
A perinatális stroke felismerése rendkívül nehéz lehet, főleg ha az esemény a méhen belül történt. Sok esetben a szülők csak hónapokkal vagy évekkel később szembesülnek a problémával, amikor a gyermek fejlődésében eltéréseket tapasztalnak. Ha a stroke a születés utáni napokban történik, az újszülött gyakran mutat specifikus, bár nem mindig egyértelmű tüneteket. A leggyakoribb jel a görcsroham. A szakemberek egy angol betűkombinációval (FAST) hívják fel a figyelmet a laikusok számára: Face - ARC ASZIMMETRIA Arm - KÉZ (féloldali végtag gyengeség) Speech - (elmosódott) BESZÉD Time - Az idő életet ment, azonnal hívjuk a mentőket! De ne zárjuk ki a stroke-ot a FAST jelek hiányában sem! A tünetek egy része akutan (percek alatt) alakul ki, míg mások akár órák, napok alatt alakulnak ki.
A diagnózis felállításához a képalkotó eljárások elengedhetetlenek. A CT, bár gyorsan elvégezhető az ágy mellett, jól mutatja a nagyobb vérzéseket (hemorrhagiás stroke) vagy a súlyos oxigénhiányos károsodásokat. Az MRI, különösen a diffúziós súlyozott képalkotás (DWI), a diagnózis arany standardja. Ez a módszer képes kimutatni az akut iszkémiát már az esemény bekövetkezte utáni órákban is. A stroke okának feltárásához elengedhetetlen a laboratóriumi vizsgálatok széles skálája, beleértve a véralvadási faktorok és a trombofília panel vizsgálatát is.
A jelölt eredményeiben kimutatta, hogy az akut perinatális stroke magyarországi incidenciája megegyezik a nemzetközi adatbázisokban észlelt előfordulással, azaz körülbelül 1100 élve születésből 1 betegnél fordul elő. Magyaroszágon tehát legalább 80 stroke-os újszülött születik évente. Nagyobb részcsoportokba bontva, az akut perinatális artériás ischaemiás stroke előfordulása 1:3800, míg a vérzéses stroke 1:5300 élve születésből. A jelöltnek a kutatásból 6 elsőszerzős cikke született. Eredményeit ezen felül számos magyar, illetve nemzetközi konferencián is bemutatta, köztük a Joint European Neonatal Societies éves konferenciáján, illetve a párizsi Fetal and Neonatal Neurology kongresszusán.
A nyert klinikai adatok alapján a jelölt kimutatta, hogy az akut perinatális stroke-n átesett gyermekek közel 40%-a a hosszútávú fejlődésneurológiai követés során kóros eltérést nem mutatott. A perinatális artériás ischaemiás stroke esetén igazolta, hogy a fő cerebri media ág által ellátott területek stroke-ja, a többszörös stroke, a traktus corticospinalis érintettsége és fertőzés/gyulladás jelenléte önálló kockázati tényező a kóros fejlődésneurológiai kimenetelt illetően. A jelölt, a perinatális haemorrhágiás stroke-ban a parietális lebeny érintettsége esetén fokozott kockázati tényezőt talált a cerebrál parézis és kognitív károsodás kialakulására, míg a thalamus és a bazális ganglionok érintettsége esetén fokozott rizikót tárt fel az epilepszia kialakulásában. Az intrauterin kialakuló stroke-ok esetében súlyos fejlődésbeli visszamaradás volt kimutatható. Cerebrális sinus trombózist elszenvedett újszülöttek magasabb mortalitást és morbiditást mutattak.
