A máj létfontosságú szerepet tölt be az anyagcserében, a méregtelenítésben és az emésztésben, ezért különösen fontos, hogy már újszülöttkorban felismerjük az esetleges rendellenességeket. Bizonyos gyógyszeres kezelések vagy betegségek esetén szükségessé válik a májfunkció egyszeri vagy rendszeres ellenőrzése. Nagyon gyakori, hogy a májfunkció laboratóriumi vizsgálata során emelkedett májenzimértékeket mérnek. Egyrészt magának a májnak a betegségei és működésének zavarai emelkedett értékekkel járnak. Másrészt van számos olyan betegség is, amely nem áll közvetlen összefüggésben a májjal, mégis gyakran okozza a májenzimek szintjének emelkedését a vérben.
A májenzimek közül a transzaminázok, vagyis a GOT és a GPT emelkedésének ritkán olyan állapotok vagy betegségek is lehetnek okai, amelyek eredetileg nem a májból indultak ki. A GOT és GPT értékének emelkedése hátterében - ritkább esetben - szív-ér rendszeri betegségek, fertőző betegségek vagy akár egy megerőltető testedzés is állhat.
A HELLP-szindróma várandós anyáknál jelentkezik, és közvetlenül veszélyezteti az anya és a magzat életét. A szindróma a fehérjevizeléssel, magas vérnyomással járó preeclampsia (terhességi toxémia) legsúlyosabb formájának számít. Ilyenkor a vörösvértestek szétesnek, a vérlemezke-szám csökkent, és magasra szöknek a májenzimek értékei.
A terhességi toxémia és a HELLP-szindróma
A terhességi toxémia (vagy preeklampszia) a várandósság második felében kialakuló, több szervet érintő terhességi komplikáció, ami súlyos esetben akár a magzat és a kismama életét is veszélyeztetheti. A kórkép kialakulásában szerepet játszó egyik legjelentősebb tényező a méhlepény keringésének beszűkülése, melyből lepényi elégtelenség következhet. Általában a 20. hét után jelentkezik előzmények nélkül, és az először szülő kismamák 2-6%-át érinti. Diagnózisát a magas vérnyomás és a vizeletben lévő fehérje együttes jelentkezése, illetve klinikai tünetek alapján állapítják meg.
A terhességi toxémia tünetei közé tartozik a magas vérnyomás és a vizeletben található fehérje. A terhességi toxémia jelentkezhet enyhe, középsúlyos és súlyos formában is. Az esetek többségében a betegség enyhe lefolyású, tünet- és panaszmentes. Súlyos terhességi toxémia esetén a vérnyomás 160/110 Hgmm-nél magasabb két független alkalommal, ágynyugalomban mérve, illetve ha a vizeletben található fehérje mértéke eléri vagy meghaladja az 500 mg-t a 24 órás gyűjtött vizeletben. A súlyos terhességi toxémia tünetei a következők lehetnek: erőteljes fejfájás, ami nem múlik el a fájdalomcsillapítókkal; látási problémák (homályosodás, foltlátás, villogó fények látása, fényérzékenység); súlyos fájdalom a has felső részén (közvetlenül a bordák alatt, májtájéki fájdalom); gyomorégés; hirtelen hányinger és hányás; túlzott súlygyarapodás; általános rossz közérzet.
A terhességi toxémia egy másik szövődménye a HELLP szindróma, ami a három fő tünet angol rövidítése: vörösvértestek szétesése (hemolízis), emelkedett májenzimek (Elevated Liver enzymes), alacsony vérlemezkeszám (Low Platelet count). A HELLP feltételezések szerint a preeclampsia talaján alakul ki. A HELLP-szindróma tipikusan a 28-36. terhességi hét között fordul elő, az esetek 70-80 százalékánál a 37. hét előtt. Nagyon ritkán, de arra is van példa, hogy a panaszok a 17. és a 20. hét között jelentkeznek. Legfőbb tünete a jobb bordaív alatti fájdalom, de jellemző a látászavar (szikralátás) és a fejfájás is. Erre a háromra az orvosok egyből rákérdeznek, ha magas vérnyomás vagy egyéb panasz miatt a HELLP-szindróma gyanúja felmerül.
Terhességi kolesztázis
A terhességi kolesztázis egy olyan májbetegség, amely a terhesség későbbi szakaszaiban jelentkezhet, és mind az anyát, mind a fejlődő magzatot érintheti. Jellemzője az epeáramlás zavara, ami az epesavak felhalmozódásához vezet a májban és a véráramban. Ez az állapot jelentős, mert súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve a koraszülést és a magzati distresszt.
