Csecsemőkori mellékvese gyulladás és Addison-kór: Kiterjesztett információk és diagnosztikai lehetőségek

A születendő gyermekeknél ma már általános - és részben kötelező is - a megfelelő terhességi ultrahang-vizsgálatok elvégzése. Ezekkel fény derülhet a leggyakrabban előforduló veleszületett fejlődési rendellenességekre, például a vesék és a mellékvesék rendellenességeire. Újszülöttkorban a mellékveséket is jól lehet ultrahanggal vizsgálni.

A csecsemőkori ultrahang-vizsgálatok számos fejlődési rendellenesség időbeni felismerését teszik lehetővé. A kisbabák közel négy százaléka olyan tünetmentes rendellenességgel él, amelyet ultrahang-vizsgálattal ki lehet szűrni csecsemőkorban. Az ultrahang, mint vizsgálómódszer a XX. század egyik legnagyobb ajándéka, hiszen nem fájdalmas, nincs mellékhatása, és miközben feltérképezi a belső szerveket, a legkisebb eltéréseket is megtalálja. Ezért valójában minden csecsemőnél ajánlható, lehetőleg már hat hetes kor körül.

Az ultrahang-vizsgálatok jelentősége és típusai csecsemőkorban

Az ultrahang-vizsgálatnak csak pozitív hatása van, sem fájdalomtól, sem mellékhatástól nem kell tartani. Vannak olyan kisbabák, akiknek nagyobb az esélyük arra, hogy a vizsgáló orvos eltérést fedez fel. Ilyenek a koraszülöttek, ikrek, farfekvésből született babák, a kis súlyú újszülöttek, és minden csecsemő, aki az életét PIC-en kezdte. Akinek a születésénél valamilyen komplikáció volt, aki légzészavarral született, akit fertőzés ért akár magzat-, akár újszülöttkorában, akinek izomtónus-eloszlás zavara van.

Csípő ultrahang

Az időben elvégzett - általunk 6 hetes korban javasolt - csípőultrahang-vizsgálattal nemcsak a csípőficam, hanem az alulfejlett csípőízület is kiszűrhető. Ez a vizsgálat különösen olyan babáknál javasolt, akiknek a családjában csípőficam fordult elő, vagy ikerterhességből, illetve farfekvésből születtek. Az ortopéd orvos által végzett kézi vizsgálat nem mindig objektív, ultrahanggal viszont nemcsak a csípőficam, hanem az adott életkorhoz képest túlságosan fejletlen csípőízület is jól kiszűrhető. A csípőultrahang minden csecsemő számára javasolható, hiszen az idejekorán felfedezett problémák ebben a korban még többnyire könnyedén orvosolhatóak. Fejletlen csípő esetén elég lehet például egy terpeszpelenka, amivel ez az állapot idővel teljesen megszüntethető.

Hasi ultrahang

A hasi ultrahang mindenekelőtt alkalmas a veseelváltozások feltárására. Ha tele a babapocak, kiválóan látszanak a belső szervek. Az orvos felméri a máj, az epehólyag, a lép, a vese, a mellékvese, a húgyhólyag, a hasnyálmirigy állapotát. Nagy hangsúlyt fektet a vese és a mellékvese vizsgálatára. Az időben felismert veseelváltozások többnyire jól kezelhetőek, ha viszont csak később derül rájuk fény, akkor a kezelésük is egyre nehezebbé válhat. Emiatt végül akár műtétre is szükség lehet. A másik gyakori veseprobléma a vizeletnek a húgyhólyagból a vesébe történő visszafolyása. Mindez erősen hajlamosít a vesét érintő fertőzésekre, hiszen a húgyhólyagba esetlegesen bekerült baktériumok különösebb akadály nélkül átjuthatnak a vesébe, amiből aztán vesemedence-gyulladás alakulhat ki. Ha már a korai időszakban fény derül a húgyúti rendszer eltéréseire, tágulatra, a vesemedence falának megvastagodására, megelőzhető, hogy további funkciózavar alakuljon ki, kezelhető az elzáródás, pangás, kivédhető a gyulladás. Ha nem találunk eltérést, az megnyugtató.

