A kisgyermekkori fejfájás, mikrokefália és vízfejűség okai és tünetei

A kisgyermekkori fejfájás, mikrokefália és vízfejűség olyan neurológiai állapotok, amelyek eltérő súlyosságú következményekkel járhatnak a gyermek fejlődésére nézve. Fontos, hogy a szülők tisztában legyenek ezeknek az állapotoknak az okaival, tüneteivel és kezelési lehetőségeivel, hogy időben felismerjék és kezeljék a problémát.

Mi az a mikrokefália?

A mikrokefália egy ritka neurológiai állapot, melyben a csecsemő fejmérete és agya lényegesen kisebb, mint a vele azonos korú és nemű gyerekeké. A kisfejűség széles skálán mozog, eltérő súlyosságú következményekkel jár.

Az elsődleges tünete és a diagnózis alapja, hogy a fej mérete lényegesen kisebb, mint az azonos korú és nemű gyerekeké. A kisgyermekek fejméretének körfogatát tekintik, és standarizált növekedési (percentilis) táblázatok, grafikonok segítenek összehasonlítani a többi gyermek fejméretével. Többnyire úgy definiálják, hogy amennyiben a fej kerülete az adott korra és nemre vonatkozó átlagos fejkerülettől több mint kétszeres szóráson kívül esik, mikrokefáliáról beszélhetünk. Fontos tudni, hogy a koponya mérete nem egyenesen arányos az agyi kapacitással, mivel az agyi hálózatok komplexitása és az idegi kapcsolódások (szinapszisok) száma határozza meg a kognitív képességeket, és a kisebb fejméret is kompenzálható komplexebb agyi hálózatokkal.

A mikrokefáliában szenvedő gyermekeknél a fejméret és az agytérfogat jelentősen az átlag alatt van, amit már nem tud az agy más módszerekkel kompenzálni, és ezért különböző súlyosságú következményekkel kell számolni. A súlyos mikrokefáliában szenvedő gyermekeknél előfordul, hogy a homlok homorú.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A mikrokefália általában az agyfejlődés rendellenességének eredménye, amely kialakulhat magzati korban az anyaméhben (veleszületett), vagy a születés utáni fejlődés során, csecsemőkorban is. A méhen belüli felismerés nehéz, általában csak születés után derül ki a probléma. Nagy valószínűséggel orvosa észreveszi a mikrokefáliát a baba születésénél, vagy a rendszeres vizsgálatok során. Ugyanakkor, ha úgy érzi, gyermeke feje kisebb, mint az normális lenne, esetleg nem növekszik úgy, ahogy kellene, beszéljen orvosával!

Annak megállapítására, hogy gyermeke mikrokefáliában szenved-e, az orvos valószínűleg alapos szülési és családtörténeti, valamint fizikális vizsgálatot végez. Megméri a baba fejkerületét, összehasonlítja azt az általános növekedési diagramban található értékkel, és kiszámolja, mennyit kell növekednie egy következő vizsgálatig. A szülők fejméretét is megvizsgálhatják, annak megállapítására, a kisebb fejméret örökletes-e a családban. Egyes esetekben, különösen, ha a gyermek fejlődése elmaradt, CT vagy MRI vizsgálat és vérvizsgálat is történhet a lemaradás okának meghatározására.

A mikrokefália kialakulásának okai

A kialakulás okát illetően megkülönböztethetjük az elsődleges és másodlagos mikrokefáliát.

Az elsődleges (vera) mikrokefália okai

• Örökletes tényezők: A mikrokefália legtöbbször örökletes, ilyenkor genetikailag meghatározottan elégtelen mennyiségű agysejtképződés figyelhető meg. A magzati korban az agy kifejlődéséért felelős MCPH1 gén hibája okozza, amennyiben mindkét szülőtől hibás gént örökölt a baba.
• Környezeti tényezők:
  • Röntgen- és radioaktív sugárzás.
  • Kábítószernek, alkoholnak, egyéb mérgező anyagoknak és vegyszereknek való kitettség az anyaméhben.
  • Bizonyos epilepsziaellenes gyógyszerek.
  • Súlyos alultápláltság a terhesség alatt.
  • Nem kontrollált fenilketonúria (PKU) az anyánál.
  • Magzati fertőzés a terhesség során: toxoplazmózis, citomegalovírus, rózsahimlő (rubeola), bárányhimlő (varicella), Zika-vírus.