A terhességi kolesztázis, más néven intrahepatikus terhességi kolesztázis (ICP), egy májbetegség, amely terhes nőknél jelentkezik, jellemzően a harmadik trimeszterben. Jellemzője az epesavak felhalmozódása a májban, amelyek a véráramba kerülhetnek, különféle tüneteket okozva. Bár a terhességi epeúti elzáródást nem elsősorban fertőzések okozzák, bizonyos környezeti tényezők hozzájárulhatnak a kialakulásához. Például bizonyos vegyi anyagoknak vagy toxinoknak való kitettség súlyosbíthatja a májfunkciós problémákat.
A genetikai hajlam jelentős szerepet játszik a terhességi epeúti elzáródásában. Azok a nők, akiknek családi kórtörténetében szerepel az epeúti elzáródása, nagyobb kockázatnak vannak kitéve. Ezenkívül az autoimmun betegségek, például az autoimmun hepatitisz, növelhetik a terhesség alatti epeúti elzáródások kialakulásának valószínűségét. Az életmódbeli döntések és az étkezési szokások befolyásolhatják a máj egészségét, és hozzájárulhatnak a terhességi epeúti elzáródáshoz. A magas zsírtartalmú étrend, az elhízás és az ülő életmód megterhelheti a májfunkciót.
A terhességi kolesztázis számos tünettel jelentkezik, amelyek súlyossága változó lehet. Gyakori tünetek közé tartozik az intenzív viszketés, sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása), sötét vizelet, világos széklet és fáradtság. A terhességi epeúti elzáródás diagnózisa alapos klinikai vizsgálattal kezdődik. Az egészségügyi szolgáltatók részletes kórtörténetet vesznek fel, különös tekintettel a tünetekre, a családi kórtörténetre és az esetleges korábbi májproblémákra.
A terhességi kolesztázis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére és a magzatra jelentett kockázatok minimalizálására összpontosít. A különböző populációk esetében személyre szabott kezelési megközelítésre lehet szükség. A terhességi epeúti elzáródás prognózisa megfelelő kezelés mellett általában kedvező. A legtöbb nőnél a tünetek a szülés után rövid időn belül megszűnnek, és a májfunkció jellemzően normalizálódik.
A májenzimértékek emelkedésének okai terhesség alatt és azon kívül
Az emelkedett májenzimértékek - a túlzott alkoholfogyasztás mellett - számos betegség jelenlétére felhívhatják a figyelmet. A GOT, GPT, gamma-GT és alkalikus foszfatáz enzimek referenciatartomány fölé emelkedése az egészen banális okok mellett akár életet veszélyeztető állapotot is jelezhetnek.
A májfunkciós vizsgálat vérvételt követően bizonyos enzimek vérben mérhető koncentrációjának laboratóriumban történő meghatározását jelenti. A máj működéséről információt szolgáltató enzimek közül elsősorban a következő négy szintjét szokták mérni: GOT (AST), GPT (ALT), gamma-GT és alkalikus foszfatáz (AP, ALP). A normál tartománynál magasabb májenzimértékek hátterében például a következő okok állhatnak: Bizonyos gyógyszerek bevétele, szedése, amelyek károsítják a májat; Akut vagy krónikus hepatitis (májgyulladás); Zsírmáj: alkoholos vagy nem alkoholos; Májzsugor (májcirrózis); Epeúti elzáródás pl. epekő vagy epekövek miatt; Gombamérgezés; Daganat; Többszervi elégtelenség; Súlyos vérmérgezés.
A gamma-GT a legérzékenyebb marker (jelző) a máj és az epeutak (pl. epeúti elzáródás miatti) működésbeli zavarának, illetve a máj alkohol okozta elváltozásainak jelzésére. Az úgynevezett transzaminázok, vagyis a GOT és a GPT szintjei jellegzetesen májsejtkárosodás esetén emelkednek meg, ami az előzőek mellett bekövetkezhet például hepatitis vagy a májszövetek elhalása (nekrózis) miatt is. Az alkalikus foszfatáz egyik altípusa epepangás, epeúti elzáródás (cholestasis) esetén emelkedik meg.
Bizonyos betegségek esetén megkönnyíti az orvos számára a diagnózis felállítását, ha a GOT és a GPT enzimek koncentrációit hasonlítja össze, azok arányát vizsgálja. Ezt az értéket (GOT/GPT) az olasz orvos, de Ritis után de Ritis-hányadosnak nevezik. Rendkívül súlyos májkárosodás esetén például a GOT értéke jóval magasabb, mint a GPT-é. Alkoholfüggőknél is többnyire nagyobb mértékben emelkedik a GOT szintje, mint a GPT-é (de Ritis-hányados > 1). Krónikus májgyulladásban viszont rendszerint a GPT-érték jelentősen nagyobb mértékben emelkedik meg annál, mint amennyire a GOT-érték megemelkedik, ilyenkor a de Ritis-hányados < 1.