Bár a stroke-os újszülöttek 40%-a később tünetmentesen fejlődik, a többség hosszútávú neurológiai kimenetele patológiás, és a hosszútávú neurológiai károsodás spektrumába a cerebrál parézis, az epilepszia, a kognitív károsodás, a magatartászavar, a beszédzavar és/vagy érzékszervi károsodás tartozik. A perinatális stroke lokalizációjának és kiterjedtségének meghatározásával az adott beteg várható prognózisa pontosabban felbecsülhető, és a korai, célzott rehabilitáció jobb terápiás hatásfokkal kecsegtet. A perinatális stroke legfontosabb hosszú távú következménye a neurológiai fejlődési zavar. A károsodás mértéke és helye határozza meg, hogy milyen mértékű és típusú funkciók esnek ki. A perinatális stroke az egyik vezető oka a cerebrális parézisnek (CP), amely mozgás- és testtartásbeli zavarokat okoz, amelyek az agy fejlődő szakaszában bekövetkezett károsodásból erednek. A perinatális stroke-hoz kapcsolódó CP gyakran féloldali, amit hemiparézisnek neveznek. Ez azt jelenti, hogy a test egyik oldala érintett, általában a kar és a láb. A hemiparézis súlyossága igen változó lehet. Egyes gyermekeknél csak finom motoros eltéréseket okoz, míg másoknál jelentős mozgáskorlátozottságot. Az epilepszia a perinatális stroke gyakori hosszú távú szövődménye. A stroke által károsított agyszövet hajlamosabbá válik az abnormális elektromos aktivitásra, ami visszatérő görcsrohamokhoz vezet. Bár a stroke elsősorban a mozgásközpontokat érintheti, a kognitív funkciók is károsodhatnak. A tanulási nehézségek, a figyelemzavarok, a nyelvi késés és a viselkedési problémák mind előfordulhatnak. Fontos megjegyezni, hogy a károsodás helye és mértéke határozza meg, milyen mértékű lesz a kognitív érintettség. Az agy hátsó részén (okcipitális lebeny) elhelyezkedő látóközpont károsodása vizuális problémákat okozhat, mint például látótérkiesést (hemianopia). Ez azt jelenti, hogy a gyermek a látóterének egyik felét nem érzékeli.
A perinatális stroke utáni élet egyet jelent a folyamatos rehabilitációval. A korai intervenció, ideális esetben már az újszülöttkorban megkezdve, létfontosságú. A fizioterápia célja a mozgásfejlődés támogatása, az izomtónus normalizálása és a kontraktúrák (ízületi merevség) megelőzése. A hemiparézis kezelésében gyakran alkalmazzák a Constraint-Induced Movement Therapy (CIMT)-t. Ennek lényege, hogy a nem érintett végtagot ideiglenesen rögzítik (például egy kesztyűvel), ezzel kényszerítve az érintett, gyengébb végtagot a használatra. Az ergoterápia (foglalkozásterápia) a gyermek önellátási képességeire, finommotoros készségeire és a mindennapi életben való részvételre fókuszál. Ha a stroke érinti a beszédközpontokat vagy a nyelésért felelős izmokat, a logopédia kulcsfontosságú.
Perinatális stroke: mi ez?
A perinatális stroke komplex következményei miatt a gondozásnak multidiszciplinárisnak kell lennie. A rendszeres felülvizsgálatok és a fejlesztési terv folyamatos finomítása elengedhetetlen. Egy krónikus egészségügyi állapottal élő gyermek nevelése jelentős érzelmi és logisztikai kihívásokat támaszt a szülők elé. A gyászfolyamat, amely a várt egészséges gyermek elvesztése miatt indul el, teljesen természetes. A reziliencia (lelki ellenálló képesség) fejlesztése kulcsfontosságú. Ez magában foglalja a valósághoz való alkalmazkodást, a kis sikerek megünneplését, és a megfelelő támogatási hálózat kiépítését.
Teljesen megelőzni a perinatális stroke-ot sajnos nem lehet, mivel sok esemény hirtelen és előre nem láthatóan következik be. A terhesség alatti krónikus betegségek, mint a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás szigorú kontrollja elengedhetetlen. Bizonyos esetekben, ahol ismert a magas kockázat (pl. súlyos placenta elégtelenség, bizonyos szívbetegségek), a szülészeti teamnek gondosan mérlegelnie kell a szülés időzítését és módját.
Összességében tehát elmondható, hogy a korai diagnózis, gyors kezelés, komplex rehabilitáció és a multidiszciplináris nyomon követés kulcsfontosságú a felépülés és az életminőség optimalizálása szempontjából.
tags: #perinatalis #stroke #gyakorisag