Koponya (agyi) ultrahang

Végül, a csecsemőkori ultrahang-vizsgálatok része a koponya-ultrahang is. A koponya ultrahangos vizsgálata valójában agyi ultrahangvizsgálatot jelent, amit a baba feje tetejének pici korban még puha részén keresztül végeznek. Az agyi ultrahangvizsgálat segítségével megállapíthatók egyes, a terhesség alatti fertőzések által okozott elváltozások, a fejlődési rendellenességek, az újszülöttkori agyvérzés és az oxigénhiányos állapot következtében létrejött károsodások. Így a vizsgáló jól „belát” a csontok mögé, és meg tudja figyelni az agykamrák tágasságát, az agyállomány állapotát, meszesedés, vérzés jeleit is felfedezheti. Észreveszi a fejlődési rendellenesség, szülési sérülés, oxigénhiány, agyvérzés hatására létrejött eltéréseket.

Az Addison-kór: A mellékvese elégtelenség

Az Addison-kór a mellékvesekéreg károsodása és csökkent működése, elégtelensége. Bármely életkorban felléphet, a nőket és férfiakat közel egyenlő arányban érinti. Csecsemők és gyermekek esetében az Addison-kórt egy, a mellékveséket érintő genetikai betegség is okozhatja.

Az Addison-kór okai

Az Addison-kór kiváltó oka nagyon sokszor nem ismert. Gyakran előfordul, hogy a szervezet saját immunrendszere megtámadja a mellékvesét, ez okozza a bajt. Ritkábban daganatos betegség, vérzés vagy fertőzés pusztítja el a szervet. Korábban nagy arányban fordult elő a tuberkulózis okozta mellékvesekéreg-károsodás is. Bár Addison-kórnak csak a mellékvesekéreg primer károsodását nevezzük, fontos tudni, hogy nem mindig a mellékvesekéreg károsodása az elsődleges. Előfordul, hogy a hormontermelést befolyásoló, a mellékvesére ható agyalapi mirigy károsodása okozza a mellékvese elégtelenségét. Az elsődleges (tehát mellékvesekéreg-eredetű), illetve másodlagos vagy harmadlagos (tehát agyalapimirigy- vagy úgynevezett hipotalamusz-eredetű) mellékvesekéreg-elégtelenség között a legfőbb különbség, hogy az elsődleges formában a mellékvesekéreg minden hormontermelése (kortizol, aldoszteron) kiesik, az egyéb kórformákban viszont a vérnyomás-szabályozásban is szerepet játszó, a só- és vízháztartást befolyásoló aldoszteron hormon termelődése megmarad.

Az Addison-kór jellemző tünetei

A betegség általában lassan alakul ki és jellegzetes tünetekkel jár:

• Bőr elszíneződése: Szembetűnő például a bőr barnásszürkés elszíneződése, ami főleg a tenyérredőkben, a szájnyálkahártyán és az ínyen jelentkezik. Ennek az az oka, hogy a hormonháztartás felborulása megzavarja a bőrfesték (az úgynevezett melanin) termelődését is, emiatt a fénynek és irritációnak kitett bőrterületeken és a hajlatokban erősebb a pigmentáció. A barnás elszíneződés sokszor jól látszik a térden, könyökön, körömágyon és a körmön is. Gyakori jele a betegségnek az a kékesfekete elszíneződés is, ami a mellbimbók, az ajkak, a száj, a végbél, a herezacskó vagy a hüvely körül jelenhet meg. Ritkán előfordul, hogy bizonyos bőrterületeken nem fokozott, hanem éppen csökkent a melanintermelés. Ilyenkor fehér, festékhiányos foltok (vitiligo) alakulnak ki.
• Általános gyengeség és fáradtság: Gyakori, hogy gyengének, fáradtnak érzi magát a beteg, izomgyengeségről panaszkodhat.
• Hasi panaszok: Súlyvesztés, hányás, hasmenés vagy székrekedés is gyakran előfordul.
• Pszichés tünetek: Később pszichés tünetek is jelentkezhetnek, ami akár depresszióig is súlyosbodhat.
• Víz- és elektrolitháztartás zavara: Addison-kór esetén felborul a szervezet víz-, nátrium- és káliumháztartása, mivel hiányzik a szervezetből a só- és vízháztartásban szerepet játszó aldoszteron nevű hormon. A hormon hiánya megzavarja a vérnyomás szabályozását is. A beteg vérnyomása gyakran alacsony, ez is okozhatja a fent leírt gyengeséget, illetve szédülést, ami akkor a legkifejezettebb, amikor a beteg ülő vagy fekvő helyzetből feláll. Mivel az aldoszteron hormon hatásai közé tartozik a szükséges mennyiségű víz visszatartása és ezáltal a vizelet mennyiségének csökkentése, hiánya esetén fokozott mennyiségben ürül a vizelet, ami a szervezet kiszáradásához is vezethet. A vérnyomás-szabályozó és stresszhez való alkalmazkodási készsége is elvész a szervezetnek.
• Vércukorszint ingadozás: A vércukorértékek is alacsonyabbak a normálisnál, mert a szervezet a szokottnál érzékenyebb az inzulinra. Az éhezésre, kevesebb kalória bevitelére az Addison-kóros beteg a szokottnál rosszabbul reagál, szélsőséges esetben akár eszméletvesztés is bekövetkezhet.
• Fokozott fertőzésre való hajlam: Az érintett betegek a fentieken túl hajlamosak a különféle fertőzésekre, gyulladásokra is.
• Női nemi hormon termelés zavara: Mivel a férfi nemi hormon termelődése is zavarttá válik, ezért nők esetén fokozott szőrnövekedés is jelentkezhet.

Egy-egy súlyosabb fertőzés, komoly pszichés vagy fizikai stressz, baleset vagy műtét előidézheti a mellékvesekrízist, más néven Addison-krízist is, mely orvosi beavatkozás nélkül halálhoz is vezethet.

Az Addison-kór diagnózisa

A tünetek gyakran feltűnés nélkül, lassan alakulnak ki. A korábban felsorolt gyengeség, izomfájdalom, általános rossz közérzet sok egyéb kórképre utalhat, ezért az orvosok kezdetben sokszor nem gyanakszanak Addison-kórra. Néha egy jelentősebb stresszhelyzet az, mely egyértelművé teszi a tüneteket, és akár krízishelyzetet is teremthet.

Ha felmerül a betegség gyanúja, laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

• Vérvizsgálat: Az alacsony nátrium- és magas káliumszintet mutat, valamint a vese működészavarát is felfedi. A legcélravezetőbb, ha ekkor - szintén vérvizsgálat segítségével - ellenőrzik a kortizolszintet, mely alacsony lehet, illetve a kortikotropin (agyalapi mirigy által termelt egyik hormon) szintet, ami viszont magasnak mutatkozhat.
• 24 órás gyűjtött vizelet: Ha a vérvizsgálat, de még inkább a 24 órás gyűjtött vizelet kimutatja az alacsony kortizolszintet, akkor további vizsgálatokkal azt kell kideríteni, hogy a mellékvese betegsége-e a fő probléma, vagy valami más betegség van a háttérben, ami elpusztította a mellékvesét is.
• ACTH stimulációs vizsgálat: Az ACTH az agyalapi mirigyben termelődő hormon, mely a mellékvese kortizol termelését stimulálja. Ezt a vizsgálatot leggyakrabban „alaptesztként” kérik, hogy megállapítsák, hogy az agyalapi mirigy termel-e megfelelő mennyiségű ACTH-t. Ha a mellékvese nem működik megfelelően, vagy az ACTH nem stimulálja a működését, akkor a kortizol szint folyamatosan alacsony lesz.
• Aldoszteron és renin vizsgálat: A vérben vagy vizeletben mért aldoszteron koncentráció kimutatja, hogy a mellékvese termel-e aldoszteront, és ezáltal segít az Addison-kór diagnózisának felállításában. A renin aktivitása emelkedett az elsődleges mellékvese elégtelenségben, mert aldoszteron hiányában a vesén keresztül több nátrium ion távozik a szervezetből.
• Mellékvese elleni antitest vizsgálat: Az autoantitest tönkreteszi a mellékvese szteroid hormon termelő sejtjeit és mellékvesekéreg alulműködést okoz (M.Addison). Az autoantitest pozitivitás évekkel megelőzheti a klinikai tünetek megjelenését.

