A csecsemőkori spaszticitás és a cerebrális parézis: Tünetek, diagnózis és kezelés

A csecsemők fejlődése minden szülő számára kiemelten fontos, így érthető, hogy aggodalomra ad okot, ha eltérést tapasztalnak. A csecsemőkori neurológiai problémák kezelhetők, ha időben felismerjük őket. A korai felismerés kulcsfontosságú, hiszen a megfelelő terápia - például gyógytorna - segítségével a csecsemő képes lehet a tipikus fejlődésmenetet követni. Az első két életév szenzitivitásának (fogékonyságának) köszönhetően a terápiák igen hatékonyak, pozitív hatásuk tetten érhető a gyermek további fejlődésében, tanulási képességeinél, szociális magatartásánál.

Mi a cerebrális parézis?

A cerebrális parézis egy gyűjtőfogalom, amely azokat a maradványtüneteket jelöli, amelyeket az okoz, hogy az agy a fejlődés korai szakaszában - az embrionális fejlődés során, vagy az első életéven belül - károsodik. A szakkifejezés a bénulás agyi eredetére utal. A tünetek általában csecsemő- vagy kisgyermekkorban jelentkeznek, megjelenésükben változatosak. A cerebrális parézis (CP) egy veleszületett neurológiai rendellenesség, amely befolyásolja a gyermekek mozgását, testtartását és koordinációját. A születés előtti, alatti vagy röviddel utáni agykárosodásból ered. A CP számos gyakori típusa létezik, beleértve a spasztikus, diszkinetikus, ataxiás és vegyes formákat. Mindegyik típus egyedi kihívásokat jelent, amelyek befolyásolják a motoros funkciókat és a fejlődést. A cerebrális parézis gyakorisága 2-3 ezrelék. Előfordulása annak ellenére sem lett ritkább, hogy a perinatális ellátás az utóbbi 20 évben nagyon sokat fejlődött, és ma már egészen kis súlyú babákat is meg tudnak menteni. Paradox módon ez is oka annak, hogy a probléma nem vált ritkábbá, a korán megszületett agy ugyanis nagyon érzékeny.

A cerebrális parézis okai

Több okra vezethető vissza a cerebrális parézis, közülük az egyik leggyakoribb a koraszülés, illetve az amiatti, elégtelen vérellátás következményeként kialakuló oxigénhiányos állapot. Az agykamrák körüli agysejtek egy olyan szervet (úgynevezett germinális mátrixot) alkotnak, amely csak a 25-32. gesztációs hét között van életben. Az agynak ezen a részén születnek az idegsejtek, majd vándorolnak különböző helyekre. Ez a mátrix ebben az időszakban tele van pici vérerekkel, és ha velük bármi történik, károsodnak az ott lefutó idegpályák. Mivel az agykamrákhoz legközelebbi idegpályák a lábhoz mennek, sérülés esetén azok károsodnak a legkönnyebben. A Little-kórnak nevezett leggyakoribb formánál emiatt a lábak a rosszabbak. Sok olyan genetikai vagy korai magzatkorban kialakuló károsodás is ismert, amely cerebrális parézishez vezethet. Ilyen lehet egy vírusfertőzés, egy kongenitális fertőzés, egy agyvelőgyulladás, az anyát ért komolyabb sugárzás. Okozhat cerebrális parézist az is, ha a baba normális időben, terminusra születik oxigénhiányosan amiatt, mert például elakad a szülőcsatornában, nyakára tekeredik a köldökzsinór. Ilyenkor a sérülés már az agykérget is érinti, emiatt az ilyen gyerekeknél a kognitív képességek is gyengébbek. Náluk a cerebrális parézis súlyosabb következményekkel jár, a mozgászavarok mellett gyakran mentális problémák is jelentkeznek. Kialakulhat cerebrális parézis korai csecsemőkorban is, ilyenkor a leggyakrabban érelzáródás áll a hátterében.

