Akut terhességi zsírmáj: tünetek, okok és kezelés

A máj az anyagcsere központi szerve, és több szempontból is létfontosságú. Ha túlterheljük, csendben szenved, ugyanakkor aligha van más szerv, amely az életmódváltásnak köszönhetően ilyen jól helyre tudna állni.

A máj a központi méregtelenítő- és anyagcsere-szerv. Körülbelül 1,5 kg-os súlyával az egyik legnagyobb belső szerv és a legnagyobb mirigy a testünkben. Mindent, amit beviszünk, legyen az élelmiszer, gyógyszer vagy káros anyag, például alkohol vagy környezeti toxinok, a májnak kell lebontania. A szerv fontos szerepet játszik az egész emberi anyagcsere lebonyolításában.

A táplálékunkból származó tápanyagok a bélrendszeren keresztül jutnak a véráramba, és az úgynevezett májkapuvénán keresztül közvetlenül a májba. Ott hasznosítják, tárolják, átalakítják vagy lebontják őket. Ha a tápanyagokra nincs azonnal szüksége a szervezetnek, a máj elsősorban cukrot tárol a sejtjeiben, de zsírokat is. A cukor glikogén formájában tárolódik a májban, és glükóz (dextróz) formájában kerül a vérbe, amikor a vércukorszint akut módon lecsökken. A máj vitaminokat (A-vitamin, B12-vitamin, folsav) és fémeket (vas és réz) is tárol.

Emellett azokat a faktorokat termeli, amelyek sérülés esetén véralvadást eredményeznek, fehérjéket képez a zsírok és hormonok szállításához, valamint a szervezet saját koleszterinjének nagy részét is a máj termeli. Mindez csak a töredéke a máj feladatának. „A májnak körülbelül 500 funkciót kell ellátnia. Nem véletlenül tekintik a szervet a kínai mitológiában az „anyának”, a szívet pedig a „gyermeknek”. Az ókorban a májat a test lelkének is nevezték.

És ez így van rendjén, mert Prof. Dr. Ali E. Canbay, aki a súlyos májbetegségek megelőzésére és kezelésére specializálódott, magyarázza: „Ha a máj rossz állapotban van, akkor más szervek is károsodnak”. A máj fő feladata a méregtelenítés. A mérgező ammóniát még karbamiddá, az alkoholt pedig zsírrá alakítja át, ezért a túlzott alkoholfogyasztás növeli a szervezet zsírtartalmát. A máj emellett kiszűri a vérből a hormonokat, a hibás sejteket, a baktériumokat, a káros anyagokat és a gyógyszereket.

Mindent egybevetve óriási teljesítmény, amelyet azonban életmódunk nem támogat. „Nyugati életmódunk nem éppen kedvez az egészséges májnak, de egyetlen más szerv sem ilyen elnéző. Nincs még egy olyan szerv, amely ilyen regenerációs képességgel rendelkezne. Ha például egy betegnek alkoholos zsírmája van, az alkoholról való lemondás azt eredményezheti, hogy a máj néhány hónap alatt teljesen felépül” - mondja Canbay professzor.

A nem alkoholos zsírmáj tünetei

Azt, hogy a májunk nincs rendben, általában csak akkor vesszük észre, amikor a vérben a májértékek a májsejtek károsodását jelzik. A májbetegség leggyakoribb kiáltó oka az alkohol, az elhízás, a zsíros ételek fogyasztása, a gyógyszerek, de más káros anyagok (pl. drogok, környezeti mérgek) felhalmozódása, kórokozók, például vírusok (pl. hepatitisvírusok) vagy baktériumok, valamint az epeúti és epekőbetegség is.

A májbetegség leggyakoribb formája a zsírmáj, minden harmadik európai felnőtt ember érintett, és ez a tendencia növekvő. Akkor fordul elő, amikor a máj több zsírt raktároz el, mint amennyit az életmódja miatt ki tud bocsátani. A zsírmáj általában évekig észrevétlen marad, de aztán súlyos tüneteket okoz.

„A beteg máj például károsítja a szívet és az izomrendszert. Ha 35 éves korban zsírmáj alakul ki, szinte biztosra veszem, hogy 65 éves korban szívroham jelentkezik. A májbetegség első komolyabb jelei közé tartozik a gyakori fáradékonyság, levertség vagy nyomásérzés a has jobbfelső részében. A további tünetek ezután aggasztóbbak.”