Laboratóriumi vizsgálatok segítségével megállapítható, hogy jelen van-e a mellékvese elégtelenség, és el lehet különíteni a kór elsődleges és másodlagos fajtáját is. A laboratóriumi vizsgálat a betegséget kiváltó ok felderítésében is hasznos lehet.

Az Addison-kór kezelése

A kezelés során a legfontosabb feladat a hiányzó hormonok pótlása szájon át bevehető gyógyszer segítségével. Ha a beteg súlyos állapotban van, szükség lehet intravénásan vagy intramuszkulárisan adott készítményekre, intenzív ellátásra, monitorozásra is. A szükséges dózist mindig egyénre szabva állapítja meg az orvos, és úgy írja elő annak bevételét, hogy az így kialakított mesterséges hormonszint legjobban kövesse az élettani hormonszinteket. Így, mivel a mellékvese által termelt kortizol hormon szintje a reggeli órákban a legmagasabb, ezért a reggel beveendő gyógyszer mennyisége is nagyobb. A felírt készítményt a betegnek élete végéig szednie kell. Fontos arra is odafigyelni, hogy egy súlyosabb fertőzés, műtét vagy komolyabb pszichés megterhelés esetén a beállított adagot mindig emelni kell. Éppen ezért az Addison-kóros betegnek, bármilyen egyéb betegség miatt részesül orvosi kezelésben, a betegségéről és szedett gyógyszerekről mindig tájékoztatnia kell aktuális kezelőorvosát.

Mellékvese-fáradtság csecsemőkorban

Aggasztó, de igaz, hogy manapság sok kisded születik mellékvese-fáradtsággal, méghozzá az anya rossz táplálkozási szokásai miatt. Ezek a babák 3 éves korukra a kórkép minden tünetét felmutatják majd: depresszió, lustaság, fáradtság, rossz memória. Az is megeshet, hogy ezeket kompenzálandó hiperaktív lesz a gyerek. A mellékvese-fáradtság kezdetekben magas kortizol-, tesztoszteron- és ösztrogénszinttel jár, később azonban kórosan alacsonnyá válik a kortizolszint. A mellékvese extrém esetekben akár el is sorvadhat. Mindez leginkább akkor fordulhat elő, amikor az érintett nagyon magas dózisú szteroidkezelésre szorul.

A mellékvese-fáradtság megelőzése és kezelése

A még egészséges mellékvesét vitamin- és nyomelempótlással segíthetjük feladata ellátásában. Krónikus mellékvese-fáradtság esetén fontos a B-vitamin- és a szelénpótlás, és szedjünk jól felszívódó magnéziumot. Mivel a mellékvese mirigyei imádják a sót, érdemes napi 5-6 gramm jó minőségű, feldolgozatlan sót bevinni, ilyen például a Himalája-só vagy a parajdi só. Fontos, hogy próbáljuk meg kiiktatni az életünkből a stresszt, ha ez nem megy, akkor kezdjünk el sportolni. Este 22 óra körül már ne végezzünk aktív tevékenységet, lehetőleg aludjunk el még éjfél előtt. Szükséges teljesen elkerülni az ajzószereket, a kávét, a teát és az alkoholt. Bármilyen furcsa, a feldolgozott élelmiszerekben található adalékanyagok, stimulátorok, ízfokozók ugyancsak stresszt váltanak ki a mellékvesében, éppen ezért lehetőleg ezeket is mellőzzük.

tags: #csecsemo #mellekvese #gyulladas