A veleszületett szívbetegségek olyan eltérések, melyek - bár születéskor jelen vannak -, lehet, hogy csak a későbbi életkorban okoznak tüneteket. Ezek a fejlődési rendellenességek még az embrionális, magzati korban érik a gyermeket. A veleszületett szív-érrendszeri betegség a gyermekek körülbelül 0,8 százalékánál fordul elő, ami azt jelenti, hogy minden ezer megszületett gyermekből nyolc fejlődési rendellenességgel születik.
E rendellenességek kialakulásában az örökletes tulajdonságok ugyanúgy szerepet játszanak, mint a környezeti tényezők. Ez utóbbiak lehetnek a terhesség alatti fertőzések, de a magzat károsodását okozó anyagok is, mint például egyes gyógyszerek vagy az alkohol. Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán 3 százaléka származik génbetegségből, 5 százalékát kromoszóma-rendellenesség okozza, míg a legtöbb esetben több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.
A terhesség 4. hete körül kifejlődik egy ütőér - ebből lesz a baba szíve. Az 5. hétig ez a kis „csövecske” elkezd spontán dobogni, a 9. vagy 10. héten pedig már az orvos is egyértelműen hallja ezt. A 6. hét környékén kezdenek kifejlődni a szívkamrák, a 12. hétig bezárólag pedig a vörösvérsejteket is elkezdi termelni a baba csontvelője. A 20. héten sztetoszkóppal már az édesanya is hallhatja a pici szívdobogását.

A szív fejlődésének kritikus időszaka
Brit kutatók speciális ultrahangot, algoritmusokat és 3D-s számítógépes technikát alkalmazva közelebbről megvizsgálták a kritikus 13. és 20. terhességi hét közötti időszakot. Megfigyelték, hogy egészen pontosan 4 nap alatt alakul ki a szív alapstruktúrája, mely a 124. napon kezdődik a 16. és 17. terhességi hét között. A kritikus 124. napig - amíg a szív elkezd formát önteni - a szívdobogás spontán történik, azonban a 17. héttől az idegrendszer már aktívan részt vesz a szív működésének irányításában.
Te is hozzájárulhatsz, hogy a babád szíve maximálisan egészségesen fejlődhessen. Például azzal, hogy kitartóan szeded a terhesvitamint, nem dohányzol, kerülöd az alkoholt és odafigyelsz a vércukrodra, amennyiben 2-es típusú vagy terhességi cukorbetegséged van. Egyes gyógyszerek szedése is tilos ilyenkor, van olyan, ami növeli a szívvel kapcsolatos rendellenességek kialakulásának esélyét. A terhesség 18. és 24. hete között esedékes az alapos szívultrahang vizsgálat, amikor a szívfejlődés rendellenességeinek nagy része már felismerhető.
A veleszületett szívbetegségek típusai és tünetei
A veleszületett szívbetegségek egy része olyan súlyos keringési zavarokat idéz elő, hogy azok már a születés után fellépő tünetekből gyaníthatók. A betegségek közül a leggyakoribb - 25-30 százalék - a kamrai sövény defektusa, amikor is kis nyílás található a kamrák közötti sövényen. Ha nagy a nyílás, nehézlégzés, izzadás jelentkezik, a gyermek a fejlődésben visszamarad. Kisebb arányban fordul elő a nagy tüdőverőér szűkülete, az aorta szűkülete, s az úgynevezett Fallot tetralógia.