„Sárga szem és sárga bőr, viszketés, hányás vagy fájdalom a máj területén. Végül vérzés a gyomor-bélrendszerben, megnagyobbodott lép és fokozott fertőzésre való hajlam. Ezek mind a májcirrózis jelei. A máj nem küld fájdalomjelet, éppen ezért rendszeres vérvizsgálatot kell végezni, hogy elkerüljük a kellemetlen meglepetéseket. Fontos, hogy ezt ne csak az időskorúak esetében tegyük” - magyarázza Prof. Dr. Ali E. Canbay.

Még mindig elterjedt az a nézet, hogy a májkárosodást elsősorban a magas alkoholfogyasztás okozza. Ez azonban tévhit: az orvosok egyre gyakrabban fedeznek fel májkárosodást olyan személyeknél, akik egyáltalán nem fogyasztanak alkoholt, vagy csak nagyon kis mennyiségben. „Jelenleg a világ népességének mintegy 25%-a szenved nem alkoholos zsírmájban, és ez az arány az elkövetkező években tovább fog nőni” - mondja Canbay professzor. Ez a nem alkoholos zsírmáj elsősorban a nőket, a cukorbetegeket és a túlsúlyos személyeket érinti. Az alkoholos zsírmáj azonban természetesen szintén komoly egészségügyi problémát jelent.

A zsírmáj (szaknyelven steatosis hepatis) súlyosságától függően három fokozatba sorolható:

• 1. fokozat: enyhe zsírmáj (zsírraktározás a májsejtek < 1/3-ában)
• 2. fokozat: mérsékelt zsírmáj (zsírraktározás a májsejtek < 2/3-ában)
• 3. fokozat: súlyos zsírmáj (zsírlerakódás a májsejtek > 2/3-ában)

Ha a zsírmájbetegség részeként gyulladásos reakció lép fel, azt steatohepatitisnek nevezzük. Ez nem alkoholos steatohepatitis-re (NASH) és alkoholos steatohepatitis-re (ASH) is felosztható. Az életmód következetes megváltoztatása nélkül a májgyulladás májfibrózissá alakul. A májszövet egyre inkább „átalakul” és kötőszövetre cserélődik. Ez azt jelenti, hogy a májban kevesebb saját feladatát ellátni képes funkcionális szövet lesz. A folyamat általában visszafordíthatatlan, és ezt követően alakulhat ki májzsugor.

A májzsugor a krónikus májbetegség végső stádiuma, és jelentősen rövidebb várható élettartammal párosul. Az iparosodott országokban 100 000 emberből körülbelül 250 érintett, körülbelül kétszer annyi férfi, mint nő. A nem alkoholos zsírmájgyulladásból (NASH) kiindulva a betegek 10-20%-ánál alakul ki májфиброzis, és közülük ismét 5%-nál májcirrózis. Ha alkoholos zsírmájgyulladás (ASH) áll fenn, az emberek akár 30 %-ánál májcirrózis alakul ki. Ebben a stádiumban már csak a májátültetés segíthet.

Az alkoholos és a nem alkoholos májkárosodás közötti határvonal azonban egyre inkább elmosódik: „A mi szélességi körünk mentén gyakran kell foglalkoznunk olyan személyekkel, akik mindkét problémával küzdenek. Mérsékelten fogyasztanak alkoholt, de elhízottak, és túl keveset mozognak. Elég naponta egy pohár vörösbor, és máris májzsugor alakul ki náluk” - hangsúlyozza Dr. Ali E. Canbay professzor, és szemlélteti a viselkedést, amely ezt a fejlődést elősegíti: „Az oroszlán megöli a zsákmányát, és csak annyit eszik, amennyire éppen szüksége van. Mi viszont végigmegyünk egy sétálóutcán, megérezzük a kürtőskalács illatát, megesszük, továbbmegyünk, rábukkanunk egy kebabosra, és követjük a következő ingerületet. Folyamatosan túlterheljük magunkat, és elérjük a máj határait. Ha ráadásul rendszeresen sok fruktózt fogyasztunk, az maga a pokol a májnak. Azt gondoljuk, hogy a narancslé egészséges, és elfelejtjük, hogy ez egyben azt is jelenti, hogy egyszerre öt, hat vagy hét narancsot viszünk be. Ez is rendkívüli megterhelés a májnak”.