Emelkedett májenzimértékek ritkább okai lehetnek öröklött haemochromatosis (vastárolási betegség), Wilson-kór (réztárolási betegség), primer biliaris cirrhosis (feltehetően autoimmun eredetű májzsugorodás), az epeutak krónikus gyulladása (az úgynevezett primer sclerotizáló cholangitis, PSC), Gilbert-kór. A májenzimek közül a transzaminázok, vagyis a GOT és a GPT emelkedésének ritkán olyan állapotok vagy betegségek is lehetnek okai, amelyek eredetileg nem a májból indultak ki. Ilyenek például a következők: Megerőltető testedzés; Fertőző betegségek (amőba- és féregfertőzések, Echinococcus-fertőzés, tuberkulózis, szifilisz (luesz)); Szív- és érrendszeri betegségek (a vérkeringés összeomlása (sokk), jobbszívfél-elégtelenség, szívburoködéma (perikardiális ödéma)); HELLP-szindróma.
Bizonyos gyógyszerekben megtalálható némely hatóanyag is emelkedett májenzimértékeket okozhat, így például a következők: isoniazid (tuberkulózis elleni antibiotikum); egyes antibiotikumok (pl.: szulfonamidok, girázgátlók); sztatinok (zsírsavcsökkentők); pajzsmirigygyógyszerek (úgynevezett thyreostatikumok, pl. thiamazol); altatógázok (pl. halothan); amiodaron (szívritmuszavarok elleni szer); metformin (cukorbetegség kezelésére használt szer); glitazone (cukorbetegség kezelésére használt szer); diclofenac (fájdalomcsillapító); allopurinol (köszvény elleni szer); kemoterápiás szerek; különféle fűszernövények és gyógynövények. Emelkedett májenzimértékeket okozhatnak az amfetaminok/ecstasy (kábítószerek) is.
A máj rosszindulatú betegségei (májrák) vagy más szervek rosszindulatú betegségei, amelyeknek a májban alakulnak ki áttétei (metasztázisok) (pl.: béldaganatok, mellrák vagy tüdőrák), emelkedett májenzimértékekkel járhatnak. A májenzimek szintje májérintettség esetén a nyirokszövetek megbetegedéseiben is emelkedik, amilyen például a Hodgkin-limfóma és a non-Hodgkin-limfóma.
Az újszülöttkori és csecsemőkori májbetegségek
Az újszülöttek sárgasága igen gyakori jelenség, amelyet a bilirubin nevű anyag felhalmozódása okoz a vérben. A legtöbb esetben ez ártalmatlan és magától megszűnik néhány héten belül.
Az epeutak fejlődési rendellenessége, általában hiánya, áll a háttérben (extrahepatikus epejárat atresia). Az epe pangása által okozott májkárosodás gyorsan visszafordíthatatlan májcirrhosishoz (zsugor) vezet. Egyes esetekben műtétileg készített „epevezeték” az epe áramlását fenntarthatja a májtól a bélig. A vezeték ebben az esetben a májhoz varrt vékonybél kacs. Epeút atresiánál az epepangás fokozódó sárgasághoz vezet, mely a csecsemőknél kifejezett viszketést is okozhat. Az epeút atresia több mint 50 %-ban oka a gyermekkori májátültetésnek. A Kasai operáció nélkül egyetlen gyermek sem éli túl a 2 éves kort.
Ritkán, az anyaméhben bekövetkező fertőzés hepatitist (májgyulladás) okoz az újszülöttnél. Egyes gyermekeknél az élet első heteiben olyan mértékű a májkárosodás, hogy a májátültetés már nem végezhető el. Csak az esetek felében nem sikerül a hepatitis okozóját azonosítani.
Különböző anyagcsere betegségek okozhatnak májbetegséget. A kórképek viszonylag ritkák. A diagnózis felállítása az anyagcsere megbetegedéseknél, mint pl. Ez azt eredményezi, hogy gyakran egyedileg kell eldönteni, hogy a májátültetés elvégzése javasolható-e, vagy más szervek (pl. Amennyiben az anyagcsere betegedés döntő mértékben a májat érinti, mint pl. A felsorolt gyermekkori májmegbetegedések mellett, vannak további, ritkán előforduló májmegbetegedések, mint pl.
Mind csecsemőkorban, de a későbbi gyermekkorban, és ifjúkorban is lehetséges, hogy előzetes klinikai tünetek, és jelek nélkül néhány hét alatt kifejlődő májmegbetegedés lépjen fel, előzőleg egészséges egyénben. A kórok lehet vírus, gyógyszer, fertőzés, vagy autoimmun hepatitis. Nem ritka a réz-anyagcsere zavar (Wilson-kór) heveny formája sem. Az esetek kb. 30 %-ban, sajnos a kóroki tényező nem tisztázható. Egy akut májműködés megszűnés esetén fennáll a gyermek gyors, és életveszélyes dekompenzációja, ezért egy sürgős májátültetésre kell törekedni amennyiben spontán javulást nem lehet feltételezni. A műtét egyértelműen indokolt az ún.
Gyermekek májbetegségének kezelése
tags: #magas #majenzimertek #kismamanal