A moláris terhesség, vagy üszögterhesség (mola hydatidosa), egy ritka, de potenciálisan veszélyes terhességi szövődmény, amely a méhlepény trophoblast sejtjeinek kóros burjánzásával jár. Ez a rendellenesség a gestatiós trophoblast betegségek (GTD) csoportjába tartozik. Bár a legtöbb esetben jóindulatú elváltozásról van szó, bizonyos esetekben rosszindulatú elfajulás (invazív mola vagy choriocarcinoma) is bekövetkezhet. A modern diagnosztika és a gondos utókövetés révén azonban ma már az egyik legjobban kontrollálható terhességi eredetű kórképről beszélünk.
Mi az az üszögterhesség?
Az üszögterhesség lényege, hogy a megtermékenyített petesejtből nem fejlődik ki normális magzat és méhlepény, hanem a méhlepény kezdeményének bolyhai kórosan, szőlőfürtszerűen elkezdenek burjánzani. Ez a folyamat egy, a méhlepény bolyhainak vizenyős, szőlőfürtszerű átalakulása. Az üszögterhességnek két fő típusa van: részleges (parciális) és teljes. Teljes mola esetén a magzat elhal és felszívódik, míg részleges mola esetén a magzat súlyosan deformált, de megtalálható a vizenyős lepénybolyhok között. A leggyakoribb formája, a hydatiform mola, a GTD tumorok 80%-át alkotja.
A moláris terhesség okai
A moláris terhesség pontos kiváltó oka nem teljesen tisztázott. Nem ismertek sem genetikai, sem környezeti, sem táplálkozási eredetre vonatkozó egyértelmű bizonyítékok. Azonban genetikai eredetre utalhat, hogy a molaszövetben gyakorta tapasztalható kromoszóma-rendellenesség, mely az esetek 80%-ában spermium-eredetű. Teljes mola esetén a petesejt genetikai állománya hiányzik vagy inaktív, és a megtermékenyítés során a spermium(ok) genetikai anyaga duplikálódik. Részleges mola esetén rendszerint triploidia jön létre (69 kromoszóma), amely leggyakrabban két spermium által megtermékenyített petesejt következménye. Az üszögterhesség kialakulásának leggyakoribb oka kromoszóma eltérés. A molaterhesség bármilyen típusú terhesség során bekövetkezhet, így normális szülést, spontán vagy művi vetélést, méhen kívüli terhességet követően is.
Tényezők, amelyek növelhetik a kockázatot:
- Anyai életkor: Különösen a 20 év alatti és a 35-40 év feletti nők esetében magasabb az előfordulás.
- Korábbi molaterhesség: Az ismétlődés kockázata enyhén emelkedik.
- Etnikai hovatartozás: A délkelet-ázsiai nők körében gyakoribb.
A moláris terhesség tünetei
A moláris terhesség kezdetben a normális terhesség tüneteit mutathatja, de vannak jellegzetes figyelmeztető jelek:
- Vérzés: Sötétbarna vagy élénk vörös, egyre erősödő hüvelyi vérzés az első trimeszterben.
- Hányinger és hányás: A szokásosnál hevesebb formában jelentkező reggeli rosszullétek, hányinger, hányás (hyperemesis gravidarum), ami kiszáradáshoz és elektrolit-zavarokhoz vezethet.
- Méhnövekedés: A méh mérete a számított terhességi korhoz képest gyorsabban növekszik.
- Preeclampsia: Korai terhességi toxémia (preeclampsia) is felléphet már a második trimeszter előtt, ami normális terhességben szokatlan.
- Ciszták: A petefészkekben szimmetrikusan, kétoldali ciszták (granulózasejtes ciszták vagy theca-lutein ciszták) alakulhatnak ki a magas HCG-szint következtében.
- Egyéb tünetek: Pajzsmirigy-túlműködés (hyperthyreosis) is kialakulhat a HCG hormon szerkezeti hasonlósága miatt a TSH hormonnal, melynek tünetei a szapora szívverés, fogyás, remegés. Kismedencei nyomás vagy fájdalom, alhasi görcsök is előfordulhatnak.
A moláris terhesség diagnózisa
A diagnózis több vizsgálaton alapul:
- Hormonvizsgálat: Az extrém magas vér- vagy vizelet béta-hCG (humán chorion-gonadotropin) szint mérése. A HCG hormon a trophoblast sejtek aktivitását tükrözi.