Károsodott máj alkoholfogyasztás nélkül

„Ahol a májam volt, ott most egy minibár van”, ahogy a mondás tartja. A májat azonban nem csak az alkoholfogyasztás károsítja, a májproblémák kialakulásában a károsodott bélmikrobiom is szerepet játszhat. Egy beteg, aki magas szénhidráttartalmú diéta után májgyulladásban szenvedett, további vizsgálatokra adott okot. Bizonyítottan nem fogyasztott alkoholt, mégis 0,4 ezrelék körüli véralkohol-koncentrációt mutatott.

Bizonyos bélbaktériumok etanolt termelnek. Ez tulajdonképpen ahhoz vezethet, hogy az érintettek részegek lesznek anélkül, hogy tudatosan egy csepp alkoholt fogyasztottak volna. Végül a kutatók izoláltak egy speciális baktériumtörzset, és beadták egereknek, amelyeknél ezután zsírmáj alakult ki.

„A jelenség világosan mutatja, hogy nem tekinthetünk elszigetelten a májra. Sokak nem is gondolnák, hogy kis mennyiségű szénhidrátot, például cukrot alakítanak alkohollá anélkül, hogy észrevennék. A bélbaktériumok jönnek képbe, hiszen felelősek ezért a folyamatért” - magyarázza Canbay professzor.

Mivel a bélben termelt viszonylag kis mennyiségű alkohol miatt az érrendszer alkoholszintje csak minimálisan változik, a bélrendszeri alkoholtermelés nem észrevehető. Ennek ellenére ez észrevétlenül állandó terhelést jelent a májnak. A tipikus nyugati életmód gyakran a bélkörnyezet megváltozásához is vezet, ami megváltoztatja a bélbaktériumok összetételét, és kedvez a további etanolt termelő baktériumok megtelepedésének.

Az áteresztő bélfal miatt, aminek a káros életmód is kedvez, a méreganyagok szinte szűretlenül jutnak be a májba, így egy ördögi kört hoznak létre. A bélrendszer májbetegségekben betöltött szerepének közelebbi vizsgálata nem csak e két szerv közötti összefüggések megértéséhez járult hozzá nagymértékben. Új megközelítések is megjelentek mindkét szerv egészségének előmozdítására, és a probiotikumok az új terápiás megközelítések kulcsfontosságú részét képezik.

Terhességi akut zsírmáj

A terhességi akut zsírmáj egy ritka betegség, ami körülbelül 7000-20000 terhességből 1 esetben alakul ki, és életet fenyegető májelégtelenséghez is vezethet. Leggyakrabban a terhesség 30. és 38. hete között alakul ki, de ekkor néha nem diagnosztizálják, csak szülés után.

Tünetek

A betegség első tünetei kifejezetten enyhék is lehetnek, és nem minden esetben jellegzetesek. Hányinger, hányás, hasi fájdalom, rossz közérzet, gyengeség, fejfájás, étvágytalanság jelentkezhet, és ezek a panaszok nagyon sok más okra is visszavezethetőek, így a diagnózis felállítása nem mindig egyszerű az orvosnak, hiszen a páciensek sem biztos, hogy időben orvoshoz fordulnak miattuk.

Sok betegnek már eleve magas a vérnyomása és gyakran fehérjevizelése is van (terhességi toxémia), és a betegek körülbelül 20%-ának már eleve HELLP-szindrómája is van, amikor a terhességi akut zsírmáj kiderül.