Elsődleges mikrokefália esetén keskeny a homlok, csúcsos a koponya, súlyos magatartászavar és epilepszia kíséri a betegséget.

A másodlagos (clasticus) mikrokefália okai

A koponyavarratok veleszületett elcsontosodása (craniosynostosis) okozza a másodlagos mikrokefáliát. A koponyavarratok korai fúziója gátolja az agy további növekedését, így bár nem áll fenn elsődleges agyfejlődési rendellenesség, az agy tömege a koponya által biztosított hely elégtelensége miatt csökken.

A mikrokefália következményei

A mikrokefália esetében különböző súlyossági fokozatokat különböztetünk meg. Minél kisebb a fejméret, annál kevesebb helye van az agynak, várhatóan annál súlyosabbak lesznek a tünetek is.

• Enyhe eset: tanulási nehézségek és bizonyos neurológiai problémák.
• Mérsékelt kisfejűség: szellemi visszamaradottság és mozgáskoordinációs zavarok.
• Súlyos mikrokefália: a gyerekek sokszor nem képesek önálló életvitelre és folyamatos gondozást igényelnek.

A betegség okától és súlyosságától függően az alábbi szövődményekkel kell számolni:

• lemaradás a beszéd- és mozgásfejlődésben
• koordinációs- és egyensúlyi nehézségek
• törpe- vagy alacsonynövés
• arctorzulás
• siketség
• látásproblémák
• hiperaktivitás
• mentális retardáció
• nyelési problémák
• görcsrohamok

Kezelési lehetőségek

Elsődleges mikrokefáliában nincs olyan gyógymód, amely növelheti a gyermek fejét és agyméretét, vagy visszafordíthatja a mikrokefália okozta szövődményeket. Speciális esetben, másodlagos mikrokefália esetén a craniosynostosis műtéti megoldása áll rendelkezésre, ami a betegség okát is kezeli.

A kisfejűség kezelésének célja általában a gyermek állapotára való fókuszálás, az életminőséget befolyásoló káros következmények enyhítése. A kora gyermekkori intervenciós programok segíthetik a fejlődést. Ezek beszéd-, fizikai-, mozgásterápiát foglalnak magukban. Gyógyszert a betegség által okozott szövődmények (pl. görcsrohamok, hiperaktivitás) kezelésére írhat fel az orvos.

Lelki feldolgozás

Mikor megtudja, hogy gyermeke mikrokefáliában szenved, különféle érzelmek önthetik el, mely lehet harag, félelem, aggodalom, szomorúság vagy bűntudat. Lehet, hogy nem tudja, mire számítson, és aggódik gyermeke jövője miatt. A legjobb ellenszer ezekre az érzésekre az információ és a támogatás szerzése. Keressen megbízható szakembereket! Szüksége lesz rájuk ahhoz, hogy fontos döntéseket tudjon meghozni gyermeke oktatásával és kezelésével kapcsolatban. Gyermekének valószínűleg neurológusra, szemészre, genetikusra és pszichológusra is szüksége lesz. Keressen olyan családokat, akik hasonló gonddal küzdenek! A fogyatékos gyermekek szüleinek fontos a támogató közösség - ezt akár online is megtalálhatja. Ha az ok genetikai, érdemes egy genetikussal beszélni a lehetséges kockázatokról egy újabb terhesség előtt!

Mi az a vízfejűség?

A vízfejűség olyan állapot, amelynél az agykamrákban kórosan megszaporodik az agyvíz (liquor) mennyisége. Az agyvíz az agykamrákban termelődik, gyerekkorban óránként nagyjából 20 milliliternyi. A folyadék a vénákon át a keringésbe kerülve szívódik fel. Fontos feladata az agy védelme a mechanikai hatásoktól, de tartalmaz idegszövetet tápláló anyagokat is. Felnőttben teljes térfogata 150 milliliter, újszülött korban 50 milliliter. Mennyisége normál esetben a termelődés és az elszivárgás egyensúlya miatt állandó.