- Ultrahang-vizsgálat: Jellegzetes, "lépesméz-szerű" vagy "hóförgeteg-szerű" képet mutat. Teljes mola esetén magzati szerveket nem látunk.
- Szövettani vizsgálat: Méhkaparás után a legfontosabb a rákos elfajulás kizárása. Megjegyzendő, hogy néha még szövettani vizsgálattal sem mondható ki egyértelműen a rosszindulatúság, ezért fontos a beteg hosszas megfigyelése.
- Kiegészítő vizsgálatok: Mellkasröntgen vagy CT, amennyiben invazív mola vagy choriocarcinoma gyanúja merül fel, mivel a tüdő az egyik leggyakoribb áttéti hely.
A moláris terhesség lefolyása, kezelése és utókövetése
A legfontosabb teendő a terhesség minél korábbi befejezése a méhüreg teljes kiürítésével, vákuum aspirációval és curette kanállal. Ezt követően a HCG-szint csökkenését legalább hetente mérni kell. Ismételt emelkedése esetén rosszindulatú elfajulásra gyanakodhatunk, ekkor a méhkaparást meg kell ismételni és a kaparékot szövettanilag ismét meg kell vizsgálni.
Amennyiben a méhüreg üres, de a HCG-szint tovább nő, klinikai karcinómáról beszélünk, és a beteget speciális trophoblaszt központba kell elhelyezni. Amennyiben vérzés nem jelentkezik, és a HCG szintje folyamatosan csökken, a beteg megfigyelésén kívül más teendő nincs.
Az elfajult lepényszövetek pusztulását citosztatikus gyógyszerekkel (leggyakrabban metotrexáttal) segíthetjük elő. A lepényszövet leginkább metotrexáttal szemben érzékeny, ez a gyógyszer képezi a rosszindulatú molaterhességek kezelésének gerincét is.
Utókövetés: A kezelés kulcsa a hosszú távú HCG-monitorozás. A méh kiürítését követően hetente mérik a hormonszintet addig, amíg három egymást követő alkalommal negatív nem lesz. Ezt követően általában havonta történik ellenőrzés 6-12 hónapon keresztül. Az utókövetés alatt újabb terhesség nem javasolt, ezért megbízható fogamzásgátlás alkalmazása szükséges.
Prognózis és túlélési esélyek
A molaterhesség az esetek 80%-ában jóindulatú marad. A lepénybolyhok inváziója 10-15%-ban, rákos elfajulása 2-3%-ban fordul elő. A jóindulatú invázió is okozhat veszélyes helyzetet, akár vérköpés, akár agyi bevérzés formájában. Szerencsére a citosztatikus kezelés ezekben az esetekben is hatékony.
Bár a „rosszindulatú elfajulás” kifejezés ijesztő, fontos tudni, hogy a gestatiós trophoblast daganatok a legjobban gyógyítható onkológiai betegségek közé tartoznak. Korai felismerés és megfelelő kezelés mellett a gyógyulási arány közel 100%. Még áttétes choriocarcinoma esetén is rendkívül jók az eredmények. A fertilitás szempontjából is kedvező a kilátás, a sikeresen kezelt betegek túlnyomó többsége később egészséges terhességet viselhet ki.
Moláris terhesség
Pszichés vonatkozások
A molaterhesség nemcsak testi, hanem lelki megterhelést is jelent. A beteg egyszerre élheti meg a terhesség elvesztését és egy potenciálisan daganatos betegség fenyegetését. A hosszú hónapokig tartó ellenőrzés bizonytalanságot, szorongást okozhat. Fontos, hogy a gondozás során pszichés támogatás is rendelkezésre álljon, és a beteg megfelelő tájékoztatást kapjon a kiváló gyógyulási esélyekről.
A molaterhességből kialakuló choriocarcinoma sikeres kezelése az orvostudomány jelentős áttörése. Mivel a mola elfajulásának megelőzéséhez elengedhetetlen az időben történő felismerés, ezért minden hüvelyi vérzést mutató terhesnek azonnal orvoshoz kell fordulnia. Ilyen esetekben az ultrahangvizsgálat alapkövetelmény.