A terhességi akut zsírmáj gyorsan kialakuló májelégtelenséghez vezet, aminek a következő tünetei jelentkezhetnek előrehaladott állapotban:

• Sárgaság kialakulása
• Bőr- és nyálkahártyavérzések az alvadási zavarok miatt
• Zavartság
• A hasüregben összegyűlő víz miatti puffadás
• Alacsony vércukorszint miatti rosszullét
• Nagyon gyorsan felmondhatják a vesék a szolgálatot
• Előrehaladott állapotban többszervi elégtelenség

Rizikófaktorok

A terhességi akut zsírmáj előfordulásának kockázatát növelik az alábbiak:

• Többszörös terhesség
• Fiú magzat
• Alacsony testtömegindex (BMI<20 kg/m2)
• Korábban már előfordult akut terhességi zsírmáj
• Preeclampsia (terhességi toxémia), vagy HELLP-szindróma
• Magzati vagy anyai enzimdefektus (hosszú láncú 3-hydroxyacil CoA dehidrogenáz deficiencia)

A betegség kialakulása

A betegség kiváltó oka nem teljesen tisztázott, de vagy az anyai, vagy legtöbbször a magzati szervezetben kialakult hibás zsíranyagcsere lehet nagy valószínűséggel a kiváltó ok. Ilyenkor egy enzim (olyan fehérje, ami anyagokat alakít át másféle anyagokká) nem megfelelő működése a szervezetben a zsírsavak egyes típusainak a felgyűléséhez vezet, és ezek a hosszú láncú zsírsavak a máj sejtjeit károsítani fogják. A máj így a megfelelő működését ellátni már nem tudja, és kialakul a májelégtelenség.

Többféle enzim hibás működése is vezethet a betegség kialakulásához, de egyelőre nem teljesen világos, hogy más úton is kialakulhat-e a betegség, és ha igen, akkor mi ennek az oka. A májelégtelenség kialakulását gyakran gyorsan követi a veseelégtelenség is, és a folyamat innen már nagyon rövid idő alatt többszervi elégtelenségbe is belecsúszhat. Az alacsony vércukorszint, a súlyos véralvadási zavar, a szervezetben felhalmozódó méreganyagok mind gyorsan ronthatják a páciens állapotát, és megnehezíthetik bármelyik szülési módot, és a kezelést is.

A diagnózis felállítása

A panaszokkal jelentkező páciensnél az anyai tünetek felmérésével egy időben tisztázni kell a magzat állapotát. Az egyik legfontosabb lesz ezután a laborvizsgálatok elkészítése, amelyek segíthetnek elkülöníteni az akut zsírmájat más betegségektől. A laborokban a májelégtelenség jelei lesznek láthatóak. Amikor igazolódik a májelégtelenség, vagy a kóros májműködés, akkor kiegészítő laborvizsgálatokkal és ritkán képalkotó vizsgálattal lehet pontosítani a panaszokat kiváltó okot.

A máj egyéb betegségeit is vizsgálni kell, mert lehetnek olyan, terhességtől függetlenül jelentkező kórokok, amelyek kiválthatnak májkárosodást (vírusos májgyulladás, epeút-elzáródás, mérgezések, stb.) is. A terhességi akut zsírmáj diagnózisának megállapítása nem mindig egyszerű feladat. A betegség tünetei és az elkészült vizsgálati eredmények sokszor nagyon hasonlóak a súlyos terhességi toxémiáéhoz és a HELLP-szindrómáéhoz és sok helyen átfedést mutatnak azokkal, emiatt nem is mindig lehet azokat egymástól elkülöníteni. A kezelés szempontjai azonban hasonlóak mindhárom betegség esetén, így nem probléma, ha a pontos diagnózis csak menet közben derül ki.

A terhességi akut zsírmáj kezelése

A betegség folyamatát egyetlen módon tudjuk lassítani és megállítani. A lehetőségek szerinti, de mindenképpen a mihamarabbi szülés lesz a megoldás, hiszen a kiváltó ok valamilyen formában a terhességgel kapcsolatos. Az elsődleges szempont a folyamatos magzati monitorozás, hiszen egy magzati veszélyállapot minden esetben azonnali beavatkozást igényel. Emellett a másik fontos cél az anyai állapot felmérése, stabilizálása és folyamatos követése.