A vízfejűség okai

Az agyvíz mennyiségének kóros megszaporodását az okozza, hogy a normális esetben az agyvíznek a negyedik agykamrából szűk járatokon keresztül el kellene jutnia az úgynevezett ciszternákba. Az eltömődés hátterében több ok is állhat:

• Veleszületett okok:
  • Arnold-Chiari szindróma: Olyan agyi fejlődési rendellenesség, melynél a gerincvelő felső része megvastagszik és a kisagy egy része beszorul az öreglikba, oda, ahol a gerincoszlop csatlakozik a koponyához.
  • Dandy-Walker szindróma: Olyan fejlődési rendellenesség, amelynél a IV. agykamra tág.
• Későbbi okok:
  • Gyulladásos idegrendszeri betegségek, fertőzések (pl. kullancscsípés okozta agyhártya-agyvelőgyulladás).
  • Koponyatraumák, ahol a vérzés, későbbi hegesedés okozhat problémát.
  • Agyi ciszták és tumorok, vagy más tumorok agyi áttétjei, amelyek akadályozzák az agyvíz átfolyását.

A vízfejűség tünetei

• Kisbabáknál: Mivel a koponyájuk még nem teljesen zárt, észrevehető, hogy a kutacsok a túlnyomás miatt kidomborodnak. Ha az állapotot nem kezelik időben, a babák feje látványosan megnő.
• Felnőtt korban: A koponya már nem tud nőni, ezért a vízfejűség rendkívül gyakori tünete a fejfájás, de jelentkezhet hányás, látászavar, mozgászavar, mozgáskoordinációs probléma és izommerevség. Kialakulhat vizelettartási zavar, álmosság, aluszékonyság.

A vízfejűség diagnózisa és kezelése

A diagnózis felállításának első lépése a klinikai vizsgálat, amelyre az agynyomás-fokozódás gyanúját felvető tünetek miatt kerül sor. Maga az agynyomásmérés általában úgy történik, hogy az orvos gerinccsapolást végez: az ágyéki csigolyák között beszúr egy hosszú tűt, mellyel átszúrja a gerincvelő keményagyburkát, így bejutva a gerincvelőt körülvevő agyvíztérbe. Festékanyagokkal meg is lehet jelölni az agyvizet, majd képalkotó vizsgálatokkal lehet nyomon követni, hogy az hova jut el, hol akad el, hol lehet elzáródás.

A kezelés úgy történik, hogy az agykamrába idegsebészeti műtéttel behelyeznek egy shunt-öt, ami tulajdonképpen egy "szelep", egy hajlékony, vékony, rugalmas cső. Ennek egyik végét fúrják be az agykoponyába, a másikat pedig a nyakon és a mellkasi részen keresztül leggyakrabban a szabad hasüregbe, ritka esetekben közvetlenül a jobb szívpitvarba vezetik. Ezáltal az agykamrák fokozott nyomása ki tud egyenlítődni, a felesleges agyvíz a shunt-ön keresztül távozni tud a hasüregbe. Az beültetett shunt állandó marad, de amíg a gyerek növésben van, bizonyos időközönként cserélni kell. Egyes esetekben endoszkópos megoldás is alkalmazható. Ha a kiváltó ok tumor, akkor annak idegsebészeti műtéttel történő eltávolítása jelenthet megoldást.

A vízfejűség jól kezelhető, de kevés kivételt leszámítva nem gyógyítható, a betegség állandó kezelést igényel. Ha a betegség diagnózisa késik és a kezelést nem kezdik meg időben, akkor a nyomásfokozódás az agyban maradandó károkat, szellemi visszamaradottságot, értelmi fogyatékosságot okozhat. Ha hirtelen jelentkezik jelentős túlnyomás, mely nem tud kiegyenlítődni, előfordulhat az is, hogy a koponyából kivezető egyetlen nyílásba, az úgynevezett öreglikba nyomódik az agyállomány. Ide bepréselődve beékelődik az agytörzs, ami életveszélyes lehet, hiszen ez szabályoz olyan életfontosságú működéseket, mint például a szívritmus és a légzés.

A gyermekkori fejfájás

A gyermekkori fejfájás egy olyan összefoglaló kifejezés, amely minden olyan fejfájástípusra vonatkozik, amely gyermekkorban, 0-18 éves kor között jelentkezik. A gyermekkori fejfájás tünetei hasonlóak a felnőtt fejfájás tüneteihez, azonban itt is fontos a fejfájás típusa és a kiváltó oka. Nehézség, hogy a kisebb gyermekek nem tudják még pontosan megfogalmazni, elmagyarázni, hogy mit éreznek, ezért náluk fontos a viselkedésük megfigyelése. A gyermekkori fejfájás leggyakoribb jelei közé tartozik, hogy a gyermek panaszkodik a homlok, halánték vagy a tarkó tájékán érzett fájdalomra, nyűgös és kevésbé aktív, hányás, sápadtság, vagy éppen bőrpír is utalhat fejfájásra.