A csecsemőkori stroke mint ok

A csecsemőkori stroke egy ritka, de annál ijesztőbb jelenség, amelynek felismerése és gyors kezelése alapjaiban határozhatja meg a gyermek későbbi életminőségét. A valóságban azonban a perinatalis stroke, vagyis a születés környékén fellépő agyi infarktus, gyakrabban fordul elő, mint gondolnánk. A statisztikák azt mutatják, hogy minden kétezer-háromezer újszülöttből egy érintett lehet ebben a kórképben. Az agy vérellátása valamilyen okból megszakad, vagy egy ér megrepedése miatt vérzés lép fel, az agysejtek oxigénhiányos állapotba kerülnek. Ez a folyamat másodpercek alatt elindul, és ha nem történik gyors beavatkozás, maradandó hegesedést okozhat az agyszövetben. A korai felismerés azért döntő jelentőségű, mert a csecsemők agya rendkívül képlékeny, úgynevezett plaszticitással rendelkezik.

A spaszticitás és a cerebrális parézis tünetei

A cerebrális parézis tüneteinek spektruma nagyon széles, a legjellemzőbbek - és a diagnózishoz elengedhetetlenek - a mozgászavarok. A klinikai megjelenési forma leginkább attól függ, hogy a károsodás mikor történik. Cerebrális parézisben a leggyakoribb mozgási rendellenesség az izommerevség és fokozott reflexek (spaszticitás). Az izomtónus eloszlási problémák, aszimmetriás tartások, melyeknek az okai születés körüli eredetűek lehetnek, például enyhe oxigénhiány vagy méhen belüli tartási rendellenesség. Ezek a különböző izomtónusbeli eltérések kedvezőtlenül befolyásolják a mozgásfejlődés folyamatát. Az izomtónus fokozódása (spaszticitás: kóros izomösszehúzódás, rigiditás: izommerevség) vagy csökkenése motoros funkciók eltérő fejlődéséhez vezetnek, lassítják, megváltoztatják a hely- és helyzetváltoztató mozgások (mászás, járás) minőségi kialakulását, a mozgáskoordináció és az egyensúly fejlődését. A cerebrális parézis domináns tünete a mozgásfejlődés zavara, ha az nincs meg, nem is beszélhetünk erről az állapotról.

Mozgásszervi tünetek

• Spaszticitás: Ez az agy piramispálya-károsodásának egyik klasszikus tünete. Ilyenkor az állandósult, kóros izom-összehúzódások akaratlan izommerevséghez vezetnek, emiatt pedig görcsös, torzult tartásban rögzülnek a végtagok, fájdalmas izomgörcsök alakulnak ki.
• Izomtónus-rendellenességek: Túl petyhüdt (hypoton) vagy túl merev izomzat lehet. Ha magasra emelem a csecsemőt, lógatja a fejét, és a végtagjai kimerevednek, ujjai görcsösen behajlanak.
• Egyensúly- és mozgáskoordinációs zavarok (ataxia): A finommozgások károsodása (pl. nehezítettség a ruhák gombolása, eszközök kézbevétele során).
• Végtagi reszketés (tremor) vagy akaratlan végtagrángások: Lassú, tekerő mozgások is előfordulhatnak.
• Féloldali végtagok gyakoribb használata: A gyermek csak egy kézzel nyúl valami után, vagy mászás közben az egyik lábát húzza. Egy egészséges féléves baba mindkét kezét aktívan használja a felfedezéshez.
• Járási nehezítettség: Lábujjhegyen járás, hajlott járás (hajlítás a csípő-, a térd- és a bokaízületekben), ollózás-szerű járás (kereszteződő térdekkel), széles alapú vagy aszimmetrikus járás.
• A fej emelésének hiánya: A posturalis (gravitáció ellenében végzett mozgás) reflexek kieséséből adódóan a nyak, a törzs izomzata gyenge.
• Alsó végtagok merev izomzatú bénulása: Gyakrabban fordul elő, mint a négy végtag bénulása. Kevesebbet mozgatja az újszülött az alsó végtagjait, ha felállítjuk, lábujjhegyen áll, később keresztezve lépeget.