A veleszületett szívbetegségek, a fejlődési rendellenesség helyétől függően, számos formában jelentkezhetnek. Az alábbi táblázatban összefoglaljuk a leggyakoribb típusokat és jellemzőiket:
| Betegség típusa | Jellemzők | Tünetek | Kezelés |
|---|---|---|---|
| Kamrai sövény defektus (VSD) | Lyuk a két kamrát elválasztó sövényen. | Kis lyuk esetén szívzörej, egyéb tünet hiánya. Nagy lyuk esetén fáradékonyság, nehéz etetés, tüdőgyulladásra hajlam. | Gyógyszeres kezelés, súlyosabb esetben szívműtét. |
| Pitvari sövény defektus (ASD) | Lyuk a két pitvart elválasztó sövényen. | Gyermekkorban általában panaszmentes. Felnőttkorban légszomj mozgáskor. | Nagy lyuk esetén szívműtét. |
| Fennmaradó Botallo-vezeték (PDA) | Az összeköttetés nem szűnik meg a magzati tüdőartéria és az aorta között. | Szívzörej, szívmegnagyobbodás, légzési nehézség, haspuffadás (főleg koraszülöttekben). | Gyógyszeres kezelés, súlyosabb esetben sebészi lekötés. |
| Fallot tetralógia | Négy rendellenesség együtt: jobb kamrai kiáramlási pálya szűkülete, kamrai sövény defektus, aorta elhelyezkedési rendellenessége, jobb kamra hypertrophia. | Cianózis (kékeslila bőrszín), domború körmök, dobverő ujjak, nehézlégzés, fejlődésbeli visszamaradás. | Korai szívsebészeti beavatkozás, később végleges korrekciós műtét. |
A csecsemőkori szívleállás és veleszületett szívbetegségek felismerése
Dr. Mogyorósy Gábor, a Magyar Kardiológusok Társasága Gyermekkardiológiai Szekciójának elnöke elmondta, a kisgyermekeknél és a kamaszoknál nagyon ritka a hirtelen szívleállás, a szívroham kockázata. A statisztikai adatok alapján 100 ezerből csupán 3-4 gyermeknél fordulhat elő. A betegségek hátterében gyakran genetikailag meghatározott rendellenességek vagy szívizomgyulladás áll.
Ma már, hála a jól szervezett újszülöttkori és gyermekorvosi szűrővizsgálatoknak, a szívbetegségek nagy hányadát idejében, még a panaszok jelentkezése előtt felfedezik. Szívbetegség gyanúja esetén háziorvosuk specializált szakemberhez, gyermekkardiológushoz küldi gyermeküket. Itt kiegészítő vizsgálatokra van szükség. Az elektrokardiográfia (EKG) és a szív ultrahang vizsgálata teljesen veszélytelen és fájdalmatlan. Szükséges még mellkas röntgen felvétel készítésére, amely csak elhanyagolható sugárterheléssel jár.
A magzati szív ultrahang vizsgálatával a szívhibák jelentős része felismerhető. Ehhez azonban speciálisan képzett szakember szükséges. A rutin szülészeti ultrahang vizsgálat során ezért nem várható el, hogy a kisebb szívhibák kiderüljenek. Természetesen durva, súlyos szívfejlődési rendellenességek itt is kiderülhetnek. Egyre több tapasztalat gyűjtésével, és az egyre jobb készülékek alkalmazásával mind gyakrabban derül ki szívhiba már a magzati életben.

Magzati szívultrahang és növekedés-visszamaradás
A vizsgálat a veleszületett szívhibák szűrését célozza. A szűrés optimális időpontja a terhesség betöltött 19-22. hete között van, ilyenkor a szív már megfelelő méretű. Bizonyos magas rizikójú esetekben van lehetőség korai szívultrahangra is a 12-14. héten. A vizsgálat a magas rizikójú eseteken felül minden kismamának javasolható, ugyanis a szívfejlődési rendellenességek mintegy 90 százaléka alacsony rizikójú, problémamentes terhességekből kerül ki.
A méhen belüli növekedés-visszamaradás (IUGR) a koraszülöttség mellett az újszülött-halálozásért felelős leggyakoribb veleszületett rendellenesség. Méhen belül akkor beszélünk elégtelen fejlődésről, ha a magzat becsült súlya 10 percentilis érték alatt van, azaz gyengébben fejlett, mint az azonos korú magzatok 90 százaléka. Az elégtelen fejlődés leggyakoribb oka a dohányzás, az alkoholizmus, a túlzott koffeinfogyasztás, elégtelen táplálkozás, ikerterhesség, elégtelen mennyiségű magzatvíz, bizonyos gyógyszerek szedése, terhesség alatti kábítószer-fogyasztás, terhességi toxémia, méhlepény-elégtelenség, idült idő előtti méhlepény-leválás, trombofília, Leiden-mutáció, illetve az anya nemi szervi rendellenességei, betegségei.
