A fruktóz, más néven gyümölcscukor, egy monoszacharid, amely a bélből történő felszívódást követően a fruktóz-1-foszfát-aldoláz enzim segítségével alakul át glükózzá (szőlőcukorrá). Ez az enzimhiány autoszomális recesszív módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a szülők hordozzák a hajlamot, de tünetmentesek, míg a beteg gyermek testvéreiben 1:4 arányban áll fenn az ismétlődés kockázata.
Az enzimhiány következtében a gyermek szervezete nem képes feldolgozni a fruktózt, így a glükózzá alakulás nem történik meg, ami alacsony vércukorszinthez (hipoglikémiához) vezet. Az első tünetek általában az anyatejes táplálás megszüntetése után, a fruktóztartalmú ételek bevezetésekor jelentkeznek, jellemzően 4-6 hónapos kor körül. Ezek a tünetek lehetnek verejtékezés, remegés, sápadtság, hányás, kóros aluszékonyság, zavartság, esetenként görcsrohamok és akár kóma.
A fruktózintolerancia nem gyógyítható betegség, de a tünetek idejekorán történő felismerése és a fruktózmentes diéta bevezetése esetén a gyermekek szabályos testi-értelmi fejlődésére és jó életkilátásokra számíthatunk. A kezelés lényege a gyümölcsökben, gyümölcslevekben, valamint egyéb élelmiszerekben (pl. répacukor, méz, édességek, szirupok, ízesített tejtermékek, felvágottak, konzervek, késztermékek többsége, alkohol) található fruktóz és fruktóztartalmú cukrok teljes mellőzése.
A heveny rohamok intravénásan adott glükózzal rendezhetők. Néhány esetben számítani lehet a májkárosodás progressziójára, májzsugor kialakulására is. A prognózis nagymértékben függ attól, hogy milyen korán fedezték fel a rendellenességet és milyen korán állították be a helyes diétát.
Szövődményként alacsony vércukorszinttel (hipoglikémia), epilepsiaszerű görcsök jelentkezésével, vérzékenységgel, köszvénnyel, májelégtelenséggel lehet számolni. Fontos tudni, hogy fruktózt tartalmaznak nemcsak a gyümölcsök, gyümölcslevek, de a zöldségfélék többsége, édességek, szirupok, édesítőszerek, méz, ízesített, édesített tejtermékek, felvágottak, kolbászfélék, konzervek, fagyasztott élelmiszerek, késztermékek többsége, alkohol.
Fruktózmalabszorpció: a gyakoribb eset
A ritka fruktózintoleranciát el kell különíteni a jóval gyakoribb fruktóz felszívódási zavartól (malabszorpció). Ez utóbbi bárkinél előfordulhat, egészséges, jól fejlett 2-3 éveseknél is gyakori. A fruktózmalabszorpció esetén a fel nem szívódott fruktóz a bélben erjedni kezd és kellemetlen hasi panaszokat válthat ki, mint a hasmenés, szélgörcsök, puffadás.
A fruktózmalabszorpció hátterében több tényező is állhat. Gyermekkorban a leggyakoribb a fruktózt szállító fehérje, a GLUT5, hiánya vagy nem megfelelő működése. Ha a GLUT5 transzporter nem működik megfelelően, a fruktóz a vékonybélből a vastagbélbe kerül, ahol a normál baktériumflóra hatására erjedni kezd, ami fokozott gázképződéssel jár együtt. Ez olyan tüneteket eredményez, mint a puffadás, a hasi fájdalmak, a hasmenés vagy a hasi görcsök.
A tünetek észlelésekor, különösen ha hasfájás, puffadás, hasmenés jelentkezik, érdemes gyermekorvoshoz vagy gyermek gasztroenterológushoz fordulni. A fruktózmalabszorpció diagnosztizálására leggyakrabban a H2-kilégzési tesztet alkalmazzák, amely során fruktózfogyasztás után mérik a kilélegzett hidrogén mennyiségét.
A fruktózmalabszorpció kezelésében a diéta az elsődleges. A diétás kezelés mindig egyénre szabott. A kezdeti szakaszban, azaz 2-6 hétig a gyermek étrendjében a fruktózt minimális szintre kell csökkenteni. Ha ez a helyzet, akkor tovább lehet lépni, azaz fokozatosan bővíthetjük az étrendet és ellenőrizhetjük a gyermek egyéni tűrőképességét. A glükóz jelenléte a fruktóz felszívódását javítja, így olyan termékek használata javasolt, amelyekben a glükóz/fruktóz aránya minimum 1:1.