Egy hazai felmérésben a szülők 22 százaléka vallotta azt magáról, hogy kevésbé vagy egyáltalán nem aggódik, ha gyermekének fáj a feje. Kétségtelen, hogy a fejfájás mögött csak elvétve állhat valamilyen súlyosabb betegség, mégis olyan problémáról van szó, amely Magyarországon is a mindennapok része és rengeteg tévhit kering körülötte, pedig, ha rendszeres, akkor befolyásolhatja a tanulmányi eredményeket, a mindennapi programokat és a társas kapcsolatokat is.

A gyermekkori fejfájás típusai

A gyermekkori fejfájás típusait elsődlegesen két fő csoportra osztják: vannak a primer (elsődleges) és szekunder (másodlagos) fejfájások.

Primer (elsődleges) fejfájások

A primer fejfájások nem kapcsolódnak más betegséghez, önmagukban jelentkeznek.

• Migrén: Jellemzően féloldali - bár gyermekeknél előfordul, hogy mind a két oldalon megjelenik -, lüktető jellegű fejfájás, ami erős fájdalommal jár. Gyakran társul hozzá hányinger-hányás, fény-, és hangérzékenység, sápadtság/bágyadtság, látászavar vagy zsibbadás. A rohamtartam rövidebb, mint felnőttkorban, általában 2-24 óra. Kisgyermekkorban hiányozhat a fény-, zajérzékenység, helyette inkább a sápadtság, elesettség, megváltozott magatartás dominál. A fejfájást a fizikai aktivitás súlyosbítja.
  • Aurával járó migrén: Gyakran drasztikus idegrendszeri tünetek (zsibbadás, látászavarok, érzés- vagy mozgáskiesés, tudatzavar, beszédzavar) alakulnak ki akár percek alatt.
  • Egyéb migrénhez társuló időszakosan jelentkező betegségek: Ciklikus hányás, rohamszerű szédüléses (benignus paroxysmalis vertigo), ferde nyaktartás (benignus paroxysmalis torticollis), abdominális migrén.
• Tenziós típusú fejfájás: Tompa, nyomó vagy szorító jellegű fejfájás, mely általában a fej mindkét oldalán jelentkezik, egyéb tünetek jellemzően nem társulnak hozzá. A migrénnél enyhébb. Időtartama 30 perctől akár több napig is eltarthat. A fej- és nyakizmok megfeszült állapota okozza.
• Cluster fejfájás: Rendkívül intenzív, általában féloldalon jelentkező fejfájás, melyet a szem környékén megjelenő, rövid, ismétlődő rohamok jellemeznek. Könnyezés, orrfolyás, orrdugulás, nyugtalan viselkedés is kísérheti. 12 éves kor alatt ritkán fordul elő.

A gyermekkorban előforduló fejfájások nagy része ún. tüneti fejfájás, amely valamilyen aktuális megbetegedéshez, kóros állapothoz társul. A fejfájásnak lehetnek koponyán kívüli és koponyán belüli okai.

Szekunder (másodlagos) fejfájások

A szekunder fejfájások nem önmagukban vannak jelen, hanem valamilyen más egészségügyi probléma mentén alakulnak ki. Szerencsére ritka eset, hogy a fejfájás mögött valamilyen komolyabb betegség húzódjon meg, azonban sajnos ez is előfordulhat.

• Betegségek, fertőzések: Megfázás, influenza, fület érintő, vagy arcüregi fertőzés. Súlyos fertőzések, mint agyhártyagyulladás vagy agyvelőgyulladás is okozhat fejfájást, de ott jellemző a láz és nyaki merevség is.
• Fejsérülés: Ütődések, zúzódások, agyrázkódás, koponyatörés.
• Érzelmi problémák: Gyermekkori stressz, szorongás, depresszió.
• Élelmiszerek: Húskészítmények tartósítására alkalmazott nitrátok, egyes üdítők, kávé, csokoládé magasabb koffeintartalma.
• Agy egyes betegségei: Agytumor, agyállományi vérzés.
• Fogsőr/állkapocs-problémák: Egyenetlen fogsor, harapási rendellenességek, fogcsikorgatás.
• Egyéb betegségek: Elhúzódó lázas állapot, magasvérnyomás betegség, vashiány/vérszegénység, fogászati panaszok (fogzás), orrmelléküregek gyulladása, cukorbetegség, agyi érbetegségek, fejlődési rendellenességek, gyulladások.