Megfelelő gyógyszerekkel és vérkészítményekkel támogatjuk az anyai szervezetet, és amennyiben az anya állapota megengedi, megpróbáljuk a terhességet addig megtartani, amíg a koraszülött baba esélyeit tüdőérlelő injekciókkal javítjuk. Az, hogy meddig lehet húzni egy terhességet ebben az állapotban, attól függ, hogy mennyire gyorsan romlik az anya állapota. Amikor lassan halad a folyamat, akkor akár a hüvelyi úton megkísérelt szülés is szóba jön, annak a gyógyszeres megindításával. Abban az esetben, amikor a 24 órán belül lezajló spontán, hüvelyi úton történő szülés esélye kicsi, akkor a kismamát császármetszésre kell felkészíteni. Amennyiben vagy a magzati állapot, vagy az anyai gyorsan romló állapot a várakozást nem teszi lehetővé, a babát mihamarabb világra kell hozni, hogy az anyai szervezetet minél kevesebb károsodás érje.

A szülés utáni időszak

A betegség prognózisa nagyon sokat javult az utóbbi évtizedek során, ennek köszönhetően az akut terhességi zsírmáj esetében a korábbi 75%-os halálozási arány napjainkban már kevesebb mint 5%. Ez a kedvező változás annak köszönhető, hogy megfelelő diagnosztikai eszközök, gyors laborvizsgálatok segítségével könnyebben felállítható a diagnózis, a magzat világra segítésével a terhességet hamar befejezhetjük. Már eközben is, illetve a szülést követő időszakban is a nagyon sokat fejlődő intenzív terápiás kezelések segítségével az anyai állapot stabilizálható, szükség esetén májátültetés segítségével a károsodott máj helyettesíthető.

A szülés után sok esetben kerül sor - ahogy a fentiekből is gondolhattuk - intenzív terápiás kezelésre, de jó eséllyel teljes gyógyulás érhető el. A páciens állapota (ide értve a kóros laborokat, a rossz alvadási értékeket, a májelégtelenség és veseelégtelenség jeleit, laboreredményeit, stb.) körülbelül 7-10 nappal a szülés után tér vissza normál állapotba, de már néhány nap után is jelentős javulást várhatunk. Ritka az, amikor a szülés utáni néhány napban a beteg állapota tovább romlik, de ezzel mindig számolni kell, és az anyákat ennek megfelelően kell szemmel tartani az intenzív osztályokon.

Az akut terhességi zsírmáj miatt korábban világra segített baba és az édesanya genetikai kivizsgálása

Fontos tudni, hogy a betegség egyik kiváltó oka lehet az anya, vagy a méhen belüli magzat egyik enzimének (LCHAD) a hibás vagy hiányzó működése. Ez az enzim szülés után sem fog működni, és a babák a szervezetükbe bejutó hosszú láncú zsírsavakat nem fogják tudni hasznosítani. Emiatt azokat az újszülötteket, akiknek az anyukáját szülése során akut terhességi zsírmájjal diagnosztizálták, mindenképpen alaposan ki kell vizsgálni, és genetikai tesztet kell végezni, és az anyai állapot stabilizálódását követően a genetikai kivizsgálást náluk is el kell végezni. Fontos a betegség ismerete mind az anya, mind az újszülöttje szempontjából a későbbi komplikációk megelőzése érdekében.

Újabb terhesség az akut terhességi zsírmájjal szövődött terhesség után

Érdemes észben tartani, hogy annak a nőnek, akinek volt olyan terhessége, amikor terhességi akut zsírmáj alakult ki, nagyobb az esélye arra, hogy a következő terhességénél is kialakul a betegség. Ez akkor is igaz, amikor a korábban említett enzimdefektust nem sikerült kimutatni. Ennek tudatában lehet csak következő terhességet tervezni, és nagyon szoros terhesgondozásra kell számítani. A lehetséges tünetekre figyelni kell végig, és az enyhébb panaszoknál is azonnali vizsgálatokat kell végezni, emellett sokkal gyakoribb és részletesebb laborvizsgálatokra kell számítani végig a terhesség során.

Fontos megjegyezni, hogy korábban melyik terhességi héten diagnosztizálták a betegséget, mert a szorosabb, hetente végzett vizsgálatokat már egy hónappal a kérdéses terhességi hét előtt el kell kezdeni. A terhesgondozást és szülést is olyan intézményben kell tervezni, ahol minden körülmény adott egy ilyen ritka, de súlyos betegség felismerésére és megfelelő kezelésére, hogy ismételt betegség esetén sikeres legyen a baba és az anya kezelése is.

tags: #akut #terhessegi #zsirmaj