Egyéb kapcsolódó tünetek

• Görcsrohamok (epilepszia): A csecsemők görcsei nem feltétlenül hasonlítanak a filmekben látott drámai rángatózáshoz. Gyakran csak apró, ritmikus rángásokat látunk az egyik karon vagy lábon, esetleg a szemhéj ütemes remegését észleljük. Néha a görcsroham mindössze annyiból áll, hogy a baba tekintete váratlanul „elréved”, nem fókuszál semmire, és egy ideig ingerekkel sem zökkenthető ki ebből az állapotból.
• Látásproblémák, hallásproblémák: A látásfunkciók kialakulása fontos tényezője a zavartalan mozgásfejlődésnek.
• Szenzoros deficit: Az érintettek nem képesek megfelelően feldolgozni sem a környezetből, sem a saját szervezetükből származó ingereket.
• Beszéd- és evészavarok: Megkésett beszédfejlődés, szopási-, rágási vagy evési nehezítettség, fokozott nyálfolyás.
• Tanulási nehézségek és intellektuális fejlődés elmaradása: Az érintettek IQ-szintje gyakran csak 70-90 körüli.
• Aluszékonyság vagy csillapíthatatlan sírás: A stroke-on átesett csecsemőknél ez az állapot gyakran társul az izomtónus megváltozásával.

Mikor forduljunk orvoshoz?

Ha a fent említett tünetek közül több is jelentkezik, érdemes gyermekorvossal vagy gyermekneurológussal konzultálni. A babáknál már 3-4 hónapos korban gyanítható lehet, hogy érinti őket a cerebrális parézis, a náluk elvégzendő tesztek - ezeket a gyerekorvosok és a védőnők rutinszerűen elvégzik - mutatják ezt a rizikót. Megesik, hogy erős gyanú már ebben az életkorban is felállítható, de magát a diagnózist csak 2 éves korban mondják ki. Az újszülöttkori stroke legjellemzőbb tünete, amely az esetek többségében orvoshoz vezeti a családot, a görcsroham.

• Ha a baba 4 hónapos kora után sem mutat javulást a fej emelésében hason fekve.
• Ha a csecsemő folyamatosan csak az egyik kezével nyúl a játékokért, míg a másikat ökölbe szorítva tartja.
• Ha a baba nem kezd el időben gurulni, vagy guruláskor mindig csak az egyik irányba fordul.
• Ha a baba hirtelen elveszíti a szopóreflexét, vagy félrenyelések, fulladozások jelentkeznek.
• Ha a baba bőrszíne szürkévé vagy kékes árnyalatúvá válik a száj környékén, azonnal orvosi segítséget kell kérni.

Diagnózis

Az rendellenesség diagnózisát a tünetekből kiindulva állítják fel. Első lépése a mozgászavar feltérképezése. Végeznek agyi képalkotó vizsgálatot is, amire azért van szükség, mert a cerebrális parézis egyes formáinak jellemző radiológiai képe van. A legfontosabb eszköz az MRI (mágneses rezonancia vizsgálat). Ez a módszer rendkívül részletes képet ad az agy szerkezetéről, és már az esemény után néhány órával ki tudja mutatni az oxigénhiányos területeket. Az ultrahangvizsgálat a kutacson keresztül szintén hasznos lehet, különösen a súlyosabb vérzések gyors azonosítására. Az EEG az agyi elektromos tevékenység és a rejtett görcsök figyelésére szolgál. A diagnózis felállítása után az orvosi csapat igyekszik feltárni a kiváltó okokat is. Ez magában foglalja a szívultrahangot, hogy kizárják a strukturális szívhibákat, valamint a részletes laborvizsgálatokat. Néha genetikai tesztekre is sor kerül, ha felmerül az örökletes hajlam gyanúja.

Kezelés és habilitáció

A cerebrális parézis nem betegség, hanem egyfajta maradványtünet, ezért gyógyulásról nem beszélhetünk, csak arról, hogy az érintettekből fejlesztéssel kihozzák a maximumot, megtanítják őket viszonylag jól együttélni állapotukkal. A cerebrális bénulás (CP) változatos és személyre szabott kezelési megközelítést tesz szükségessé, figyelembe véve minden gyermek egyedi szükségleteit.