Mikor kell orvoshoz fordulni fejfájás esetén?

Nem minden esetben szükséges azonnal orvoshoz fordulni. A fejfájás sokszor ártalmatlan és hamar elmúlik magától is, jellemzően banálisnak nevezhető okok miatt alakul ki (fáradtság, éhség stb.).

Azonban, ha a fájdalom nem enyhül, akár a fájdalomcsillapító hatására sem, vagy ha folyton visszatér, ha lüktető érzés jelentkezik a homlokon vagy a halántékon, illetve ha egyéb tünetek is társulnak a fejfájáshoz, például rossz közérzet, hányás, fény- és zajérzékenység, akkor ajánlott gyermekorvoshoz fordulni.

A krónikus, naponta jelentkező fejfájás, ha havonta 15 alkalomnál többet fordul elő és 3 hónapnál hosszabb ideig fennmaradnak a visszatérő epizódok, mindenképpen gyermekneurológus felkeresése javasolt!

A gyermekkori fejfájás diagnosztikája

A fejfájás kivizsgálása során a cél elsősorban annak a megállapítása, hogy a fejfájás primer - tehát önmagában betegség - vagy pedig szekunder, vagyis valami áll a háttérben, ami kiváltja. A részletes anamnézis felvétel ezért kiemelten fontos. A diagnózis felállításánál fontos kérdés, hogy a fejfájás mikor jelentkezett először és milyen gyakori, mennyi ideig tart, hol lokalizált, milyen a fájdalom jellege, vannak-e kísérő tünetek.

• Fizikális vizsgálat: Az orvos elvégzi a szükséges méréseket (testmagasság, testsúly, fejkörfogat, vérnyomás, a gerinc állapota, megvizsgálja a szemet, a fej-nyaki területet, a vállakat és a gerincet.
• Neurológiai vizsgálat: Az orvos megvizsgálja a gyermek mozgását, érzékelését, koordinációs képességeit.
• Kiegészítő vizsgálatok: Ha a gyermek egyébként egészséges, és a fejfájás az egyetlen tünet, egyéb vizsgálat általában nem szükséges. Képalkotó és egyéb vizsgálatok pontosíthatják a diagnózist, főleg abban, hogy mit kellene kizárni. Ilyen lehet a CT- vagy MRI-vizsgálat, laborvizsgálat, szemészeti vizsgálat, és szükség esetén a likvor (gerincvelői folyadék) vizsgálata.

Kezelési lehetőségek és megelőzés

A gyermekkori fejfájás kezelése attól is függ, hogy fejfájás mely típusáról van szó és hogy mennyire súlyosak a tünetek. Roham esetén az elsődleges cél a fájdalom mielőbbi enyhítése, megszüntetése.

• Vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók: Enyhe vagy középsúlyos fejfájás esetén otthon is adható a fájdalom csökkentésére paracetamol vagy ibuprofen. Fontos, hogy a gyógyszert a fájdalom korai szakaszában érdemes bevenni, amikor még nem erősödött fel.
• Életmódbeli változtatások: Rövidebb képernyőidő, kiegyensúlyozott étkezés, rendszeres fizikai aktivitás beiktatása, megfelelő folyadékpótlás, elegendő pihenés és alvás.
• Fejfájásnapló vezetése: Segíthet megállapítani a kiváltó tényezőket és a fejfájás mintázatát.
• Relaxációs technikák: Mély légzés, jóga, meditáció, izomzat ellazítása, autogén tréning.
• Biofeedback tréning: Megtanulható egyes testi funkciók kontrollja.
• Kognitív viselkedésterápia: A tanácsadóval folytatott beszélgetés révén javul az életeseményekkel való megküzdés.
• Vényköteles gyógyszerek: Bizonyos esetekben, különösen migrén esetén, orvos írhat fel speciális gyógyszereket (pl. triptánok), vagy hányáscsillapítókat. Fontos a gyógyszerek túladagolásának elkerülése.

A megelőzésben a legfontosabb a provokáló tényezők megtalálása és kiiktatása. A terápia szerves részét képezi a betegek pszichológiai gondozásba vétele (főleg a tenziós fejfájás esetén).

tags: #kisgyerek #fejen #folyadek