Érdemes kerülni az olyan gyümölcsöket, mint az alma, a sárgabarack, a szőlő, a mangó, a körte vagy a görögdinnye. A szilva, a mandarin, a kivi, az ananász, a málna vagy az eper például jobban tolerálható. A hőkezelés csökkenti a gyümölcsök cukortartalmát.
A fruktózmalabszorpció esetén a megengedett napi gyümölcscukor-bevitel 0 és 50 gramm között van, egyéni érzékenység alapján. A terápia mindig egyénre szabott, a diéta időtartama a kiváltó okon múlik. A fruktózmalabszorpció kezelésében szóba jöhet még egy ún. xilóz-izomeráz tartalmú készítmény, amely a vékonybélben segít a fruktózt glükózzá alakítani.
Fontos megjegyezni, hogy az emésztőrendszeri tüneteken túl fruktózmalabszorpcióban fejlődésben való elmaradástól nem kell tartani, mint fruktózintolerancia esetén. A friss, nyers gyümölcsök és zöldségek ellenben nemcsak rostokkal, de vitaminokkal és antioxidánsokkal is ellátnak bennünket, ezért a napi még tolerálható fruktóz mennyiséget igyekezzünk ezek révén elfogyasztani.
Fruktóz-anyagcsere
Diagnózis és kezelés
A fruktózintolerancia és a fruktózmalabszorpció diagnosztizálására laborvizsgálatok (vércukor, húgysavszint), máj szövettani vizsgálata, valamint a H2-kilégzési teszt áll rendelkezésre. A H2-kilégzési teszt lényege, hogy fruktózfogyasztás után összeveti a kilélegzett levegő H2 mennyiségét olyan értékkel, amikor a gyermek nem fogyasztott fruktóztartalmú élelmiszert (éhgyomri érték).
Kisebb gyermekeknél kevésbé megterhelő módszer lehet a táplálkozási tüneti napló vezetése. Ha gyanakszunk a panaszt okozó élelmiszerre, és gyermekorvossal, dietetikussal is egyeztettünk, akkor szakmai tanácsra kivonhatjuk ezt a gyermek étrendjéből (elimináció). Ha ezzel tünetmentességet, javulást értünk el, akkor rövid ideig tartjuk, majd visszavezetjük (provokáció) a panaszt okozó élelmiszert.
A diagnózis felállítását követően a gyermek szülei a kezelőorvostól, dietetikustól pontos táblázatot kapnak azokról az élelmiszerekről, amelyeket el kell hagyniuk a gyermek étrendjéből. Általában a gabonafélék, kenyér, gomba, tejtermékek, tojás és hús dominál az étrendben. Fontos, hogy a gyümölcsök és zöldségek mellett figyelni kell a készételek fruktóztartalmára is.
Ma már rendelkezésre állnak olyan készítmények (ilyen a xylosolv - fruktózmalabszorpció esetén), amelyek segíthetnek a probléma kezelésében. Így nem kell kiiktatni a kisbaba étkezéséből a gyümölcsöket, sem más finomságot, amit a diéta miatt mellőzni kénytelen.
| Magas fruktóztartalmú élelmiszerek (kerülendő) | Mérsékelten fogyasztható vagy jobban tolerálható élelmiszerek |
|---|---|
| Alma, körte, birsalma, füge, szőlő, görögdinnye, mangó, cseresznye, gránátalma | Szilva, mandarin, kivi, ananász, málna, eper, citrusfélék |
| Gyümölcslevek, gyümölcspürék, aszalt gyümölcsök, dzsemek, lekvárok | Friss, nyers gyümölcsök kis adagokban, étkezések között |
| Kristálycukor, porcukor (szacharóz), méz, invertcukor, izocukor, inulin | Termékek, amelyekben a glükóz/fruktóz aránya minimum 1:1 |
| Édesítőszerek (xilit, eritrit, szorbit) | Hőkezelt gyümölcsök |
| Feldolgozott élelmiszerek (szószok, öntetek, üdítők, alkohol, édesipari termékek) | Gabonafélék, kenyér, gomba, tejtermékek, tojás, hús (a diéta alapja) |
A fruktózintolerancia esetén egész életen át tartó, nagyon szigorú fruktóz-, szacharóz- és szorbitmentes étrendre van szükség. Ezzel szemben fruktózfelszívódási zavar (malabszorpció) esetén az emésztési folyamat elégtelenül megy végbe, de a fruktóz mérsékelt fogyasztása lehetséges.
tags: #fruktozerzekenyseg #tunetei #babaknal