Terápiás lehetőségek

• Gyógytorna: A cerebrális parézis kezelésének mérföldköve, különösen az első életévekben kiemelt fontosságú. A gyakorlatok segítségével javítható az izomtónus, az izomerő és a mozgáskoordináció. Magyarországon különösen népszerű és hatékony a Dévény-módszer vagy a Katona-módszer. Ezek a terápiák a csecsemő idegrendszerének érését segítik elő speciális mozdulatok és ingerek segítségével. A cél az izomtónus normalizálása, a mozgáskoordináció javítása és a szimmetrikus fejlődés elősegítése.
• Foglalkozásterápia: A felső testfél funkcióinak javítására fókuszál (pl. javítja a testtartást, segíti a mindennapi rutintevékenységek könnyebb kivitelezését).
• Logopédia: Javítható a betegek beszéde, kommunikációja, nyelési nehezítettsége.
• Konduktív pedagógia (Pető-módszer): A tanulást részesíti előnyben.
• Repetitív transzkraniális mágneses stimuláció (rTMS): Az agy legfiziológiásabb ingerlése, mert a változó elektromágneses hullámok áramot indukálnak az idegrendszerben, és az akciós potenciál végigfut az ingerelt idegpályákon. Ez az ingerlés elősegíti a szinaptikus kapcsolatok kiépülését, és megváltoztatja az intrakortikális excitabilitást (agykérgen belüli kapcsolatok közötti ingerlékenység).

Gyógyszeres és sebészeti beavatkozások

• Gyógyszeres terápia: Elsősorban az izomtónus zavarainak kezelésére alkalmaznak valamilyen készítményt. Az állandósult, kóros izom-összehúzódás akaratlan izommerevséghez vezethet, emiatt pedig görcsös, torzult tartásban rögzülhetnek a végtagok, fájdalmas izomgörcsöket alakulhatnak ki, ezeket enyhítő gyógyszerekre is szükség lehet. A fenntartó kezelésben ma már beültethető gyógyszeradagoló pumpa is létezik (intratekális Baclofen Pump terápia). A görcsrohamok, a fájdalom és a csontritkulás kezelésére is alkalmazható gyógyszeres terápia.
• Botoxkezelés: Alkalmazhatnak botoxkezelést is annak érdekében, hogy a tónusfokozott, kóros tartásban rögzült végtagot jobban lehessen tornáztatni.
• Ortopédsebészi beavatkozások: Esetenként szükség lehet ortopédsebészi beavatkozásokra is, megesik, hogy a kórosan rögzült ízületeket csak azzal lehet feloldani. Indokolt lehet a nagyon feszes izmok, inak meghosszabbítására is. Ezek a beavatkozások a mozgásterápiát, gyógytornát teszik könnyebben elvégezhetővé.
• Szelektív dorzális rizotómia (SDR): Súlyos spaszticitás esetén javasolt, amikor az egyéb terápiás lehetőségek sikertelennek bizonyultak. Olyan műtét is létezik, amelynél a gerincvelőből kilépő rostokat kettévágják, hogy azzal enyhítsék az izomfeszülést.

A cerebrális parézisnek biztosan elejét venni nem lehet, de a magzati károsodások rizikójának csökkentése mindenképp segíti a megelőzést. Fontos, hogy a terhesség alatt az anya oltassa be magát a megelőzhető fertőző betegségekkel szemben, törekedjen az egészséges életmódra, járjon terhesgondozásra, és mellőzze a dohányzást, az alkohol- és drogfogyasztást. Ritkán a gyermekkori traumás agykárosodások is cerebrális parézis kialakulásához vezethetnek. Óvja gyermekét a traumás sérülésektől, használjon gyermekülést az autóban, sisakot a kerékpáron, védőkorlátot a gyermekágy körül!

tags: #csecsemo #spasticitas #tunetei