A méhen belüli növekedés-visszamaradás előfordulása egészséges életvitellel jelentősen csökkenthető. A méhen belül felismert IUGR esetén a legfontosabb az anya teljes ágynyugalma, megfelelő táplálkozása, valamint az intravénás cukor- és magnéziuminfúzió adása, esetenként oxigénbelélegeztetés orrszondán át. A gyermek állapotát kardiotokográfiával és ultrahanggal folyamatosan nyomon kell követni. Fenyegető magzati fulladás esetén a szülést be kell indítani.
A méhen belüli fejlődés HD (biologika, ontogenezis)
Az anya lelkiállapotának hatása a magzatra
A méhben fejlődő baba fogantatása pillanatától folyamatos összeköttetésben van az édesanyjával. Ez a kötődés csak fejlődik, ahogy a baba egyre nagyobb lesz: megtanulja felismerni anyja hangját, érintését és illatát. Kutatások bebizonyították, hogy amit az anya érez, azt érzi a kisbabája is, ugyanolyan intenzitással érzékeli a negatív és a pozitív élményeket is, mint az anya. Ha szomorúságból sír az anya, a baba ugyanazokat az érzéseket fogja érezni, és ugyanúgy fogja érezni, ahogy az anya, azaz szomorúságot, szorongást.
A várandósság hónapjai alatt a baba felkészül az életre, és ezt azokon az üzeneteken keresztül teszi, amelyeket az édesanyja küld felé. Ha nagyon szomorú vagy súlyosan depressziós az anya, a baba is megtapasztalja ezt. És ez az érzelmi állapot életének nagy részében befolyásolja a fejlődését. Mivel az anya lelkiállapota hatással van a gyermekre a születése előtt és után is, a legjobb stratégia a prenatális depresszió kezelése - ez egy nagyon jól kezelhető betegség.
Teendők szívbeteg csecsemővel
A legtöbb gyermekkori lázas, hurutos megbetegedésen ugyanúgy esnek át, mint egészséges társaik, bár a magas láz megterhelő lehet a keringésre, ezért érdemes a lázcsillapításra fokozott gondot fordítani. Némelyik csecsemőnek evés közben nehezítetté válhat a légzése, fáraszthatja a szopás, vagy akár a cumisüvegből való táplálkozás. Segíthet, ha szopás helyett cumisüvegből vagy kanállal, valamint gyakrabban, kis adagokat kap enni. Súlyosabb esetekben úgynevezett szondatáplálásra is szükség lehet.

A legtöbb szívhiba esetén nem kell korlátozni a csecsemő, vagy a kisgyermek mozgását, és nem kell aggódni azért sem, ha a csecsemő sír. A fogak rendszeres ápolása (fogmosás) és a rendszeres fogorvosi ellenőrzés igen fontos a szívbeteg gyermekek esetében. Egy gócos, romlott fog fokozott kockázatot jelent a szív számára, ugyanis a vérbe került baktériumok könnyen megtelepedhetnek a szívhiba területén, gyulladást okozva (endocarditis).
A kékes bőrrel járó szívbetegséggel született csecsemők, általában korai szívsebészeti beavatkozáson esnek át. De végleges szívsebészeti helyreállító műtét általában csak idősebb korban, bizonyos súly elérésekor lehetséges. Az ilyen csecsemők hajlamosak lehetnek hirtelen elkékülésre. Ez leggyakrabban ébredés után fordul elő. Fontos, hogy ilyenkor megnyugtassuk a gyermeket. Ölbe kell venni, és lábait úgy behajlítani, hogy a combjai a hasát érjék. A lényeg az, hogy az alsó végtag ereinek összeszorításával több vér jut a tüdőbe.
Az újszülöttek és csecsemők szíve gyorsabban ver (kb.: 90-160/ perc) a felnőttekéhez képest. Időnként előfordul, hogy feltűnően gyors szívverés jelentkezik, gyakran rohamszerűen. Ez előfordulhat szívhiba talaján is, de teljesen egészséges szíven is jelentkezhet. Ilyenkor gyakran gyógyszeres kezelésre van szükség. Sokszor csak vénába adott injekcióval lehet megszüntetni a rohamot. Előfordul, hogy nagyon lassan ver a gyermek szíve. Ez általában veleszületett, vagy esetleg szívműtét után alakulhat ki.